Le pronostic de la gammapathie monoclonale de signification indéterminée dépend de la progression de la maladie dans sa forme sévère. Si la maladie reste stable et entraîne des complications générales telles qu’une neuropathie ou des complications squelettiques, le pronostic est favorable.
Pronostic de la MGUS ou de la gammapathie monoclonale d’importance indéterminée
La gammapathie monoclonale d’importance indéterminée est une affection caractérisée par la présence d’une protéine anormale, appelée protéine M ou protéine du myélome, dans le sang. Le pronostic de la maladie dépend de divers facteurs, notamment de la stabilité de la maladie et des complications associées.
En outre, le pronostic de la maladie dépend également du contrôle et de la surveillance réguliers de la maladie et des taux de protéines sanguines des patients. La maladie peut évoluer vers un myélome multiple ou d’autres troubles lymphoprolifératifs tels que le lymphome, la leucémie ou l’amylose. La progression peut être lente et se transformer en complications au bout de plusieurs années ou il y a une conversion aiguë d’une gammapathie monoclonale d’importance indéterminée en myélome ou lymphome.
Les patients présentant une forme stable de la maladie ont un pronostic favorable par rapport aux patients dont la maladie est évolutive. Les symptômes de la maladie étant rares, le patient n’a aucun problème dans la forme stable de la maladie.
Diverses études ont été menées pour établir le pronostic de la MGUS et il a été estimé que la maladie a un taux de conversion d’environ 1 à 2 % dans sa forme progressive la plus mortelle. De nombreux patients inscrits à l’étude sont décédés pour une autre raison liée à leur âge. Le taux de protéine monoclonale est également un sujet de débat dans la transformation de la maladie.
Certaines études suggèrent qu’il n’y a pas de corrélation entre le niveau de cette protéine et la progression de la maladie, tandis que d’autres suggèrent qu’un niveau élevé ou une augmentation progressive du niveau de protéine monoclonale est un facteur de conversion en myélome. Des études indiquent également que d’autres facteurs suggérant la transformation de la maladie sont le niveau d’Ig non impliquées, d’IgA et l’indice de marquage des plasmocytes.
L’âge est également un facteur dans le pronostic de la maladie, car les patients âgés et gériatriques courent un risque accru d’évolution vers des troubles lymphoprolifératifs par rapport aux personnes moins âgées.
Complications de la gammapathie monoclonale d’importance indéterminée ou MGUS
La gammapathie monoclonale d’importance indéterminée présente rarement des symptômes, mais la maladie peut évoluer vers une forme très grave, incluant divers troubles lymphoprolifératifs. Ainsi, une vérification et une surveillance régulières du taux sanguin de protéines monoclonales et d’autres immunoglobines, impliquées ou non, sont nécessaires pour diagnostiquer la maladie à un stade précoce.
Voici les maladies qui peuvent se développer en raison de la progression de la gammapathie monoclonale d’importance indéterminée :
Myélome multiple. La MGUS peut évoluer vers un myélome multiple et le taux de transformation est d’environ 1 % par an. Le taux de progression est encore plus élevé chez les patients souffrant d’une gammapathie monoclonale à haut risque et de signification indéterminée. La MGUS à haut risque est caractérisée par la présence d’une protéine M supérieure à 1,5 g/dl, d’un type de protéine M autre que l’IgG et d’un rapport anormal des chaînes légères libres.
Leucémie lymphoïde chronique. Les patients atteints de gammapathie monoclonale de signification indéterminée courent un risque plus élevé de développer une leucémie.
Lymphome à cellules B. Les patients atteints de lymphome sont diagnostiqués par la présence d’une lymphadénopathie et d’une tumeur extraganglionnaire dans les tissus lymphatiques lors de l’examen initial. Ces résultats sont confirmés par biopsie.
Macroglobulinémie de Waldenström. Les patients atteints de MGUS courent un risque accru de développer une macroglobulinémie de Waldenström. Cette condition est caractérisée par la présence d’un taux élevé d’IgM sériques et d’une augmentation du nombre de lymphocytes étroits. Une étude indique que près de 7 % des patients souffrant d’une gammapathie monoclonale d’importance indéterminée ont développé cette pathologie.
Neuropathie périphérique. Un patient atteint d’une gammapathie monoclonale d’importance indéterminée présente divers symptômes neurologiques tels qu’un engourdissement, une sensation de picotement, une brûlure aux pieds et une douleur neuropathique.
Complications squelettiques. Les patients atteints de MGUS ont un risque plus élevé de développerl’ostéoporose.
Infections. En raison de la formation réduite d’immunoglobulines normales, les patients atteints de MGUS présentent un risque d’infection plus élevé.
Conclusion
Le pronostic de la gammapathie monoclonale de signification indéterminée est sombre lorsque la maladie évolue vers des troubles lymphoprolifératifs. Ces affections, parfois mortelles, comprennent le myélome multiple, la leucémie, l’amylose et la macroglobulinémie de Waldenström.
Références :
- Clinique Mayo : la clinique Mayo fournit des informations complètes sur la MGUS, y compris son pronostic, ses facteurs de risque et ses complications potentielles. Site web:https://www.mayoclinic.org/
- American Cancer Society : l’American Cancer Society propose des ressources détaillées sur la MGUS, sa progression vers le myélome multiple et d’autres troubles lymphoprolifératifs associés. Site web:https://www.cancer.org/
- National Cancer Institute (NCI) : le NCI fournit des informations fiables sur la MGUS, son diagnostic, son traitement et ses résultats potentiels. Site web:https://www.cancer.gov/
- Blood Cancer Journal : cette revue à comité de lecture publie des articles de recherche sur les hémopathies malignes, notamment la MGUS, son pronostic et ses complications. Site web:https://www.nature.com/bcj/
- Leukemia & Lymphoma Society (LLS) : LLS offre un soutien et des ressources éducatives aux personnes et aux familles touchées par les cancers du sang, y compris la MGUS. Site web:https://www.lls.org/
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