La sclérodermie est une maladie auto-immune. Cela signifie qu’il s’agit d’une condition qui amène le système immunitaire du corps à attaquer ses propres tissus. La sclérodermie peut varier considérablement en termes de gravité. Dans certains cas, il peut s’agir d’une maladie bénigne, tandis que dans d’autres, elle peut mettre la vie en danger.
Quels sont les premiers signes de la sclérodermie ?
Le symptôme le plus courant de la sclérodermie est un durcissement ou un resserrement des zones cutanées. Cependant, l’un des premiers signes de la sclérodermie est une réaction exagérée au froid ou à une détresse émotionnelle, qui peut provoquer un engourdissement, une douleur ou une décoloration des doigts ou des orteils. Cette condition, également appeléeLa maladie de Raynaud, survient également chez les personnes qui ne souffrent pas de sclérodermie.
Il existe deux principaux types de sclérodermie : la sclérodermie systémique (sclérose systémique, SSc), qui affecte généralement la peau et les organes ou systèmes internes du corps, et la sclérodermie localisée.
Qu’est-ce que la sclérose systémique ?
Il existe deux principaux types de sclérose systémique ou SSc, pour son acronyme en anglais : la sclérose systémique cutanée limitée et la sclérose systémique cutanée diffuse. La différence entre la sclérose cutanée systémique limitée et diffuse réside dans l’étendue de la peau affectée. Dans la sclérose systémique cutanée limitée, l’épaississement de la peau se produit uniquement au niveau des mains et des avant-bras, des pieds et de la partie inférieure des jambes. En revanche, la sclérose systémique cutanée diffuse touche les mains, les avant-bras, le haut des bras, les cuisses ou le tronc. Les deux modalités peuvent affecter le visage.
La sclérose systémique cutanée limitée et diffuse peut présenter des caractéristiques cliniques graves. Par exemple, le phénomène de Raynaud se présente dans les deux modalités de la maladie. Le phénomène de Raynaud est une affection qui fait que la peau des doigts devient blanche ou bleue lors d’une exposition au froid puis devient rouge ou violette lorsqu’elle récupère la chaleur. Ces épisodes sont provoqués par un spasme des petits vaisseaux sanguins situés dans les doigts. Au fil du temps, ces petits vaisseaux sanguins subissent des dommages au point qu’ils peuvent rester complètement obstrués, ce qui peut faire apparaître des ulcérations au bout des doigts. Le phénomène de Raynaud se présente chez presque tous les patients atteints de sclérose systémique (95 %).
Presque tous les patients atteints de sclérose systémique ont également affecté l’œsophage, qui perd ses mouvements normaux. En conséquence, la nourriture peut « rester coincée » dans l’œsophage et l’acide gastrique peut remonter dans l’œsophage et provoquer des brûlures d’estomac.
Les télangiectasies sont de petits points rouges qui apparaissent au niveau des mains, des bras, du visage ou du tronc. Ce sont de minuscules vaisseaux sanguins de la peau qui se sont dilatés.
Les patients atteints de sclérose systémique cutanée diffuse courent un risque accru de développer une fibrose pulmonaire ou une maladie pulmonaire interstitielle (cicatrices sur le tissu pulmonaire qui rendent la respiration difficile), une maladie rénale et une maladie intestinale.
Une atteinte rénale survient et se manifeste généralement par une augmentation soudaine de la pression artérielle.
Le risque d’atteinte intestinale étendue, avec ralentissement des mouvements ou de la motilité de l’estomac et des intestins, est à l’origine des symptômes suivants : la sensation de gonflement après avoir mangé,diarrhéeou des périodes deconstipationalternés avec des périodes de diarrhée.
La calcinose fait référence à la présence de dépôts de calcium dans la peau ou juste en dessous.
L’hypertension pulmonaire est une pression artérielle élevée dans les vaisseaux sanguins des poumons. Le symptôme le plus fréquent estessoufflement(difficulté à respirer) lorsqu’un effort est fait.
Qu’est-ce que la sclérodermie localisée ?
Morphée
La morphée se manifeste sous forme de plaques ou de plaques de peau épaissie pouvant mesurer entre un demi-pouce et six pouces de diamètre. Certaines personnes n’ont qu’une ou quelques plaques, tandis que d’autres en ont plusieurs disséminées dans tout le corps. Les plaques peuvent être de couleur plus claire ou plus foncée que la peau environnante et, par conséquent, elles ressortent généralement.
Sclérodermie linéaire
La sclérodermie linéaire se manifeste par une bande de peau épaissie le long d’un bras ou d’un côté d’une jambe. La couche de graisse sous-cutanée peut être perdue, de sorte que le membre affecté est plus mince que celui qui ne l’est pas.
La sclérodermie en coup de sabre
La sclérodermie en coup de sabre est une modalité de sclérodermie linéaire, dans laquelle la ligne cutanée épaissie apparaît sur le front ou sur une autre partie du visage.
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