Le craniopharyngiome est un type rare decancer. C’est une primaire tumeur au cerveauqui est bénigne et peut devenir maligne par la suite. Elle touche principalement les enfants et est parfois observée chez les adultes. Le craniopharyngiome est très préoccupant puisqu’il s’agit d’un cancer infantile.
Qu’est-ce que le craniopharyngiome ?
Le craniopharyngiome est une tumeur qui apparaît près de l’hypophyse et de la région de l’hypothalamus du cerveau. Il se présente sous la forme d’un gros kyste ou de plusieurs kystes remplis d’un liquide trouble, protéique et de couleur jaune. Généralement, le craniopharyngiome est une tumeur bénigne localisée. Cependant, elle peut devenir volumineuse, maligne et se propager de manière antérieure, postérieure et latérale à différentes régions du cerveau. La présence d’une tumeur affecte les fonctions du cerveau. Bien que des installations de traitement soient disponibles, il est difficile de traiter le craniopharyngiome en raison de son emplacement.
Le craniopharyngiome survient aussi bien chez les enfants âgés de 5 à 14 ans que chez les adultes âgés de 65 à 75 ans. Le craniopharyngiome trouvé chez les enfants est de type Adamatinomatus et n’est pas une tumeur solide. Alors que chez l’adulte, elle se présente sous la forme d’un type papillaire (tumeur solide). En raison de la différence entre les types de tumeurs, le traitement varie dans les deux cas.
Symptômes du craniopharyngiome
Les craniopharyngiomes affectent les fonctions du cerveau et, en raison de leur présence, il y a également une augmentation de la pression intracrânienne. Ces tumeurs interfèrent avec la production hormonale, la croissance et la vision. Les effets se manifestent sous forme de symptômes tels que :
- Matin mal de têtequi disparaît après avoir vomi
- Modifications de la vision (éventuellement perte de vision)
- Perte d’équilibre ou problèmes en marchant
- Petite taille (symptômes dus à un déficit en hormone de croissance)
- Hypersomnie (somnolence inhabituelle)
- Augmentation de la soif (polydipsie) ou de la fréquence des mictions (polyurie)
- Fièvre et nausées
- Perte d’audition.
- Dans 20 à 40 % des cas, hypothyroïdieles symptômes sont observés sous forme de léthargie,prise de poids,myxœdème, peau sèche, fatigue, cheveux cassants et intolérance au froid.
Épidémiologie du craniopharyngiome
- Le craniopharyngiome a une incidence de 1,8 sur un million de personnes. Il représente 1 à 3 pour cent des tumeurs intracrâniennes et 13 pour cent des tumeurs suprasellaires.
- Il ne montre aucune prédilection pour la race, l’origine ethnique ou le sexe. Cela se produit à la même fréquence chez les hommes et les femmes.
- L’association d’un craniopharyngiome a été rapportée dans un nombre très limité de cas familiaux. Aucune base génétique n’a été trouvée à ce jour.
- Il présente un modèle de répartition par âge bimodal. Le craniopharyngiome survient chez les enfants âgés de 5 à 14 ans et chez les adultes de plus de 65 ans.
Pronostic du craniopharyngiome
Généralement, le pronostic du craniopharyngiome dépend de la taille, du type et de l’emplacement de la tumeur dans le cerveau. On observe qu’après un traitement chirurgical, le taux de récidive des craniopharyngiomes bénins et malins (rares) est très élevé. Dans l’ensemble, cela montre un mauvais pronostic.
Lors du diagnostic, le taux de survie global à 2 ans d’un patient est de 86 % et le taux de survie à 5 ans est de 80 %. Ce taux varie selon la tranche d’âge car un bon pronostic (taux de survie à 5 ans est de 99 %) a été observé chez les enfants et les patients de moins de 20 ans. En revanche, chez les patients plus âgés, c’est-à-dire au-dessus de 65 ans, un pronostic globalement sombre (38 % à 5 ans) a été observé.
Causes et facteurs de risque du craniopharyngiome
Comme beaucoup d’autres cancers, la cause du craniopharyngiome et ses facteurs de risque ne sont pas connus.
Physiopathologie du craniopharyngiome
Les connaissances sur les bases génétiques de cette tumeur sont encore limitées. Bien qu’il y ait une perte de gènes suppresseurs de tumeurs et une activation d’oncogènes, qui se produisent également dans les craniopharyngiomes, les détails génétiques spécifiques restent cependant encore insaisissables. Certaines études de recherche ont montré que la voie bêta-caténine et Want pourrait jouer un rôle important dans la pathogenèse de ces tumeurs. Les mécanismes exacts sous-jacents à la pathogenèse doivent être élucidés.
Complications du craniopharyngiome
- La tumeur peut récidiver même après une chirurgie et une radiothérapie.
- Après le traitement, la plupart des problèmes hormonaux et visuels ne s’améliorent pas. Dans certains cas, les symptômes s’aggravent.
Diagnostic du craniopharyngiome
Le diagnostic du craniopharyngiome implique :
- Examen physique et antécédents
- Examen neurologique
- Examen du champ visuel
- Les tests à effectuer comprennent :
- Une analyse histopathologique est réalisée pour connaître le type de craniopharyngiome. Le type Adamatinomatus présente une calcification, ce qui est rarement observé en cas de tumeurs papillaires.
- Des analyses de sang pour déterminer les niveaux d’hormones.
- Un scanner ou une IRM du cerveau est effectué pour connaître l’emplacement de la tumeur dans le cerveau et pour vérifier si la tumeur s’est propagée à différentes parties du cerveau ou s’est propagée de manière extracrânienne.
- L’utilisation de l’analyse PCR montre que le type Adamatinomatus est caractérisé par des mutations CTNNB1 et que les tumeurs papillaires sont caractérisées par des mutations BRAFv600E.
Traitement du craniopharyngiome
Le traitement des enfants atteints de craniopharyngiome doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé, de préférence une équipe interdisciplinaire experte dans le traitement des enfants atteints de tumeurs cérébrales. Différents types de traitements utilisés pour traiter le craniopharyngiome chez les enfants sont :
- Chirurgie pour traiter le craniopharyngiome :C’est la première étape et le principal type de traitement du craniopharyngiome. La chirurgie signifie la résection ou l’ablation de la masse tumorale. Les principaux types de chirurgies utilisés sont la chirurgie transsphénoïdale et la craniotomie. En cas d’hydrocéphalie (excès de liquide), une chirurgie de dérivation (système de drainage) est utilisée. Il est également utilisé pour drainer les tumeurs constituées de kystes remplis de liquide. Parfois, la tumeur entière ne peut être retirée que par chirurgie et ne nécessite aucun autre traitement.
- Radiothérapie pour le craniopharyngiome :Pour les petites tumeurs, la radiothérapie associée à la chirurgie est utilisée. Parfois, en raison de son emplacement ou de sa taille, la tumeur ne peut pas être retirée chirurgicalement, auquel cas une radiothérapie est appliquée pour tuer les cellules tumorales restantes. Lors du traitement de jeunes enfants, la radiothérapie est judicieusement choisie pour provoquer un minimum d’effets secondaires. Certains types de radiochirurgies comprennent la radiochirurgie stéréotaxique pour les petits craniopharyngiomes. Pour le traitement des tumeurs solides, la radiothérapie intracavitaire est utilisée lorsque la substance radioactive est injectée dans la masse tumorale solide et les kystes remplis de liquide. La protonthérapie à intensité modulée est également utilisée.
- Traiter le craniopharyngiome par chimiothérapie :Cela implique l’utilisation de médicaments anticancéreux pour inhiber ou tuer les cellules tumorales. Comme mentionné dans la littérature, la stratégie de traitement efficace actuelle pour les tumeurs malignes est la combinaison d’une chirurgie totale globale et d’une chimioradiothérapie adjuvante. Il a été démontré que des médicaments comme le paclitaxel et le carboplatine augmentent les taux de survie. De plus, intracavitaire chimiothérapieest utilisé pour placer des médicaments directement sur le site de la tumeur, par exemple un kyste. Il est utilisé pour traiter les cas de récidive tumorale.
- Thérapie biologique pour traiter le craniopharyngiome :On l’appelle aussi immunothérapie. Il utilise les produits de défense du système immunitaire tels que les anticorps monoclonaux, les interleukines et l’interféron pour traiter le cancer. Ce type de thérapie est utilisé en cas de tumeurs récurrentes.
Conclusion
Le craniopharyngiome est un cancer rare et touche principalement les enfants. Pour de bons résultats du traitement, il doit être traité dans un centre possédant de nombreuses années d’expérience dans le traitement des patients. La cause et la pathogenèse moléculaire sous-jacente de ce cancer doivent être élucidées pour permettre une meilleure gestion du traitement à l’avenir.
Références :
- Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism : Article : « Traitement du craniopharyngiome de l’enfance : analyse du registre allemand des craniopharyngiomes de l’enfant » DOI : 10.1210/jc.2012-3751
- Neuro-Oncologie : Article : « Craniopharyngiomes : une revue complète de l’histologie à la pathologie moléculaire » DOI : 10.1093/neuonc/nor077
- Sang et cancer pédiatriques : article : « Craniopharyngiome chez les enfants : examen de la présentation clinique, de la prise en charge et des facteurs pronostiques » DOI : 10.1002/pbc.27578
- Journal of Neurosurgery : Article : « Craniopharyngiome pédiatrique : classification et traitement selon le degré de résection » DOI : 10.3171/2013.8.PEDS13281
