La maladie de Whipple est multisystémique, elle n’est pas fréquente ; elle se manifeste principalement entre la quatrième et la cinquième décennie de la vie, touchant les hommes et les femmes dans une proportion de 10 pour 1.
Les premiers symptômes de la maladie de Whipple sontdiarrhée, stéatorrhée, douleurs et distension abdominale, fièvre et perte de poids marquée. Certains patients ont également manifesté une polyarthrite migratrice (douleurs articulaires), hyperpigmentation de la peau et atteinte du cœur ou du système nerveux central.
La maladie de Whipple est-elle mortelle ?
La maladie de Whipple était mortelle avant la découverte des antibiotiques. Plusieurs antibiotiques ont été utilisés avant l’étude génomique des bactéries, comme le chloramphénicol, la streptomycine, l’isoniazide, la pénicilline, etc. Ensuite, il a été observé que la tétracycline était la plus efficace. Cependant, au fil du temps, il y avait des récidives à l’arrêt du traitement, surtout si la bactérie avait attaqué le système nerveux central, les rechutes représentaient environ 28 % des cas. Par la suite, on pensait que les antibiotiques traversaient la barrière hémato-encéphalique, comme le triméthoprime/sulfaméthoxazole (recommandé à 160/800 mg deux fois par jour) pendant un ou deux ans ; commence généralement par de la streptomycine intramusculaire (1 g par jour), ainsi que de la pénicilline G (1,2 million d’UI par jour) ou de la ceftriaxone (2 g par jour) pendant deux semaines, de sorte que le pourcentage de récidives soit plus faible.
Maintenant que les bactéries ont été cultivées, il est possible de tester l’efficacité de plusieurs antibiotiques, le triméthoprime étant plus efficace, ensuite la doxycycline et l’interféron gamma, qui peuvent également être efficaces, bien qu’à un moindre degré.
La maladie de Whipple se caractérise par deux stades : le premier consiste en de vagues symptômes prodromiques, avec des signes cliniques non spécifiques comme l’arthralgie ; dans le second, lorsque la maladie est établie, le patient présente des diarrhées et une perte de poids. Il peut s’écouler jusqu’à six ans entre une étape et une autre ; cependant, si le patient a reçu un traitement immunosuppresseur ou corticostéroïde, la maladie apparaît plus tôt.
15% des patients atteints de la maladie de Whipple ne présentent aucun symptôme ou signe classique de la maladie, il est donc courant que le diagnostic soit posé par des critères cliniques différentiels, comme par exemple les maladies rhumatismales inflammatoires, le syndrome de malabsorption intestinale,maladie coeliaque,sarcoïdose, lymphome, Addison, maladies du tissu conjonctif et diverses maladies neurologiques et cardiovasculaires, panniculite et autres troubles musculaires comme les myalgies et l’atrophie musculaire.
Dans l’état de Whipple, une polysérosite peut survenir avec un épanchement péricardique, une ascite et, en outre, impliquer le myocarde et l’endocarde. La présentation pulmonaire se présente avec un épanchement pleural, des infiltrats pulmonaires ou une adénopathie granulomateuse médiastinale ; dans les premiers stades de cette présentation de la maladie, il y a généralement une toux sèche qui peut masquer une maladie pneumonique ou pleurétique, peut également avoir des douleurs pleurales ou péricardiques.
Le signe le plus fréquent de la maladie de Whipple est la perte de poids (présentée dans 95 % des cas), la diarrhée étant le deuxième symptôme fréquent ; bien que le méléna (fèces goudronneuses) soit rare, il a fait état de sang occulte dans 86 % des cas. Les arthralgies précèdent les symptômes digestifs, et les troubles arthritiques perdurent même lorsque les manifestations digestives surviennent, aucune déformation des articulations n’a été observée. Des douleurs abdominales non spécifiques surviennent souvent dans l’épigastre, après l’ingestion de nourriture ; L’anorexie est également un autre symptôme courant de la maladie de Whipple. Les manifestations neurologiques sont présentes dans 10 %, comprennent : maux de tête, démence progressive, changements de personnalité, méningite, neuropathies périphériques, symptômes oculaires, paralysie du regard, uvéite, symptômes hypothalamiques, insomnie, polydipsie (besoin exagéré et urgent de boire), polyphagie (sensation de faim impérative et irrépressible), perte de libido, symptômes musculaires, fatigue et laxisme.
Les signes cliniques de la maladie de Whipple sont de la fièvre, une hypotension, une hyperpigmentation de la peau et la présence d’escarres à l’exposition solaire sans association avec une insuffisance surrénalienne, des adénopathies périphériques, un souffle cardiaque fréquent lorsque le péricarde et l’endocarde sont atteints, des frottements pleuraux lorsque la plèvre est atteinte, un œdème périphérique. L’hypoalbuminémie provoquée par un échec survient chez 30 % des patients atteints d’une maladie cardiovasculaire congestive, l’ascite chez 10 %, la splénomégalie (rate hypertrophiée), encéphalite avec infarctus cérébral diffus et hypothermie.
Conclusion
Comme mentionné ci-dessus, le traitement consiste en l’administration d’antibiotiques par voie intraveineuse, suivie d’un traitement d’entretien d’une durée minimale de 12 mois. Les résultats sont généralement bons, mais des rechutes peuvent survenir. En l’absence de traitement, la maladie de Whipple évolue inexorablement vers la mort en affaiblissant ou en affectant le système nerveux central.
Références :
« Manifestations neurologiques et neuropsychiatriques de la maladie de Whipple » par NCBI Link :https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5362582/
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