Qu’est-ce que le syndrome de Frommel-Chiari ?
Le syndrome de Frommel-Chiari est une pathologie extrêmement rare impliquant les glandes endocrines observée chez les femmes, généralement pendant la période post-partum, lorsqu’elles commencent à produire des quantités anormalement élevées delait maternel. Ceci est associé à un manque d’ovulation et à une absence irrégulière, voire totale, de règles.
Les symptômes peuvent durer anormalement longtemps, de plus de six mois à un an après l’accouchement de l’enfant. En raison d’un cycle hormonal aberrant, la taille de l’utérus diminue ou s’atrophie. Bien que certains cas de cette maladie se résolvent d’eux-mêmes, il existe des cas où un traitement est nécessaire pour le syndrome de Frommel-Chiari.
Quelles sont les causes du syndrome de Frommel-Chiari ?
La cause profonde du syndrome de Frommel-Chiari n’est pas encore connue, mais les chercheurs pensent qu’elle pourrait être liée à une anomalie du thalamus ou duglande pituitaire. Certaines études suggèrent le développement de microadénomes dus aux hormones liées à la grossesse comme étant à l’origine du syndrome de Frommel-Chiari.
Dans la majorité des cas, l’anomalie hormonale revient à la normale et les symptômes disparaissent dans l’année suivant leur apparition en raison du syndrome de Frommel-Chiari. De plus, certaines études ont également suggéré que l’utilisation de pilules contraceptives soit également une cause du syndrome de Frommel-Chiari.
Quels sont les symptômes du syndrome de Frommel-Chiari ?
Le principal symptôme du syndrome de Frommel-Chiari est la surproduction de lait maternel après l’accouchement. Un autre symptôme associé au syndrome de Frommel-Chiari est l’irrégularité, voire dans certains cas, l’absence de règles menstruelles.
L’absence d’ovulation est également associée au syndrome de Frommel-Chiari. Il n’y a aucun symptôme associé au syndrome de Frommel-Chiari avant la naissance de l’enfant ou pendant toute la période de grossesse.
Normalement, ces symptômes disparaissent avec le temps et, dans un délai de six mois à un an, le patient peut être complètement normal ; cependant, les périodes menstruelles peuvent ne pas être régularisées pendant une période plus longue en raison du syndrome de Frommel-Chiari.
Certains des autres symptômes associés au syndrome de Frommel-Chiari comprennent la labilité émotionnelle,anxiété,mal de dos,troubles de la vision,douleur dans l’abdomen,maux de tête. La perte de tonus musculaire de l’utérus est également observée chez les femmes atteintes depuis longtemps du syndrome de Frommel-Chiari.
Comment traite-t-on le syndrome de Frommel-Chiari ?
Dans certains cas, les femmes atteintes du syndrome de Frommel-Chiari ont tendance à avoir un taux de prolactine dans le sang anormalement élevé ainsi que de faibles taux d’œstrogènes.
Des médicaments peuvent donc être nécessaires pour ramener ces niveaux à la normale. Le médicament préféré pour ramener les niveaux de prolactine à la normale est la bromocriptine.
Avec la normalisation des niveaux de prolactine, les cycles menstruels reviennent à la normale et les autres symptômes associés au syndrome de Frommel-Chiari ont également tendance à disparaître. Dans certains cas, le patient peut même ne pas avoir besoin de traitement, les niveaux d’hormones reviennent à la normale et les symptômes disparaissent d’eux-mêmes.
Dans les cas où les symptômes ne disparaissent pas malgré le traitement, une surveillance périodique est nécessaire au moyen d’études d’imagerie sous forme deCTetIRMrechercher des signes d’une tumeur hypophysaire résultant du syndrome de Frommel-Chiari.
Références :
- Organisation nationale des maladies rares – Syndrome de Frommel-Chiari : https://rarediseases.org/rare-diseases/frommel-chiari-syndrome/
- Endotext – Troubles de la prolactine :https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK278993/
- Healthline – Prolactinome : https://www.healthline.com/health/prolactinoma
- Verywell Health – Tumeurs hypophysaires et hyperprolactinémie :https://www.verywellhealth.com/prolactinoma-3970976
- Clinique de Cleveland – Prolactinome : https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14553-prolactinoma
- MedlinePlus – Test sanguin de prolactine : https://medlineplus.gov/lab-tests/prolactin-blood-test/
