Qu’est-ce que la maladie de Schilder ?
La maladie de Schilder est une maladie neurologique extrêmement rare, assez similaire à une autre maladie neurologique appeléesclérose en plaques; cependant, les deux sont des entités distinctes(1). La maladie de Schilder affecte la gaine de myéline, qui est la couche externe qui recouvre tous les nerfs.(1).
Pourquoi la gaine de myéline est-elle importante ?
La fonction de la gaine de myéline est de protéger les nerfs(4). La gaine de myéline facilite également la transmission fluide et rapide des signaux vers et depuis le cerveau vers divers organes du corps.(2). Si la gaine de myéline est endommagée, cela affecte la manière dont les signaux sont transmis vers et depuis le cerveau.
Les dommages causés à la gaine de myéline dus à la maladie de Schilder affectent diverses fonctions involontaires et volontaires du corps. La maladie de Schilder se développe dès la petite enfance et les symptômes peuvent être observés entre 7 et 10 ans.(4). La maladie de Schilder est également connue sous divers autres noms comme la sclérose cérébrale diffuse. Cet article donne un bref savoir-faire pour savoir si cette condition est curable ou non.
Existe-t-il un remède contre la maladie de Schilder ?
Malheureusement, il n’existe aucun remède contre la maladie de Schilder, mais comme pour la sclérose en plaques, avec un traitement, les symptômes de la maladie de Schilder peuvent être en grande partie calmés.(4). Ainsi, l’objectif principal du traitement de la maladie de Schilder est de permettre à l’individu de mener ses activités quotidiennes sans problème et d’éviter tout dommage supplémentaire à la gaine de myéline. Cependant, la réponse au traitement de la maladie de Schilder diffère d’un patient à l’autre.
Traitement de la maladie de Schilder
Le traitement de la maladie de Schilder est similaire à celui de la sclérose en plaques. Le patient recevra des doses progressives de stéroïdes pendant quelques semaines, en commençant par voie intraveineuse, puis en passant progressivement à des corticostéroïdes oraux à faible dose au cours des semaines suivantes.(3). De plus, le patient recevra des traitements à l’interféron bêta par voie intraveineuse.(3). Ceci sera suivi d’un traitement immunosuppresseur pour diminuer l’inflammation et supprimer le système immunitaire. Ces traitements devraient pouvoir apporter un traitement symptomatique de la maladie de Schilder.
La physiothérapie et l’ergothérapie jouent également un rôle important dans le traitement de la maladie de Schilder.(4). Étant donné que les symptômes de la maladie de Schilder rendent difficile l’exécution des tâches de base, la physiothérapie améliore la faiblesse musculaire et les spasmes, ce qui facilite la marche et l’exécution d’activités.
Une alimentation nutritionnelle équilibrée est également essentielle pour maintenir tous les organes en bonne santé et fonctionnels. En cas de poussée de la maladie de Schilder, les mêmes traitements seront administrés jusqu’à amélioration des symptômes. En dehors de cela, le traitement est uniquement symptomatique et de soutien pour les personnes atteintes de la maladie de Schilder, car cette maladie n’a pas encore de remède.(4).
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6396538/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK27954/
- https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Schilders-Disease-Information-Page
- https://www.webmd.com/multiple-sclerosis/schilders-disease-overview
