Migraine hémiplégique : symptômes, types, causes, déclencheurs, traitements

Comprendre la migraine hémiplégique : une forme rare de migraine avec aura

Migraine hémiplégique, représentant moins de 1 % de toutesmigraineDans certains cas, il s’agit d’un sous-type rare de migraine avec aura.(1)Il se manifeste par des symptômes visuels distinctifs, tels quedes éclairs de lumièreet des motifs en zigzag, précédant ou accompagnant l’épisode de migraine.

Semblables à d’autres types de migraines, les migraines hémiplégiques se manifestent par les éléments suivants :

• Intense, palpitantmal de tête
• Nausée
• Sensibilité à la lumièreet le son

Cependant, ce qui distingue la migraine hémiplégique des autres sous-types de migraines, ce sont les symptômes supplémentaires de faiblesse temporaire, d’engourdissement, de picotements et de paralysie qui n’affectent qu’un seul côté du corps. Ces manifestations neurologiques précèdent généralement le mal de tête. Le terme « hémiplégie » fait en réalité référence à la paralysie, ce qui est très révélateur de l’impact de cette maladie.

Selon la National Headache Foundation, la migraine hémiplégique touche principalement les personnes souffrant de migraines avec aura, englobant des troubles visuels et des problèmes sensoriels, notamment des difficultés d’élocution.(2)

Symptômes et signes avant-coureurs de la migraine hémiplégique

La migraine hémiplégique se caractérise par divers symptômes, notamment :(3)

• Faiblesse corporelle unilatérale :Cela peut affecter le visage, le bras et la jambe d’un côté du corps.
• Engourdissement ou picotement :Souvent ressenti du côté affecté du visage ou du membre.
• Troubles de la vision (aura) :Des éclairs de lumière,vision double, ou d’autres anomalies visuelles.
• Difficultés d’élocution :Difficulté à parler outroubles de l’élocution.
• Somnolence et étourdissements :Se sentir excessivement somnolent ou éprouver une sensation deétourdissements.
• Perte de coordination :Difficulté à contrôler les mouvements.

Dans de rares cas, les personnes souffrant de migraine hémiplégique peuvent présenter des symptômes plus graves tels que :

• Confusion
• Perte de contrôle des mouvements
• Diminution de la conscience
• Perte de mémoire
• Coma

Quand consulter un médecin d’urgence :Si vous souffrez de maux de tête sévères ou de migraines, il est conseillé de discuter d’un plan de traitement avec votre médecin. Cependant, des soins médicaux immédiats sont justifiés si vous ressentez l’un des symptômes suivants :

• Discours trouble
• Faiblesse soudaine
• Perte de conscience
• Confusion

Ces symptômes ressemblent beaucoup à ceux d’un accident vasculaire cérébral et nécessitent une intervention médicale urgente. Si vous n’êtes pas sûr de la cause de vos symptômes, il est crucial de consulter rapidement un médecin.

Types de migraine hémiplégique basés sur les antécédents familiaux

Il existe deux types distincts de migraine hémiplégique, classés en fonction de vos antécédents familiaux de migraine. Ce sont :

1. Migraine hémiplégique familiale (FHM) :Ce type affecte les individus au sein d’une famille, impliquant au moins deux parents proches. Dans les cas de FHM, il y a 50 pour cent de chances que chaque enfant de la famille hérite de cette maladie.(4)
2. Migraine hémiplégique sporadique (SHM) :La SHM survient chez des personnes qui n’ont pas d’antécédents familiaux de cette maladie. Elle affecte les personnes qui n’ont pas de proches ayant des antécédents similaires de migraine hémiplégique.(5)

Il est important de savoir que quel que soit le type de migraine hémiplégique dont vous souffrez, lors d’un épisode de ce type de migraine, des symptômes tels que de la confusion et des difficultés à parler peuvent survenir, ressemblant à ceux d’un accident vasculaire cérébral. Consulter un neurologue ou un spécialiste des maux de tête pour des tests appropriés est crucial pour obtenir un diagnostic précis et un traitement adapté.

Comprendre les causes de la migraine hémiplégique

La migraine hémiplégique est principalement attribuée à certains types d’altérations ou de mutations génétiques. Plusieurs gènes ont été identifiés comme contribuant à cette pathologie, notamment :(6)

• ATP1A2
• CACNA1A
• PRRT2(7)
• SCN1A

Ces gènes sont connus pour jouer un rôle crucial dans le codage de protéines essentielles pour permettre une communication facile entre les cellules nerveuses. Cependant, lorsque des mutations surviennent dans ces gènes, cela provoque une perturbation de la libération des neurotransmetteurs dans le cerveau.

Les mutations de ces gènes perturbent davantage le canal de communication approprié entre des cellules nerveuses spécifiques. Par conséquent, cette interruption peut entraîner l’apparition de maux de tête sévères et de troubles visuels souvent associés à la migraine hémiplégique.

Dans la migraine hémiplégique familiale (FHM), ces mutations génétiques sont héritées et se déroulent au sein des familles, passant des parents à leurs enfants. En revanche, dans les cas de migraine hémiplégique sporadique (SHM), ces modifications génétiques se produisent spontanément, sans qu’il n’y ait d’antécédents familiaux de migraine hémiplégique.(8)

Identifier les déclencheurs de la migraine hémiplégique

Les déclencheurs de la migraine hémiplégique peuvent varier selon les individus, ce qui rend difficile la reconnaissance des facteurs spécifiques pouvant déclencher une crise. Tenir un journal détaillé notant vos activités et expériences précédant chaque épisode peut aider à identifier efficacement les déclencheurs.

Certains des déclencheurs courants associés à la migraine hémiplégique comprennent :

• Stresser:Les facteurs de stress émotionnels ou psychologiques peuvent constituer des déclencheurs importants de crises de migraine.
• Lumières vives :L’exposition à des lumières intenses ou vacillantes, telles qu’un éclairage fluorescent ou des écrans lumineux, peut précipiter un épisode.
• Des émotions intenses :Des émotions fortes, qu’elles soient positives ou négatives, pourraient contribuer au déclenchement de migraines hémiplégiques.
• Perturbation des habitudes de sommeil :Un sommeil insuffisant ou excessif peut perturber les rythmes corporels réguliers, déclenchant potentiellement des migraines.
• Certains aliments :Les aliments transformés, les fromages affinés, les produits salés et l’additif MSG sont connus pour provoquer des migraines chez certaines personnes.
• Alcool et caféine :Consommation excessive ou retrait soudain dealcooloucaféinepeut déclencher des migraines.
• Sauter des repas :Des habitudes alimentaires irrégulières ou un jeûne prolongé peuvent servir de déclencheur chez certaines personnes.
• Changements météorologiques :Les changements des conditions météorologiques, en particulier les changements rapides de température, d’humidité ou de pression barométrique, peuvent précipiter les épisodes de migraine.

Reconnaître et gérer ces déclencheurs constitue une étape importante pour réduire la fréquence et la gravité des crises de migraine hémiplégiques.

Diagnostiquer la migraine hémiplégique

Un diagnostic de migraine hémiplégique repose principalement sur la reconnaissance de ses symptômes caractéristiques, impliquant généralement une série de crises avec une aura, une faiblesse et des manifestations neurologiques distinctes. Ces symptômes diminuent généralement une fois la phase de maux de tête résolue.

Cependant, distinguer la migraine hémiplégique d’affections telles queaccident vasculaire cérébral,accident ischémique transitoire(AIT),sclérose en plaques, ouépilepsiepeut être difficile en raison du chevauchement des symptômes.

Pour établir un diagnostic et exclure d’autres conditions potentielles, les médecins effectuent divers tests, notamment :

• Tomodensitométrie
• IRM
• Électroencéphalogramme (EEG)
• Échocardiogramme

Dans les cas où il existe des antécédents familiaux de ce type de migraine, des tests génétiques peuvent être envisagés. Cependant, il est important de noter qu’un nombre important de personnes atteintes de migraine hémiplégique familiale (FHM) peuvent ne pas être testées positives pour les gènes identifiés associés à la maladie. Des recherches sont toujours en cours pour identifier tous les gènes liés à la migraine hémiplégique.(9)

Options de traitement pour la migraine hémiplégique

La gestion de la migraine hémiplégique implique l’utilisation d’une combinaison de mesures préventives pour réduire la fréquence et la gravité des crises, ainsi que l’utilisation de médicaments abortifs visant à soulager les symptômes lors des épisodes aigus.

1. Médicaments préventifs

   • Bêta-bloquants :Ces médicaments, comme le propranolol ou le métoprolol, sont couramment utilisés pour réduire la fréquence et l’intensité des migraines.
   • OnabotulinumtoxinA (Botox) :Des injections de Botox tous les quelques mois peuvent être recommandées à titre préventif contre les migraines chroniques, y compris la migraine hémiplégique.(10)
   • Antagonistes du CGRP :Les médicaments ciblant le peptide lié au gène de la calcitonine (CGRP), tels que l’érénumab ou le fremanezumab, se sont révélés efficaces dans la prévention des migraines.(11)
   • Anticonvulsivants :Certains médicaments antiépileptiques comme le topiramate ou le valproate peuvent être prescrits comme traitement préventif de la migraine hémiplégique.
   • Bloqueurs des canaux calciques :Le vérapamil, un inhibiteur des canaux calciques, est spécifiquement utilisé pour prévenir les migraines hémiplégiques en raison de son effet sur le contrôle de la constriction des vaisseaux sanguins.
   • Antidépresseurs :Quelquesantidépresseurs, comme l’amitriptyline ou la venlafaxine, peuvent être prescrits pour leurs propriétés préventives dans la gestion des migraines.

2. Médicaments abortifs pour les crises aiguës

   • Médicaments intraveineux (IV) :Pendant les épisodes de migraine aiguë, des médicaments IV comme le magnésium, le Toradol (kétorolac) et des antiémétiques (par exemple Reglan) peuvent être administrés pour soulager rapidement les symptômes.
   • Médicaments oraux :Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que l’ibuprofène, les médicaments spécifiques contre la migraine comme l’Ubrelvy (ubrogepant) et le Nurtec ODT (rimegepant) sont utilisés pour mettre fin aux crises de migraine en cours.

   Il est important de réaliser, cependant, que la réponse de chaque patient à ces médicaments varie.

Conclusion

La migraine hémiplégique ne se résume pas à de graves maux de tête, provoquant souvent une faiblesse ou une paralysie d’un côté du corps. Bien qu’elle ne soit pas directement associée à un accident vasculaire cérébral, la ressemblance des symptômes nécessite une attention médicale rapide en cas de faiblesse soudaine ou de troubles de l’élocution.

Pour les personnes ayant des antécédents de cette variante de migraine, il est important de collaborer avec un professionnel de la santé pour élaborer un plan de traitement personnalisé. Un plan de traitement pour gérer la migraine hémiplégique se concentre sur le soulagement des symptômes actuels et met également en œuvre des mesures préventives pour gérer et minimiser efficacement les épisodes futurs.

Références :

1. Kumar, A., Samanta, D., Emmady, P.D. et Arora, R., 2018. Migraine hémiplégique.
2. https://headaches.org/. (s.d.). Études de cas Numéro : Migraine hémiplégique | Fondation nationale des maux de tête. [en ligne] Disponible sur : https://headaches.org/925-2/ [Consulté le 2 décembre 2023].
3. Di Stefano, V., Rispoli, M.G., Pellegrino, N., Graziosi, A., Rotondo, E., Napoli, C., Pietrobon, D., Brighina, F. et Parisi, P., 2020. Aspects diagnostiques et thérapeutiques de la migraine hémiplégique. Journal de neurologie, neurochirurgie et psychiatrie, 91(7), pp.764-771.
4. Jen, J.C., 2021. Migraine hémiplégique familiale.
5. Thomsen, L.L. et Olesen, J., 2004. Migraine hémiplégique sporadique. Céphalalgie, 24(12), pp.1016-1023.
6. Russell, M.B. et Ducros, A., 2011. Migraine hémiplégique sporadique et familiale : mécanismes physiopathologiques, caractéristiques cliniques, diagnostic et prise en charge. The Lancet Neurology, 10(5), pp.457-470.
7. Riant, F., Roze, E., Barbance, C., Méneret, A., Guyant-Maréchal, L., Lucas, C., Sabouraud, P., Trébuchon, A., Depienne, C. and Tournier-Lasserve, E., 2012. PRRT2 mutations cause hemiplegic migraine. Neurology, 79(21), pp.2122-2124.
8. Thomsen, L.L., Kirchmann, M., Bjornsson, A., Stefansson, H., Jensen, R.M., Fasquel, AC, Petursson, H., Stefansson, M., Frigge, ML, Kong, A. et Gulcher, J., 2007. Le spectre génétique d’un échantillon de migraine hémiplégique familiale basé sur la population. Cerveau, 130(2), pp.346-356.
9. rarediseases.info.nih.gov. (s.d.). Migraine hémiplégique | Centre d’information sur les maladies génétiques et rares (GARD) – un programme NCATS. [en ligne] Disponible sur : https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10768/hemiplegic-migraine.
10. Chen, TY, Garza, I., Dodick, D.W. et Robertson, C.E., 2018. L’effet de l’OnabotulinumtoxinA sur la fréquence et la gravité de l’aura chez les patients atteints de migraine hémiplégique : série de cas de 11 patients. Maux de tête : Le Journal des douleurs à la tête et au visage, 58(7), pp.973-985.
11. Edvinsson, L. et Ho, T.W., 2010. Antagonisme des récepteurs CGRP et migraine. Neurothérapeutiques, 7(2), pp.164-175.