Les yeux sont une partie très importante de notre corps et essentiels à notre bon fonctionnement. Ce n’est qu’à travers eux que nous pouvons voir et percevoir le monde et vivre une vie pleine de sens. Sans notre sens de la vue, nous ne sommes rien. La maladie des yeux affecte ses fonctions normales et nous rend la vie difficile. Nous devons donc être attentifs aux différentes maladies oculaires et en prendre bien soin. Parmi les différentes maladies oculaires, la survenue du syndrome de dispersion pigmentaire (PDS), qui est un trouble oculaire, est très rare.
Qu’est-ce que le syndrome de dispersion pigmentaire ?
La couleur de l’oeil est due à la présence d’un pigment dans l’iris. En cas de syndrome de dispersion pigmentaire, ce pigment est libéré de l’iris et flotte dans l’humeur aqueuse et obstrue le réseau trabéculaire. Cela empêche l’écoulement de l’humeur aqueuse et crée une pression à l’intérieur de l’œil, ce qui affecte le nerf optique, entraînant des douleurs oculaires et une vision floue.
Signes et symptômes du syndrome de dispersion pigmentaire
Les premiers stades du syndrome de dispersion pigmentaire sont asymptomatiques ; il est donc difficile de savoir si la personne est atteinte. Plus tard, il y a une perte de la vision périphérique et, aux stades avancés, une perte de la vision centrale. Durant ces étapes :
- La douleur est ressentie dans les yeux
- Des halos colorés sont observés
- Vision floue
Signes du syndrome de dispersion pigmentaire
- Il présente un fuseau de Krunkenberg caractéristique. Il s’agit d’un fuseau vertical dû au dépôt de pigment sur l’épithélium de la cornée. Il apparaît comme une bande brune verticale centrale. Cependant, cela n’est pas toujours caractéristique du syndrome de dispersion pigmentaire.
- Fente comme radiale
- Défauts de transillumination de l’iris (ITD)
- Pigmentation importante du maillage trabéculaire
- D’autres signes oculaires sont une cornée relativement plate, une chambre antérieure profonde et des angles largement ouverts.
Épidémiologie du syndrome de dispersion pigmentaire
On estime que l’incidence du syndrome de dispersion pigmentaire est de 4,8 pour 100 000 habitants. Son incidence a augmenté dans la population caucasienne. Les hommes sont majoritairement touchés, mais on l’observe également chez les femmes. Le syndrome de dispersion pigmentaire apparaît entre 20 et 40 ans. La plupart de ces patients ontmyopieou myope. Un patient typique du syndrome de dispersion pigmentaire est un jeune homme myope blanc. Elle est bilatérale et aucun schéma héréditaire typique n’a été observé. La plupart des cas sont sporadiques. Il s’agit d’une maladie autosomique dominante avec des marqueurs génétiques présents sur le chromosome 7q35-36.
Pronostic du syndrome de dispersion pigmentaire
S’il n’est pas traité, le syndrome de dispersion pigmentaire peut entraîner un glaucome pigmentaire conduisant à la cécité. S’il est diagnostiqué à un stade précoce, il est bien préférable de contrôler le syndrome de dispersion pigmentaire qu’à un stade ultérieur.
Causes du syndrome de dispersion pigmentaire
Le syndrome de dispersion pigmentaire est une maladie rare. La cause exacte de cette maladie reste donc encore inconnue. La plupart des cas sont sporadiques et le lien génétique ou le mode de transmission n’a pas encore été clairement établi.
L’une des causes possibles du développement du syndrome de dispersion pigmentaire est que certaines personnes ont une anatomie oculaire unique qui provoque le frottement des zonules (fibres) du cristallin contre l’arrière de l’iris. Cela libère le pigment de l’iris, ce qui conduit au syndrome de dispersion pigmentaire. Il a été supposé que les athlètes qui jouent au basket-ball ou qui pratiquent une activité physique excessive présentent une incidence accrue du syndrome de dispersion pigmentaire.
Physiopathologie du syndrome de dispersion pigmentaire
La dispersion des pigments est due à la libération du pigment de l’iris qui flotte vers l’humeur aqueuse. Au fil du temps, de grandes quantités de ce pigment s’accumulent dans différentes parties de la chambre antérieure telles que l’endothélium cornéen, la surface de l’iris, le réseau trabéculaire (TM), la surface du cristallin et la zonule. Le liquide aqueux produit en continu par l’œil s’écoule normalement hors de l’œil par son système de drainage appelé réseau trabéculaire. Le pigment obstrue le fin réseau trabéculaire et empêche l’écoulement de l’humeur aqueuse. Cela entraîne une augmentation de la pression intraoculaire et commence à affecter les fibres du nerf optique. Lorsque la pression est suffisamment élevée pour endommager lenerf optiqueon l’appelle glaucome pigmentaire. À long terme, cela entraîne une perte irréversible de la vision.
Facteurs de risque du syndrome de dispersion pigmentaire
Certains des facteurs de risque du syndrome de dispersion pigmentaire sont :
- Le syndrome de dispersion pigmentaire est fréquent chez les hommes de race blanche
- Les hommes jeunes, âgés de 20 à 40 ans et atteints de myopie.Myopieentraîne une augmentation de la profondeur de la chambre antérieure, ce qui augmente le contact entre l’iris et les fibres du cristallin, conduisant au syndrome de dispersion pigmentaire.
Complications du syndrome de dispersion pigmentaire
Le syndrome de dispersion pigmentaire n’est pas mortel. Cependant, lorsque la pression à l’intérieur de l’œil continue d’augmenter, elle commence à affecter le nerf optique, ce qui entraîne une affection appelée glaucome pigmentaire. Le pigmentaireglaucomeévolue ensuite vers une perte irréversible de la vision. La probabilité de transformation du syndrome de dispersion pigmentaire en glaucome pigmentaire est de 10 % à 5 ans et de 15 % à 15 ans.
Diagnostic du syndrome de dispersion pigmentaire
Le diagnostic du syndrome de dispersion pigmentaire est effectué par l’ophtalmologiste et l’optométriste en deux à trois visites. Ils examinent les yeux, la cornée et l’iris. Ils effectuent des tests visuels et des mesures du champ visuel et de la pression oculaire.
- Biomicroscopie à lampe à fente pour diagnostiquer le syndrome de dispersion pigmentaire :La biomicroscopie à lampe à fente est utilisée pour focaliser un mince faisceau de lumière sur l’endothélium cornéen afin d’observer la présence de bandes granulées brunes (fuseau de Krukenberg). La localisation postérieure de l’iris et sa configuration concave sont également observées à l’aide du biomicroscope ou de la tomographie optique concave (OCT). A l’aide d’un petit faisceau à fente perpendiculaire au plan de l’iris, le médecin examine dans la chambre noire, la « transillumination de l’iris ». En raison du manque de pigment dans l’iris, le médecin observe des défauts ressemblant à des fentes.
- Test de gonioscopie pour identifier le syndrome de dispersion pigmentaire :De plus, un test de gonioscopie est effectué pour observer clairement l’angle de drainage de l’œil et voir si le réseau trabéculaire est obstrué par le pigment. D’autres procédures sont effectuées pour vérifier s’il y a des signes de pigment flottant dans les yeux.
Le segment postérieur est crucial dans la dispersion des pigments et doit être soigneusement examiné. La fréquence de dégénérescence du réseau est plus élevée chez ces patients et il existedécollement de rétineaussi. - Par dilatation pupillaire, l’arrière des yeux, y compris le nerf optique, est examiné.
- Si un glaucome pigmentaire s’est développé, les signes et symptômes du glaucome sont également vérifiés.
Traitement du syndrome de dispersion pigmentaire
La bonne prise en charge du syndrome de dispersion pigmentaire se fait comme suit :
- Contrôle oculaire régulier par un médecin
- Les bêtabloquants sont prescrits pour réduire l’augmentation de la pression présente dans l’œil.
- Traitement chirurgical pour améliorerdrainagedu liquide oculaire. Une chirurgie de dérivation aqueuse, une trabéculectomie et une iridectomie périphérique sont réalisées en fonction des besoins.
- L’iridotomie au laser, un traitement au laser pour améliorer le flux de l’humeur aqueuse vers le réseau trabéculaire, peut être réalisée.
- La trabéculoplastie au laser est utilisée pour traiter le glaucome à angle ouvert.
Prévention du syndrome de dispersion pigmentaire
- Il est conseillé aux personnes atteintes du syndrome de dispersion pigmentaire de ne pas pratiquer de sports extrêmes.
- Pour prévenir les complications du syndrome de dispersion pigmentaire, un examen oculaire régulier par un ophtalmologiste doit être effectué.
Conclusion
Le syndrome de dispersion pigmentaire est une maladie oculaire rare. Si elle est diagnostiquée tôt, dans une certaine mesure, elle est traitable. Grâce à des recherches plus approfondies sur sa physiopathologie et à des modalités de traitement améliorées, le patient atteint du syndrome de dispersion pigmentaire aura une meilleure qualité de vie.
Références :
- Académie américaine d’ophtalmologie. Syndrome de dispersion pigmentaire.https://www.aao.org/eye-health/diseases/pigment-dispersion-syndrome
