Craniosynostose– Il s’agit d’un état pathologique observé chez les nourrissons à la naissance dans lequel les os du crâne ont tendance à se refermer prématurément et le cerveau reste donc sous-développé, entraînant une déformation visible de la tête. Cette condition est parfois associée à certaines anomalies cérébrales.
Qu’est-ce que la craniosténose ?
La craniosynostose, comme indiqué, est un état pathologique observé chez les nourrissons dans lequel les articulations du crâne se ferment prématurément, entraînant un sous-développement du cerveau et une déformation visible du crâne. Dans la craniosténose, une articulation unique du crâne ou plusieurs articulations peuvent être affectées, provoquant une déformation visible de la tête. La seule façon de traiter la craniosténose est de séparer les os fusionnés et s’il n’y a aucune anomalie cérébrale sous-jacente après l’intervention, le cerveau commence à croître et à se développer normalement.
Quelles sont les causes de la craniosténose ?
La cause exacte de la craniosténose n’est toujours pas connue. Les chercheurs estiment que cette maladie peut être due à des gènes défectueux, bien que cette maladie se retrouve également chez les enfants qui n’ont pas d’antécédents familiaux de cette maladie. Certaines maladies génétiques pouvant être causées par la craniosténose sont le syndrome de Crouzon, le syndrome d’Apert, le syndrome de Pfeiffer, etc. La majorité des enfants atteints de craniosténose mènent une vie par ailleurs normale.
Quels sont les symptômes de la craniosténose ?
Certains des symptômes de la craniosténose sont :
- Absence de fontanelle chez un nouveau-né
- Déformation visible de la tête
- Pas d’augmentation de la taille de la tête à mesure que le bébé grandit.
Quels sont les types de craniosténose ?
La craniosténose a été classée en trois types :
Synostose sagittale :Également connue sous le nom de scaphocéphalie, il s’agit de loin de la forme la plus courante de craniosténose. La fermeture prématurée rend la tête longue et étroite. Les bébés nés avec ce type de craniosténose ont tendance à avoir un front large, ce qui est plus fréquent chez les garçons.
Plagiocéphalie frontale :Ce type de craniosténose est également assez courant et se retrouve davantage chez les filles.
Synostose métopique :Il s’agit d’une forme rare de craniosténose. Sous cette forme, la forme de la tête du bébé peut être décrite comme une trigonocéphalie qui peut varier de légère à très sévère.
Comment diagnostique-t-on la craniosténose ?
Afin de diagnostiquer la craniosténose, le médecin peut effectuer les tests suivants qui suffisent pour un diagnostic de confirmation de la craniosténose :
- Mesure de la largeur de la tête du bébé.
- Radiographies du crâne.
- CT de la tête.
Quels sont les traitements de la craniosynostose ?
Le traitement principal de la craniosténose est la chirurgie, qui est généralement pratiquée lorsque l’enfant est encore un nourrisson. L’objectif principal de l’intervention chirurgicale est le suivant :
- Soulager toute pression pouvant être présente dans le cerveau
- Créer suffisamment d’espace dans le crâne pour que le cerveau puisse croître et se développer normalement
- Améliorer l’apparence cosmétique de la tête de l’enfant.
Pronostic et complications de la craniosténose
Le pronostic global de la craniosténose est raisonnablement bon, en particulier pour les enfants présentant une anomalie génétique.
Certaines des complications possibles de la craniosténose sont une déformation permanente de la tête si elle n’est pas traitée, ainsi qu’une augmentation de la pression intracrânienne, le développement d’un trouble épileptique et des retards dans l’atteinte des étapes de développement.
Références :
- Clinique Mayo : Site Web :https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/craniosynostosis/symptoms-causes/syc-20355551
- Journal of Craniofacial Surgery : Article : « Craniosynostose : recherches récentes et orientations futures » DOI : 10.1097/SCS.0b013e31825f11e2
- Journal of Pediatric Neurosciences : Article : « Avancées dans la gestion de la craniosynostose » DOI : 10.4103/1817-1745.57341
- Journal of Neurosurgery : Pediatrics : Article : « Craniosynostose : A Review » DOI : 10.3171/PED-08/05/343
