La maladie de Whipple (MW) est une infection chronique qui affecte le tube digestif, de préférence l’intestin grêle, les articulations, les ganglions lymphatiques, le cœur, le système nerveux central, les poumons et d’autres tissus.
GH Whipple, en 1907, a décrit le premier cas chez un médecin missionnaire. Il a nommé cette entité lipodystrophie intestinale en raison de la découverte de nombreux dépôts graisseux dans la paroi intestinale et dans les ganglions mésentériques. L’identification du germe causal a été réalisée par génie génétique en 1992. Depuis lors, il est connu sous le nom de Tropheryma whippelii et fait partie du groupe des actinomyces.
La maladie de Whipple est inhabituelle. Le nombre de cas publiés au cours des 90 dernières années n’atteint pas 2000.
Quel est le pronostic de la maladie de Whipple ?
Lorsque le traitement est efficace, le pronostic de la maladie de Whipple est excellent. Les symptômes de la maladie de Whipple disparaissent en un mois et restent asymptomatiques.
La récidive peut se manifester par des symptômes gastro-intestinaux ou par des symptômes extra-intestinaux, en particulier du système nerveux central (SNC) si la durée n’a pas été correcte (l’accès des médicaments au SNC n’est pas toujours bon, même si, par exemple, le triméthoprime-sulfaméthoxazole agit efficacement à cet endroit). Le traitement des récidives est plus complexe que le traitement initial. Lorsque la réintroduction du traitement initial échoue, d’autres médicaments peuvent être testés, tels que la ceftriaxone, le céfixime, la rifampicine et l’association triméthoprime-sulfaméthoxazole avec l’interféron-g recombinant.
On s’attend à ce qu’avec l’arrivée de nouvelles méthodes de diagnostic de la maladie de Whipple, comme la sérologie, nous assistions à une augmentation notable de la maladie de Whipple, ce qui contribuera à améliorer les connaissances épidémiologiques de cette maladie.
Traitement de la maladie de Whipple
La maladie de Whipple étant une maladie bactérienne impliquant plusieurs systèmes, elle avait un pronostic défavorable avant l’utilisation d’antibiotiques.
Le traitement recommandé de la maladie de Whipple consiste en l’administration intramusculaire de 1,2 MU de benzylpénicilline (pénicilline G) associée à 1 g de streptomycine par jour pendant deux semaines. Ce traitement doit être poursuivi par l’administration orale de cotrimoxazole (triméthoprime 160 mg et sulfaméthoxazole 800 mg) toutes les 12 heures pendant une période prolongée.
Une fois le traitement de la maladie de Whipple établi, les lésions disparaissent généralement en un an, 90 % des patients ayant une évolution favorable. Les rechutes sont étroitement liées à la durée du traitement. Ainsi, ceux qui ont terminé moins de six mois ont un taux de récidive plus élevé, ce qui n’est pas observé lorsque le traitement a duré un an ou plus. Les récidives, dues à une localisation cardiaque et du système nerveux central, apparaissent généralement (en moyenne) au cours des quatre premières années (intervalle entre 2 mois et 20 ans). Pour cette raison, certains auteurs recommandent son utilisation indéfinie. Quelle que soit la durée du traitement, les patients doivent être suivis pendant au moins dix ans.
L’efficacité du traitement de la maladie de Whipple peut être surveillée parréaction en chaîne par polymérase(PCR). Certains auteurs recommandent l’analyse du LCR (liquide céphalo-rachidien) pour réaliser une PCR avant et après le traitement, car le LCR peut être infecté, même s’il ne présente pas de manifestations cliniques. En cas d’infection, le traitement doit être maintenu jusqu’à ce que la PCR LCR devienne négative. Une limite de la PCR est si sa positivité une fois le traitement établi est due à la persistance de l’infection ou à la persistance de l’ADN des bacilles déjà morts.
La culture du micro-organisme serait le meilleur moyen de vérifier l’efficacité de l’éradication. On espère qu’avec l’identification d’un milieu de culture tel que celui récemment décrit par certains chercheurs, nous pourrons en savoir plus sur le micro-organisme, qui constitue l’antibiogramme le plus approprié et l’option thérapeutique la plus efficace chez les patients qui ne répondent pas au traitement conventionnel de la maladie de Whipple. En ce sens, une réponse réussie a été décrite chez un patient atteint d’une maladie cérébrale qui ne répondait pas au traitement conventionnel, à l’association d’interféron gamma et de cotrimoxazole.
Conclusion
La maladie de Whipple sans traitement approprié peut être mortelle. En ce sens, il a été découvert que même avec un traitement d’une durée inférieure à six mois, il existe des risques de récidives futures. Il est nécessaire de le réaliser pendant un an ou plus pour obtenir des résultats et une rémission des symptômes.
Références :
- Maladie de Whipple : un aperçu – Cleveland Clinic
- Maladie de Whipple : causes, symptômes, diagnostic, traitement – Healthline
- Maladie de Whipple : une revue complète – PubMed
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- Maladie de Whipple : causes, symptômes, diagnostic, traitement
