Qu’est-ce que la calciphylaxie ?
La calciphylaxie est une pathologie caractérisée par un dépôt anormal de calcium dans l’organisme, qui affecte principalement les petits vaisseaux sanguins et provoque des lésions cutanées importantes. Ce dépôt de calcium rend les vaisseaux sanguins durs et c’est pourquoi la calciphylaxie est également appelée calcification vasculaire. La calciphylaxie affecte les vaisseaux sanguins qui irriguent la graisse sous-cutanée et la peau. Des dépôts de calcium peuvent parfois se produire dans les vaisseaux sanguins de certains organes vitaux du corps, ce qui peut entraîner certaines complications potentiellement mortelles, même si c’est la peau qui est principalement affectée par la calciphylaxie.
Il s’agit d’une maladie rare et on la retrouve principalement chez les personnes en phase terminale.maladie du rein, car dans de tels cas, le corps est incapable de maintenir des niveaux normaux de divers minéraux, dont le calcium. La calciphylaxie peut également être parfois liée à la toxicité de l’aluminium et à une supplémentation en vitamine D. Si la calciphylaxie affecte les organes internes du corps, cela peut être catastrophique et dans environ 80 % des cas, le patient n’est pas en mesure de survivre à cause de la calciphylaxie.
Quelles sont les causes de la calciphylaxie ?
Comme indiqué ci-dessus, la calciphylaxie est due à des dépôts anormaux de calcium dans les vaisseaux sanguins qui irriguent la graisse sous-cutanée et la peau. Cette maladie survient principalement chez les personnes atteintes de maladies rénales et présentant des taux de calcium anormaux, mais il existe certains cas de calciphylaxie chez des personnes ayant des taux de calcium normaux et ne présentant aucun dysfonctionnement rénal.
Calciphylaxie causée par une insuffisance rénale :C’est la principale cause de la calciphylaxie. L’une des fonctions du rein est de réguler et de contrôler les niveaux de différents minéraux dans le corps, dont le calcium. Si une personne a un rein dysfonctionnel, le rein n’est pas capable de réguler ou de contrôler les niveaux de ces minéraux dans le corps, y compris le calcium, et il y a une augmentation des niveaux de calcium dans le corps. Ces dépôts de calcium commencent progressivement à s’accumuler sur les vaisseaux sanguins, qui se calcifient ensuite lentement. Cette calcification conduit au fil du temps à une calciphylaxie.
Certaines des autres causes moins courantes de calciphylaxie sont :
- Toxicité de l’aluminium.
- Troubles de la coagulation sanguine.
- Hyperparathyroïdie.
- Médicaments affectant les niveaux de calcium dans le corps.
- Conditions inflammatoires et utilisation de stéroïdes largement utilisés pour traiter de telles conditions.
- Supplémentation en vitamine D.
Quels sont les symptômes de la calciphylaxie ?
La principale caractéristique ou symptôme de la calciphylaxie est le développement d’une décoloration de la peau conduisant à la gangrène et aux ulcères. Les lésions causées par la calciphylaxie s’observent essentiellement au niveau du ventre, des cuisses, des fesses, du bas des jambes et des pieds avecdémangeaison, douleur et sensation de brûlure dans les zones touchées. Au cours des premiers stades de la maladie, lorsque les lésions se développent, des marbrures apparaissent sur la peau et la peau présente une décoloration violacée.
Il y aura aussi des saignements remplis de sangampoules. À mesure que l’état pathologique progresse, le développement des lésions progresse et celles-ci prennent une apparence en forme d’étoile avec un centre noir. Ces lésions deviennent très fermes et sensibles à la palpation. Aux stades avancés de la calciphylaxie, il existe une formation de gangrène et de multiples ulcères profonds sur la zone touchée.
Comment diagnostique-t-on la calciphylaxie ?
Les lésions formées par la calciphylaxie sont assez similaires à celles formées par d’autres affections vasculaires et il est donc essentiel d’exclure d’autres affections vasculaires à l’origine des symptômes. Une fois que d’autres conditions ont été exclues, les symptômes peuvent alors indiquer une calciphylaxie et des investigations sont alors lancées. Certains des tests effectués pour confirmer le diagnostic de calciphylaxie sont :
Des tests sanguins pour vérifier les niveaux de calcium dans le corps ainsi que les niveaux de phosphore, de créatinine et de PTH. Une simple radiographie de la zone touchée peut être prise pour déterminer dans quelle mesure la peau est endommagée. Une biopsie cutanée peut également être réalisée pour confirmer le diagnostic de calciphylaxie.
Comment traite-t-on la calciphylaxie ?
Le traitement de la calciphylaxie dépend de la gravité de la maladie et du degré de calcification des vaisseaux sanguins. Si la maladie a évolué vers une gangrène et des ulcères, le patient sera alors envoyé chez un spécialiste du soin des plaies pour empêcher l’infection de se propager jusqu’à la septicémie, une maladie potentiellement mortelle. Le patient sera traité avec des antibiotiques et tout tissu nécrotique sera débride. Une autre priorité pour les médecins est de rétablir un apport normal de sang et d’oxygène dans les zones où la nécrose des tissus n’a pas eu lieu en raison du manque de sang et d’oxygène.
L’oxygénothérapie hyperbare est l’un de ces moyens de prévenir tout tissu affecté par la calciphylaxie. Pour les problèmes de coagulation, des médicaments dissolvant les caillots seront administrés afin de rétablir le flux sanguin vers la zone touchée. En dehors de cela, pour traiter la calciphylaxie en tant que maladie, l’accent est mis sur la réduction des niveaux de calcium et de phosphate. Cela peut être fait au moyen d’une planification diététique avec des aliments pauvres en calcium et en phosphate. Certains médicaments sont conçus pour réduire les niveaux de calcium dans le corps. Ces médicaments sont :
- Calcimimétique. Ce sont des médicaments qui agissent comme l’insuline, ce qui amène la glande parathyroïde à réduire la production d’hormone parathyroïdienne, ce qui à son tour réduit les niveaux de calcium dans le corps.
- Biphosphonates. Ce sont des médicaments qui préviennent la dégradation des os et réduisent ainsi les niveaux de calcium dans le corps.
- En cas d’étape finalemaladie rénaleprovoquant une calciphylaxie, une dialyse régulière est effectuée pour éliminer tout excès de calcium et de phosphate dans le corps.
Il est important que la calciphylaxie soit traitée rapidement afin de réduire les risques de complications. Certaines des complications de la calciphylaxie sont :
- La gangrène devient suffisamment grave pour qu’il devienne nécessaire d’amputer une zone ou un membre en particulier.
- Développement d’une septicémie due à la propagation de l’infection au sang, ce qui a un pronostic extrêmement sombre.
- Hypocalcémie à la suite de médicaments réduisant le calcium.
- Infarctus du myocarde,saignement gastro-intestinal, et une défaillance d’organe dans le cas où les organes internes seraient affectés par la calciphylaxie.
Références :
- À jour. (2021). Calciphylaxie (artériolopathie calcifiante et urémique).https://www.uptodate.com/contents/calciphylaxis-calcific-uremic-arteriolopathy
- Journal américain de néphrologie. (2018). Calciphylaxie : facteurs de risque, diagnostic et traitement.https://www.karger.com/Article/FullText/492142
- Journal de médecine cutanée et de chirurgie. (2016). Calciphylaxie : diagnostic, pathogenèse et traitement.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4841624/
