Qu’est-ce que la malformation d’Arnold Chiari ?
La malformation d’Arnold-Chiari est une pathologie dans laquelle certains tissus cérébraux ont tendance à s’étendre dans le canal rachidien. Cela se produit généralement si le crâne est extrêmement petit et déformé, ce qui oblige le cerveau à se déplacer vers le bas. La malformation d’Arnold-Chiari est assez rare, mais grâce aux progrès de la science médicale et de la technologie disponible de nos jours, cette maladie est diagnostiquée plus fréquemment et plus facilement. Il existe deux types de malformations d’Arnold-Chiari, le type I et le type II. La malformation d’Arnold-Chiari de type I se développe lorsque l’enfant grandit et il peut ne présenter aucun symptôme avant la fin de l’enfance ou au début de l’adolescence. La malformation d’Arnold-Chiari de type II, qui est la forme la plus courante de malformation d’Arnold-Chiari, est congénitale et est présente au moment de la naissance de l’enfant. Le traitement de la malformation d’Arnold-Chiari dépend de la gravité de la malformation et du type de malformation, l’observation, les médicaments et la chirurgie étant le choix de traitement préféré.
Quelles sont les causes de la malformation d’Arnold Chiari ?
Causes de la malformation d’Arnold-Chiari de type I :Cette forme de malformation survient lorsque la section du cerveau qui contient le cervelet est déformée ou déformée, mettant ainsi le cerveau sous pression. Dans cette malformation, la partie inférieure du cervelet se déplace dans le canal rachidien.
Malformation d’Arnold-Chiari de type II :Ceci est le plus souvent dû à une condition médicale appelée myéloméningocèle.
La question est maintenant de savoir ce qui se passe lorsque le cervelet est poussé dans la partie supérieure du canal rachidien. Lorsque cela se produit, cela a tendance à interférer avec la circulation du LCR ou liquide céphalo-rachidien qui protège le cerveau et la moelle épinière. Ce flux altéré de LCR provoque le blocage des signaux transmis du cerveau à d’autres parties du corps ou l’accumulation de LCR dans le cerveau ou la moelle épinière, entraînant des symptômes.
Quels sont les facteurs de risque de la malformation d’Arnold Chiari ?
Certaines études indiquent un lien génétique avec le développement de la malformation d’Arnold-Chiari, même si cela fait encore l’objet de recherches et d’investigations en cours.
Quels sont les symptômes de la malformation d’Arnold Chiari ?
Comme indiqué, la malformation d’Arnold-Chiari est classée en deux types principaux et les symptômes qu’ils provoquent sont mentionnés ci-dessous.
Symptômes de la malformation d’Arnold-Chiari de type I :Dans ce type, l’enfant peut ne présenter aucun symptôme jusqu’à la fin de l’enfance ou au début de l’adolescence et cette malformation est généralement une découverte fortuite lors d’études d’imagerie menées pour exclure un autre trouble. Certains des symptômes ressentis par le patient atteint de malformation d’Arnold-Chiari de type 1 sont :
- PersistantMaux de têtequi commencent tout d’un coup après une toux, un éternuement ou une activité intense
- Persistantdouleur au cou
- Déséquilibre de la démarche
- Problèmes de motricité fine
- Engourdissements et paresthésies des extrémités
- Fréquentvertiges
- Dysphagie
- Diplopie
- Trouble de la parole
- Dans de rares cas, acouphènes.
Symptômes de la malformation d’Arnold-Chiari de type II :Comme indiqué, ce type de malformation survient généralement avec une condition médicale appelée myéloméningocèle. Certains des symptômes que l’enfant atteint de malformation d’Arnold-Chiari de type II peut ressentir sont :
- Modifications de la respiration
- Des haut-le-cœur fréquents pendant l’alimentation
- Faiblesse des bras.
Comment diagnostique-t-on la malformation d’Arnold Chiari ?
Pour commencer, le médecin traitant dressera un historique détaillé du patient, indiquant le moment où les symptômes ont commencé et leur gravité. Un examen physique sera également réalisé pour rechercher certains symptômes neurologiques reproductibles. Si une malformation d’Arnold-Chiari est suspectée, des études d’imagerie seront ordonnées pour inclure une IRM du cerveau et de la moelle épinière qui donnera des images tridimensionnelles du cerveau et de la moelle épinière et montrera clairement un crâne déformé et le cervelet entrant dans le canal rachidien. Une fois la malformation d’Arnold-Chiari confirmée, des IRM répétées peuvent être réalisées afin de vérifier l’état de la maladie.
Comment traite-t-on la malformation d’Arnold Chiari ?
Les options thérapeutiques pour traiter la malformation d’Arnold-Chiari dépendent du type de malformation et de sa gravité. Dans le cas où la malformation ne produit aucun symptôme, le médecin peut simplement observer la maladie avec des IRM en série à la recherche de tout changement dans la malformation et aucun traitement spécifique n’est appliqué. Des analgésiques peuvent être administrés pour les symptômes de maux de tête fréquents et d’autres douleurs pouvant être ressenties par le patient. Pour les formes plus graves de malformation d’Arnold-Chiari, la chirurgie est la voie privilégiée. La procédure effectuée consiste à soulager la pression exercée sur le cerveau et la moelle épinière en raison de la malformation et ainsi arrêter la progression de la maladie et soulager les symptômes. Une fois la procédure terminée avec succès, la pression sur le cerveau et la moelle épinière est considérablement réduite et la plupart des symptômes sont soulagés. L’intervention chirurgicale la plus courante pratiquée pour la malformation d’Arnold-Chiari est connue sous le nom de décompression de la fosse postérieure, où le chirurgien enlèvera une petite partie de l’os derrière le crâne pour laisser plus de place au cerveau pour se dilater et soulager ainsi la pression exercée sur le cerveau. Le chirurgien peut également retirer une partie de la colonne vertébrale pour soulager la pression exercée sur la moelle épinière. Comme c’est le cas pour toutes les interventions chirurgicales, cette intervention chirurgicale comporte également des risques inhérents, notamment des risques d’infection, d’accumulation de liquide dans le cerveau, de fuite de LCR et de retard de cicatrisation des plaies. Presque tous les symptômes de la malformation d’Arnold-Chiari sont soulagés après la réussite de l’intervention chirurgicale, mais en cas de lésion nerveuse de la moelle épinière, l’intervention chirurgicale peut ne pas être en mesure d’inverser les dommages déjà causés. Après l’intervention, le patient aura besoin de contrôles réguliers sous forme d’IRM en série et d’autres tests d’imagerie pour examiner l’état du cerveau et de la moelle épinière et vérifier l’état de la malformation d’Arnold-Chiari.
Références :
- Clinique Mayo. (2021). Malformation de Chiari.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/chiari-malformation/symptoms-causes/syc-20354010
- MedlinePlus. (2021). Malformations de Chiari.https://medlineplus.gov/ency/article/001571.htm
- Clinique Mayo. (2021). Décompression de la fosse postérieure.https://www.mayoclinic.org/tests-procedures/postior-fossa-decompression/about/pac-20385073
- Fondation Cerveau et Colonne Vertébrale. (2021). Malformation de Chiari.https://www.brainandspine.org.uk/information-and-support/chiari-malformation/
