Un paragangliome est une tumeur neuroendocrinienne rare qui survient à proximité de certains vaisseaux sanguins ou nerfs en dehors des glandes surrénales.1,2
La plupart des cas de paragangliome ne sont pas cancéreux, mais une maladie non traitée devient maligne, se développe et se propage aux parties éloignées du corps nécessitant une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.3
La chirurgie est le meilleur choix de traitement pour enlever la tumeur si possible et également réduire sa taille lorsqu’elle s’est propagée à différentes parties du corps.4
Le paragangliome est-il une tumeur neuroendocrine ?
Une tumeur neuroendocrine peut se développer dans n’importe quelle partie du corps, mais le rectum, le pancréas et le tube digestif sont les plus touchés. Ils peuvent être cancéreux ou non cancéreux selon la localisation, la taille et le stade de la tumeur. Il s’agit d’une forme de cancer relativement rare qui se forme à proximité de certains vaisseaux sanguins et nerfs en dehors des glandes surrénales.
Une tumeur apparaît lorsque l’ADN de cellules saines est endommagé, ce qui entraîne une altération et un développement incontrôlé des cellules dans divers sites du corps, notamment la tête, le cou, le thorax et l’abdomen, mais peut infecter des parties voisines du corps, devenir tumorales (cancéreuses) et se propager à distance (métastases). La plupart des paragangliomes ne présentent aucun symptôme et sont indolores.
Près de la moitié des cas de paragangliome produisent des cellules anormales appelées catécholamines, une hormone qui remplit la fonction de fuite et de peur. Lorsqu’il y a une sécrétion excessive de cette hormone, cela peut induirehypertension artérielle,transpiration abondante,mal de tête, ettremblements.1,2
Existe-t-il une chirurgie pour le paragangliome ?
La plupart des cas de paragangliome ne sont pas cancéreux, mais une maladie non traitée devient maligne, se développe et se propage aux parties éloignées du corps nécessitant une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Avant la chirurgie, des tests et des procédures sont effectués pour diagnostiquer la maladie. Cela comprend :
Examen physique et antécédents pour vérifier les signes et l’état de santé qui semblent inhabituels. Cette procédure vérifiera également les antécédents médicaux du patient et les traitements seront basés sur ceux-ci.
Test d’urine de 24 heures pour mesurer le nombre de catécholamines présentes dans les urines. Lorsque le niveau d’hormones augmente, cela peut être un signe de phéochromocytome.
Études d’imagerie telles que la tomodensitométrie, la tomodensitométrie ou la tomodensitométrie axiale par ordinateur pour réaliser une série d’images détaillées des zones à l’intérieur du corps.3.
Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de cette maladie. La chirurgie est le meilleur choix de traitement pour enlever la tumeur si possible et également réduire sa taille lorsqu’elle s’est propagée à différentes parties du corps.
La chirurgie implique l’ablation d’une ou plusieurs glandes surrénales et la procédure est appelée surrénalectomie. Au cours de l’intervention chirurgicale, les ganglions lymphatiques et les tissus à l’intérieur des glandes surrénales seraient examinés pour déterminer la propagation et s’ils avaient métastasé, ils nécessiteraient également l’ablation de ces tissus.
Lorsque les deux glandes surrénales sont retirées, un traitement hormonal à vie sera nécessaire pour remplacer les hormones perdues.4
Un paragangliome est une tumeur extra-surrénalienne rare qui se développe à partir du système nerveux parasympathique formant des ganglions. L’incidence de cette maladie est d’environ 2 à 8 personnes par million chaque année. Ils sont généralement bénins, ne produisent pas beaucoup de symptômes et sont rarement observés au niveau du système nerveux central.
Un pourcentage important de paragangliomes du système nerveux central se manifestent par des tumeurs carotides et bénignes à croissance lente. Le traitement chirurgical a fourni les meilleurs résultats possibles, mais les soins de suivi à long terme étaient importants pour améliorer le succès des traitements.
Références :
- Du *Département de médecine nucléaire et PET. « Paragangliome et tumeur neuroendocrine pancréatique avec rare… : médecine nucléaire clinique. » LWW,journals.lww.com/nuclearmed/Abstract/2015/03000/Paraganglioma_and_Pancreatic_Neuroendocrine_Tumor.18.aspx.
- Allan, Ronny. « Tumeurs neuroendocrines : coup de projecteur sur le phéochromocytome et le paragangliome. » Ronny Allan – Vivre avec un cancer neuroendocrinien, 27 juillet 2020,ronnyallan.net/2016/12/14/neuroendocrine-tumours-a-spotlight-on-pheochromocytomas-and-paragangliomas/.
- «Traitement du phéochromocytome et du paragangliome (PDQ®) : traitement – Informations professionnelles sur la santé [NCI].” Traitement du phéochromocytome et du paragangliome (PDQ®) : Traitement – Informations professionnelles sur la santé [NCI] | Kaiser Permanente,healthy.kaiserpermanente.org/health-wellness/health-encyclopedia/
- García, Maria Isabel Del Olmo. « Prise en charge chirurgicale et pharmacologique du phéochromocytome et du paragangliome fonctionnels. »
- Paraganglioma: A Multidgraduate Approach [Internet]., U.S. National Library of Medicine, 2 juillet 2019,www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK543229/.
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