Le syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS est une forme grave et rare d’épilepsie qui débute dès l’enfance. Les enfants souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS présentent des convulsions fréquentes et diverses. Les crises commencent généralement entre 2 et 6 ans. Les patients souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS auront également des retards de développement modérés à sévères et des difficultés d’apprentissage. Ils peuvent également avoir des problèmes de comportement.
Il n’est pas possible de prédire l’évolution de cette maladie chez un enfant atteint du syndrome de Lennox-Gastaut, car chaque enfant se développe différemment. De nombreux enfants souffrent de crises constantes et d’un certain type de troubles d’apprentissage, tandis que certains enfants réagissent bien au traitement et présentent un nombre réduit de crises. En outre, certains enfants continuent d’avoir des crises fréquentes ainsi que des problèmes de développement, de réflexion et de comportement, et ont besoin d’une aide constante dans les activités quotidiennes de la vie.
Il n’existe aucun remède contre le syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS et cette maladie est difficile à traiter, mais de nouvelles thérapies sont constamment développées. L’objectif du traitement du syndrome de Lennox-Gastaut est de donner à l’enfant une bonne qualité de vie avec un soutien émotionnel et pratique tout en faisant face au stress et aux défis de cette maladie. Le régime cétogène est un régime spécial qui aide certains patients atteints de ce type d’épilepsie.
Causes du syndrome de Lennox-Gastaut
Il est difficile de connaître la cause exacte du syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS. Certaines des causes derrière cette condition comprennent :
- Le manque d’oxygène ou une insuffisance d’oxygène pendant l’accouchement peut provoquer le syndrome de Lennox-Gastaut chez l’enfant.
- Infections cérébrales, telles queméningite, l’encéphalite et la rubéole peuvent également provoquer chez l’enfant le syndrome de Lennox-Gastaut.
- Lésions cérébrales aiguës associées à la grossesse ou à l’accouchement, telles qu’une naissance prématurée ou un faible poids à la naissance.
- Le syndrome de West ou spasmes infantiles sont des convulsions qui commencent dès la petite enfance et peuvent conduire au syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS.
- Sclérose tubéreuseest une maladie dans laquelle plusieurs tumeurs non cancéreuses se forment à différents endroits du corps, y compris le cerveau.
- La dysplasie corticale est un problème cérébral dans lequel certaines fibres nerveuses cérébrales ne se développent pas lorsque l’enfant est dans l’utérus.
Signes et symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut
- Le premier signe du syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS chez certains enfants est une crise constante qui dure une demi-heure ou des crises continues sans guérison complète entre elles. Cette condition est connue sous le nom d’état de mal épileptique et constitue une urgence médicale.
- Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS ont souvent un temps de réaction plus lent et certains d’entre eux auront des problèmes d’apprentissage ainsi que des difficultés à traiter l’information. Des problèmes de comportement sont également fréquemment observés chez ces patients.
Les enfants souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS présentent des types de crises sévères, fréquentes et différents, notamment :
- Crises atoniques :Celles-ci sont également appelées « attaques de chute », car il y a une perte de tonus musculaire qui entraîne la chute du patient au sol. Il y a aussi des secousses musculaires. Ces crises sont brèves et ne durent souvent que quelques secondes.
- Crises toniques :Ces crises sont également appelées « crises de chute » et durent de quelques secondes à une minute et provoquent un raidissement du corps de la personne. Ces crises surviennent souvent lorsque le patient est endormi. S’ils surviennent lorsque la personne est éveillée, cela provoque des chutes chez le patient.
- Crises d’absence :Dans ces crises, le patient a un regard vide, cligne des yeux rapidement ou hoche la tête.
Enquêtes pour diagnostiquer le syndrome de Lennox-Gastaut
- Les antécédents médicaux du patient sont pris en compte et le médecin demande des détails sur les crises antérieures et les antécédents familiaux de crises.
- Des analyses d’urine, des analyses de sang et une ponction lombaire pour tester le liquide céphalo-rachidien sont effectuées pour découvrir toute cause métabolique ou génétique sous-jacente.
- En dehors de cela, un examen neurologique est également effectué.
Trois signes importants qui aident au diagnostic du syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS sont :
- Plusieurs types de crises difficiles à contrôler.
- Déficience intellectuelle ou retards de développement chez l’enfant.
- Une fois terminé, l’électroencéphalogramme (EEG) affiche un type spécifique de schéma connu sous le nom de schéma pointe-onde lente, entre les crises.
Les questions courantes que le médecin posera sont :
- Quand le problème a-t-il été observé pour la première fois ?
- L’enfant a-t-il des convulsions ? Si oui, combien et à quelle fréquence ?
- Combien de temps durent les crises ? Et que ressent le patient lors d’une crise ?
- L’enfant a-t-il des problèmes de santé ?
- L’enfant prend-il des médicaments ?
- L’enfant a-t-il des lésions cérébrales ?
- Y a-t-il eu des complications lors de l’accouchement ?
- L’enfant a-t-il des problèmes d’apprentissage ou de comportement ?
Questions que vous devez poser à votre médecin :
- Le médecin a-t-il soigné d’autres enfants souffrant de cette pathologie ?
- Le patient a-t-il besoin de tests supplémentaires ?
- Quel est le meilleur traitement pour l’enfant ?
- Comment mon enfant se sentira-t-il pendant et après le traitement ?
- Que puis-je faire pour assurer la sécurité de mon enfant pendant les crises ?
- Existe-t-il des essais cliniques auxquels mon enfant peut s’inscrire ?
Traitement du syndrome de Lennox-Gastaut
- Le syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS n’a pas de remède. De nombreuses recherches sont menées pour trouver de nouveaux traitements plus efficaces.
- Il existe différents types de médicaments prescrits pour traiter les convulsions du syndrome de Lennox-Gastaut. Le but de ces médicaments est de diminuer le nombre de crises en utilisant le médicament qui provoque le moins d’effets secondaires. Il faut du temps pour trouver le traitement approprié pour l’enfant. Les médicaments utilisés dans le traitement des convulsions sont : le clobazam (Onfi), le rufinamide (Banzel), le divalproex sodique (Depakote), la lamotrigine (Lamictal) et le topiramate (Topamax). Il n’existe pas de médicament unique qui contrôle complètement les crises. Une surveillance étroite des médicaments de l’enfant est nécessaire, en particulier si l’enfant prend plus d’un médicament à la fois.
- Régime alimentaire pour le syndrome de Lennox-Gastaut :Le régime cétogène est un régime spécial composé d’une faible teneur en glucides et d’une teneur élevée en graisses. Ce régime aide à gérer les crises. Ce régime augmente les cétones dans le corps et aide à lutter contre les convulsions.
- Une procédure chirurgicale comprenant une callosotomie du corps et une stimulation du nerf vague peut également être effectuée.
- Si l’enfant a des crises fréquentes, il doit alors porter un casque pour se protéger de tout traumatisme crânien en cas de chute. Les parents doivent également faire face à différents problèmes de comportement de leurs enfants, tels que les comportements de l’enfant, et doivent également gérer leur enfant contre les différents effets secondaires des médicaments antiépileptiques.
- Chaque enfant souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS a des besoins différents. Beaucoup d’entre eux continuent de souffrir de déficiences intellectuelles et de convulsions même après avoir grandi. Certains patients sont capables de vivre de manière autonome, mais la majorité d’entre eux ont besoin d’aide dans leurs activités quotidiennes. De nombreux patients souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut ont besoin de vivre dans une résidence-services ou en groupe.
- Être parent d’un enfant souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS peut être difficile. C’est pour cette raison qu’il est important que les parents et le reste des membres de la famille bénéficient d’un soutien extérieur. Parler avec d’autres familles confrontées aux mêmes défis aide à réduire le sentiment d’isolement. Cela facilite également le partage de conseils et d’autres informations avec différents membres de la famille qui vivent une situation similaire dans leur vie.
Pronostic et espérance de vie du syndrome de Lennox-Gastaut
- Le pronostic du syndrome de Lennox Gastaut est différent d’un patient à l’autre. Le pronostic à long terme de ce syndrome, en ce qui concerne le développement intellectuel et le contrôle des crises, est sombre.
- Il n’existe aucun remède ni traitement particulier pour le syndrome de Lennox-Gastaut ou LGS et le patient continuera à avoir des convulsions tout au long de sa vie.
- Le QI du patient souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut se détériorera également avec le temps et, à mesure que le patient vieillit, il aura besoin de l’aide d’autres personnes.
- Les patients souffrant du syndrome de Lennox-Gastaut auront également des problèmes de comportement, qui surviennent comme effet secondaire des médicaments antiépileptiques, un dysfonctionnement cérébral et des convulsions.
- Certains patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut auront des crises de plus en plus grandes à mesure qu’ils atteignent l’adolescence, tandis que d’autres patients continueront à avoir des épisodes de crises jusqu’à l’âge adulte, auquel cas ils dépendront toujours de l’aide d’autres personnes.
- Certains patients atteints du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent développer des infections, ce qui entraînera une diminution de l’espérance de vie et un pronostic encore plus sombre.
Références :
- Fondation pour l’épilepsie. (2021). Syndrome de Lennox-Gastaut (LGS).https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/lennox-gastaut-syndrome
- Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS). (2021). Page d’informations sur le syndrome de Lennox-Gastaut.https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Lennox-Gastaut-Syndrome-Information-Page
- Académie américaine de neurologie. (2016). Ligne directrice de pratique : Traitement de l’état de mal épileptique convulsif chez l’enfant et l’adulte.https://www.aan.com/Guidelines/home/GetGuidelineContent/648
- Clinique Mayo. (2021). Syndrome de Lennox-Gastaut.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lennox-gastaut-syndrome/symptoms-causes/syc-20350442
- Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC). (2021). Données et statistiques sur l’épilepsie.https://www.cdc.gov/epilepsy/data/index.html
- Fondation de neurologie infantile. (2021). Syndrome de Lennox-Gastaut.https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/lennox-gastaut-syndrome/
