Qu’est-ce que l’arthrogrypose ?
L’arthrogrypose est une maladie congénitale dans laquelle un enfant naît avec des contractures des articulations, ce qui signifie que certaines articulations de l’enfant ne bougent pas aussi facilement que d’autres, plus normalement.articulationscomme s’ils étaient coincés dans une position. On constate également dans l’arthrogrypose que les muscles adjacents aux articulations affectées sont assez faibles et raides et, dans certains cas, les muscles peuvent même être complètement absents. Il y a la présence de tissus supplémentaires autour des articulations qui les coincent dans une position. Ces contractures sont principalement observées au niveau des bras ou des jambes mais peuvent également être observées au niveau de la colonne vertébrale ou de la mâchoire. L’arthrogrypose n’est pas une entité unique mais est une caractéristique de nombreuses affections différentes, dont la plus courante est connue sous le nom d’amyoplasie. Les enfants souffrant d’arthrogrypose peuvent également souffrir d’autres problèmes de santé altérant leursystème nerveux,cœur,rognonset d’autres organes vitaux du corps.
Quelles sont les causes de l’arthrogrypose ?
L’arthrogrypose est causée par une maladie appelée akinésie fœtale, ce qui signifie que lorsque le bébé est dans l’utérus de la mère, il n’est pas capable de bouger à l’intérieur autant qu’il le devrait, ce qui entraîne un sous-développement des muscles et des articulations, entraînant l’arthrogrypose. En ce qui concerne l’akinésie fœtale, cela peut survenir pour les raisons suivantes :
- Une certaine anomalie du système nerveux central de l’enfant dans laquelle les signaux nerveux n’atteignent pas les articulations, les faisant bouger correctement.
- Une autre cause peut être que l’utérus n’est pas assez grand et que le bébé est à l’étroit et n’est pas capable de bouger correctement dans l’utérus de la mère.
- Il existe une anomalie dans le développement des muscles et des os des tissus.
Quels sont les symptômes de l’arthrogrypose ?
L’arthrogrypose, comme indiqué, est une condition médicale dans laquelle l’enfant naît avec des articulations trop raides pour bouger et coincées dans une position. Certains des autres symptômes qui l’accompagnent sont :
- Atrophie musculaireou des muscles manquants
- Articulations extrêmement rigides
- Sangle de peau autour des articulations touchées.
Étant donné que l’arthrogrypose n’est pas une condition médicale unique, l’enfant peut également présenter des symptômes indiquant un problème au niveau du système nerveux, du cœur, des reins ou d’autres organes vitaux du corps.
Comment diagnostique-t-on l’arthrogrypose ?
Si une arthrogrypose est suspectée chez votre enfant, le médecin commencera par examiner l’enfant de près en recherchant soigneusement les contractures articulaires et examinera la zone autour des articulations touchées à la recherche de toute atrophie musculaire et d’autres signes de cette maladie. Des tests peuvent également être effectués pour rechercher des anomalies dans d’autres parties du corps. Certains des tests qui peuvent être effectués sont :
- Études aux rayons X pour vérifier les articulations et l’état des os.
- Échographie pour rechercher d’éventuelles anomalies du système nerveux central.
- CTetIRMpour examiner les structures internes des articulations et des os.
- Une biopsie musculaire peut également être effectuée pour vérifier si les fibres fonctionnent normalement.
- Une étude EMG et de conduction nerveuse sera également réalisée pour voir si le système nerveux fonctionne normalement et si les signaux voyagent à un rythme normal.
Comment traite-t-on l’arthrogrypose ?
L’objectif principal du traitement de l’arthrogrypose est de permettre à l’enfant de bouger les articulations affectées aussi normalement que possible, ce qui signifie initier des traitements pour augmenter la flexibilité de l’articulation, améliorer la force des muscles entourant l’articulation et maintenir un alignement normal des os. Si la maladie a touché les membres inférieurs, le but du traitement est de rendre l’enfant ambulatoire et si les membres supérieurs sont touchés, de s’assurer que l’enfant est capable d’utiliser ses mains de la manière la plus normale possible. Voici les stratégies de traitement adoptées pour le traitement de l’arthrogrypose.
Physiothérapie/ergothérapie pour l’arthrogrypose :Il s’agit de la première ligne de traitement de l’arthrogrypose. Dès que le diagnostic d’arthrogrypose est posé, le traitement est commencé pour améliorer la flexibilité des articulations touchées et augmenter leur résistance. Dans la phase initiale du traitement, le thérapeute commencera par des exercices d’étirement pour améliorer l’amplitude des mouvements et la force de l’articulation de l’enfant afin d’améliorer sa mobilité. Le thérapeute travaillera également à améliorer la motricité de l’enfant. Dans certains cas, des appareils fonctionnels peuvent également être nécessaires pour aider l’enfant à devenir mobile et à pouvoir faire des choses sans l’aide de personne.Ergothérapeutesmettra en place des stratégies pour rendre l’enfant plus indépendant dans ses mouvements, son écriture, son alimentation, etc.
Attelle et plâtre :Il s’agit de la prochaine étape du traitement de l’arthrogrypose au cours de laquelle l’articulation affectée est soit plâtrée, soit attelle afin que les articulations soient alignées normalement, ce qui aidera l’enfant à mieux bouger et à mieux naviguer et pourra être indépendant. Les plâtres et attelles permettent aux articulations de rester tendues et contribuent ainsi à prévenir le développement de contractures. Les attelles utilisées peuvent être différentes selon les fonctions.
Il convient de noter ici qu’à mesure que l’enfant grandit, les articulations affectées peuvent ne pas montrer le même taux de croissance que les autres muscles et articulations du corps et qu’un traitement continu est donc extrêmement vital pour garder les articulations et les muscles flexibles et forts.
Chirurgie pour traiter l’arthrogrypose :Ceci est recommandé lorsque l’enfant a maximisé son amélioration grâce à la physiothérapie et à l’utilisation d’attelles et de plâtres. L’intervention chirurgicale est généralement pratiquée lorsque l’enfant est un peu plus âgé pour corriger l’arthrogrypose. Les interventions chirurgicales effectuées pour corriger la maladie comprennent une ostéotomie pour aligner les articulations normalement pour un bénéfice maximal, des procédures pour relâcher les muscles ou les tendons qui nuisent à la libre circulation des articulations, une procédure de capsulotomie au cas où une capsule restreint le mouvement, des interventions chirurgicales pour traiter des affections telles que la scoliose, le pied bot, etc. pour le traitement de l’arthrogrypose.
Références :
- Organisation nationale des maladies rares (NORD). (2022). Arthrogrypose multiple congénitale.https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/lisfranc-midfoot-injury
- Médecine Johns Hopkins. (s.d.). Arthrogryposehttps://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/arthrogryposis
- Clinique de Cleveland. (2021). Arthrogryposehttps://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17786-arthrogryposis
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- Pronostic de l’arthrogrypose
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