La leucémie est unecancerde sang etmoelle, dans lequel il y a une prolifération deglobules blancs. La leucémie à tricholeucocytes est une variante rare de la leucémie, qui provoque une prolifération chronique et anormale des lymphocytes (cellules B). Ces cellules anormales présentent des projections poilues au microscope, d’où le nom de leucémie à tricholeucocytes. Il existe des taux élevés de cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse et des taux réduits de globules blancs.globules rougeset les plaquettes. Ce déséquilibre des cellules sanguines rend le corps vulnérable aux infections, aux troubles de la coagulation etanémie.
Quel est le taux de survie pour la leucémie à tricholeucocytes ?
La leucémie à tricholeucocytes répond bien au traitement et il existe une rémission du cancer avec 95 % de chances de guérison de la maladie. La leucémie à tricholeucocytes a un pronostic positif avec un excellent taux de survie. Il n’existe pas de traitement permanent contre la leucémie à tricholeucocytes, c’est donc une maladie incurable. Cependant, avec la chimiothérapie, la maladie subit une rémission de 10 ans. Malgré l’absence de remède permanent, le taux de survie des patients est bon et les patients continuent de vivre une vie normale et saine grâce à une surveillance à long terme de la maladie. Les données concernant les conséquences à long terme de la maladie sont limitées en raison du nombre restreint d’études sur le taux de survie à long terme de la maladie.
Les données sont également limitées car la maladie est rare et la collecte de données et les études sont minimes. Des résultats prometteurs ont été obtenus chez des patients soumis à une chimiothérapie liée à la pentostatine et le taux de survie de ces patients a été élevé. Les options de traitement supérieures pour des taux de survie optimaux à long terme sont faibles en raison de la rareté des statistiques à long terme. D’autres études sont en cours et nous espérons qu’à l’avenir, les options de traitement progresseront pour un taux de survie plus long.
Quelles sont les causes et les symptômes de la leucémie à tricholeucocytes ?
La leucémie à tricholeucocytes est couramment observée chez les hommes avec un ratio hommes/femmes de 5:1 et est généralement observée chez les adultes âgés de 40 à 70 ans. La cause de la leucémie à tricholeucocytes est encore inconnue. On pense que cela résulte d’une aberration de l’ADN responsable de la production de cellules souches pour les lymphocytes de la moelle osseuse. Cette aberration conduit à une production excessive de lymphocytes immatures et anormaux dans le sang et la moelle osseuse. La cause de cette aberration dans l’ADN est également inconnue. La progression de la leucémie à tricholeucocytes est un processus très lent et n’est souvent pas diagnostiquée aux premiers stades de la maladie et est généralement diagnostiquée accidentellement lors d’un test sanguin de routine. Certaines personnes peuvent présenter des symptômes de léthargie,fatigue, fièvre et infections récurrentes, ecchymoses faciles, satiété précoce,perte de poids, sensibilité/hypertrophie de la rate (due à une collection de cellules leucémiques),hépatomégalie,lymphadénopathie,essoufflement,transpiration excessive,douleur osseuseet des taches rouges sur la peau.
Quel est le diagnostic et le traitement de la leucémie à tricholeucocytes ?
La leucémie à tricholeucocytes peut être diagnostiquée soit par des analyses de sang, qui comprennent une formule sanguine complète (CBC) et un frottis sanguin périphérique, soitmoelletests comprenant l’aspiration de la moelle osseuse et la biopsie de la moelle osseuse. UNTomodensitométrieou unultrasonpeut également être opté pour rechercher des signes de splénomégalie, d’hépatomégalie et de lymphadénopathie. Le diagnostic est confirmé par immunophénotypage (cytométrie en flux) à la recherche d’antigènes liés à la leucémie à tricholeucocytes. La leucémie à tricholeucocytes est un cancer à progression lente et peut ne pas nécessiter de traitement immédiat. Dans l’ensemble, la décision thérapeutique repose sur des cytopénies symptomatiques, une splénomégalie croissante, une progression de la maladie ou d’autres complications. Chez environ 10 % des patients, aucun traitement n’est nécessaire. Ceux qui ont besoin d’un traitement sont traités par chimiothérapie. La chimiothérapie comprend des médicaments tels que la cladribine et la pentostatine par voie intraveineuse. D’autres médicaments immunothérapeutiques comprennent l’interféron et le rituximab. Généralement, la cladribine et la pentostatine sont les médicaments de première intention et se sont révélées très efficaces. Le rituximab, associé à la cladribine ou à la pentostatine, a montré une rémission complète dans les cas initiaux de rechute. Dans les rémissions multiples, une fois toutes les options thérapeutiques épuisées, l’interféron alpha et la splénectomie sont le dernier recours.
Lire aussi :
- La leucémie à tricholeucocytes est-elle héréditaire ?
- Comment traiter la leucémie à tricholeucocytes ?
- Quelles sont les causes de la leucémie à tricholeucocytes ?
- La leucémie à tricholeucocytes est-elle un lymphome ?
- La leucémie à tricholeucocytes est-elle une leucémie lymphoïde chronique (LLC) ?
- La leucémie à tricholeucocytes est-elle un lymphome à cellules B ?
