Qu’est-ce que le syndrome de Waldenström ?
Le syndrome de Waldenström est le nom donné à une maladie maligne de la moelle osseuse et des tissus lymphatiques. Cette maladie est un type de lymphome dans lequel il existe un nombre excessif de globules blancs appelés lymphocytes B.
Avec le temps et à mesure que la maladie progresse, il y a une accumulation progressive de ces globules blancs, entraînant une augmentation de la protéine anticorps IgM. Cette production accrue d’IgM entraîne un épaississement anormale du sang. En conséquence, le sang ne peut pas circuler librement dans les petits vaisseaux sanguins, ce qui entraîne divers problèmes dus au manque de circulation sanguine adéquate dans le corps.
Dans certains cas, le vaisseau sanguin peut également se rompre en raison du sang épais qui le traverse en raison de l’augmentation des IgM. Cette déchirure des vaisseaux sanguins peut entraîner des saignements du nez, des gencives et des yeux en raison du syndrome de Waldenström.
Quelles sont les causes du syndrome de Waldenström ?
La cause profonde du syndrome de Waldenström fait encore l’objet d’investigations et la cause exacte n’a toujours pas été trouvée. Dans certains cas, le syndrome de Waldenström peut survenir au sein de familles, mais de tels cas sont extrêmement rares et aucun lien n’a été prouvé entre la constitution génétique d’un individu et le syndrome de Waldenström.
Quels sont les symptômes du syndrome de Waldenström ?
La caractéristique classique du syndrome de Waldenström est la présence de symptômes deanémieavecfatigueet léthargie. Cela est dû à la perte de sang résultant d’une rupture des vaisseaux sanguins due à un sang trop épais.
Les saignements du nez, des gencives et des yeux sont également fréquents dans le syndrome de Waldenström.Neuropathie périphériqueest encore un autre symptôme du syndrome de Waldenström. De plus, l’hépatosplénomégalie est également présente chez les individus atteints du syndrome de Waldenström. Les symptômes sont extrêmement variables chez les personnes atteintes du syndrome de Waldenström et dépendent de l’épaisseur du sang due à l’augmentation des taux d’IgM.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Waldenström ?
Le diagnostic du syndrome de Waldenström est suspecté lorsqu’une personne se plaint de saignements du nez, des gencives et des yeux. Un examen physique révèlera une hypertrophie de la rate et du foie, ce qui indiquera en outre le syndrome de Waldenström.
Cela entraînera une analyse de sang qui révélera un faible nombre de globules rouges et un nombre élevé de globules blancs. Les tests sériques pour vérifier les niveaux d’IgM montreront qu’ils sont significativement élevés, confirmant ainsi le diagnostic du syndrome de Waldenström.
Comment traite-t-on le syndrome de Waldenström ?
Tant que la personne est asymptomatique avec un diagnostic connu du syndrome de Waldenström, une approche d’attente et de surveillance est adoptée. La plasmaphérèse vise normalement à réduire l’épaisseur du sang afin qu’il puisse circuler plus facilement dans les vaisseaux sanguins.
Dans ce processus, l’excès d’IgM est filtré, rendant ainsi le sang moins épais. Dans les cas où la maladie progresse, une transfusion sanguine ou une transfusion de plaquettes peut être nécessaire.
De plus, il existe de nombreux agents chimiothérapeutiques qui peuvent être utilisés pour le traitement du syndrome de Waldenström, le Cytoxan étant le plus largement utilisé à cette fin.
De plus, le rituximab a également montré une bonne réponse au traitement du syndrome de Waldenström. À l’heure actuelle, le dernier médicament approuvé par la FDA est l’ibrutinib pour le traitement du syndrome de Waldenström.
Références :
- « Macroglobulinémie de Waldenström/lymphome lymphoplasmocytaire » – American Cancer Societyhttps://www.cancer.org/cancer/waldenstrom-macroglobulinemia.html
- « Macroglobulinémie de Waldenström » – Lymphoma Research Foundationhttps://lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/wm/
- « Macroglobulinémie de Waldenström » – Clinique Mayohttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/waldenstrom-macroglobulinemia/symptoms-causes/syc-20353376
