Quelle est la fréquence de la sclérodermie ?
La sclérodermie est un type de maladie auto-immune, classée parmi les maladies rhumatismales auto-immunes. La sclérodermie est classée parmi les « maladies rares » par l’Organisation nationale des maladies rares et Orphanet. Il s’agit donc d’une maladie rare avec le plus souvent une atteinte cutanée et multisystémique qui touche environ 14 personnes sur 1 million dans le monde.
La sclérodermie est une maladie grave et chronique provoquant un durcissement du tissu conjonctif dû à une activité accrue des fibroblastes. Elle est généralement classée en deux types principaux : la sclérodermie localisée et la sclérose systémique. La sclérose systémique comporte trois autres divisions : Sclérose systémique cutanée diffuse, sclérose systémique cutanée limitée et sclérose systémique limitée. La prévalence est estimée à environ 1-9/100 000 pour la sclérodermie localisée et à 1/6 500 adultes pour la sclérose systémique. La survenue de la sclérodermie est fréquente chez les personnes ayant des antécédents familiaux de toute autre maladie auto-immune. L’environnement est l’un des facteurs déclenchants de la maladie.
Certaines personnes atteintes de sclérodermie ont des antécédents d’exposition à la poussière de silice et au chlorure de polyvinyle. Il existe une grande variation géographique dans l’incidence et la prévalence de cette maladie. Dans la susceptibilité et l’expression de la maladie, les facteurs raciaux semblent jouer un rôle important. La prévalence mondiale est d’environ 30 à 240 par million. La prévalence aux États-Unis est estimée à 300 000 Américains. Le taux de prévalence est d’env. 1 sur 906 ou 0,11% aux États-Unis. Aux États-Unis, l’incidence des nouveaux incidents est d’environ 20 personnes par million d’adultes ; ce taux a augmenté de 1944 à 1973, mais est resté relativement stable depuis lors et, sur la base de la population américaine actuelle, environ 4 800 nouveaux cas/an et 240 cas/million de prévalence récente, qui comprend 60 000 cas diagnostiqués. Selon le taux d’estimation de l’American College of Rheumatology aux États-Unis, le nombre pourrait atteindre 100 000 individus. Par rapport à l’Europe et au Japon, la prévalence est plus élevée en Amérique du Nord et en Australie. Environ un tiers de ces personnes souffrent d’une forme systémique de sclérodermie. La sclérodermie localisée est plus fréquente chez les enfants, tandis que la sclérodermie systémique est plus fréquente chez les adultes.
Groupe d’âge
La maladie peut toucher n’importe quelle tranche d’âge, mais l’incidence est nettement plus élevée dans la tranche d’âge de 40 à 50 ans. Chez les enfants, sa survenue est très rare. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, en particulier chez les femmes africaines. La sclérodermie est 3 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes aux États-Unis. Dans l’ensemble, la ration entre les femmes et les hommes est d’environ 4 pour 1 et contient 80 % des patientes sclérodermiques. Aux États-Unis, cette pathologie est 15 fois plus fréquente chez les femmes en âge de procréer que chez les hommes. Il est prouvé que les femmes afro-américaines ont un risque plus élevé de sclérodermie que les femmes blanches. De plus, la sclérodermie diffuse semble survenir plus fréquemment chez les femmes afro-américaines et débuter à un âge plus précoce. Les Amérindiens de la tribu Choctaw présentent des taux particulièrement élevés de sclérodermie. au cours des dernières décennies, la survie globale s’est améliorée ; la survie moyenne est d’environ 12 ans à compter du diagnostic. 95 % des cas de sclérodermie commencent par le phénomène de Raynaud (mains et pieds anormalement sensibles au froid.)
Sclérodermie systémique cutanée limitée
La sclérodermie systémique cutanée limitée était autrefois connue sous le nom de syndrome CREST, qui comprend une combinaison de : calcinose, dysfonctionnement de la motilité œsophagienne, phénomène de Raynaud, télangiectasie et sclérodactylie. Peu de personnes, environ 15 à 25 %, sont atteintes du syndrome de chevauchement sclérodermique, ces personnes souffrant d’affections affectant le tissu conjonctif commelupus érythémateux systémique,syndrome de Gougerot-Sjögren,dermatomyositeoupolyarthrite rhumatoïdeavec la sclérodermie systémique.
En plus d’avoirLe phénomène de Raynaudet un épaississement de la peau, les personnes atteintes de la forme diffuse de la sclérodermie peuvent présenter des symptômes digestifs impliquant une insuffisance cardiaque (30 %), des symptômes pulmonaires (40 %), une faiblesse musculaire (50 %), des symptômes articulaires (70 %) et un œsophage (80 %). Parmi les complications ultérieures, dans 20 à 30 % des cas, une hypertension pulmonaire peut se développer, potentiellement grave. Dans les décès liés à la sclérodermie, la maladie pulmonaire reste la principale cause d’issue fatale et la maladie rénale reste responsable de la mortalité précoce.
Références :
- Clinique Mayo – Lien pour la sclérodermie :https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952
Institut national de l’arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées – Lien vers la sclérodermie :https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma
American College of Rheumatology – Lien vers la sclérodermie :https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma
Maladies rares – Lien sclérodermie :https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/11212/scleroderma
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