Qu’est-ce que la syringomyélie ?
La syringomyélie est une pathologie caractérisée par le développement de kystes remplis de liquide dans la moelle épinière. Avec le temps, ces kystes commencent à grossir, causant des dommages importants à la moelle épinière, entraînant des douleurs, une faiblesse et une raideur ainsi que d’autres symptômes. Il peut y avoir de nombreuses causes entraînant le développement de la syringomyélie, bien que la majorité des cas soient dus à une condition médicale appeléeMalformation d’Arnold-Chiaridans lequel le cervelet fait saillie dans la partie supérieure de la moelle épinière en raison d’un crâne déformé et extrêmement petit. Certaines des autres causes de la syringomyélie sont les tumeurs de la moelle épinière, tout type de blessure ou de traumatisme de la moelle épinière ou une inflammation autour de la moelle épinière. Si la syringomyélie est asymptomatique, aucun traitement n’est administré et l’observation est le choix privilégié, mais si le patient présente des symptômes assez gênants, la voie de traitement la plus privilégiée est la chirurgie.
Quelles sont les causes de la syringomyélie ?
Pour l’instant, la cause exacte de la syringomyélie n’est pas claire, mais lorsque cette maladie se développe, il y a une accumulation de liquide céphalo-rachidien autour de la moelle épinière, formant ces kystes remplis de liquide. Il existe également certaines conditions médicales qui peuvent provoquer la syringomyélie :
- Comme indiqué ci-dessus, la malformation d’Arnold-Chiari peut être une cause de syringomyélie.
- Méningitedans lequel il y a une inflammation des membranes qui entourent le cerveau et la moelle épinière
- Tumeurs de la moelle épinière affectant le flux normal du liquide céphalo-rachidien
- Certaines conditions congénitales comme l’attache de la moelle épinière, une condition dans laquelle le tissu de la moelle épinière limite ses mouvements, peuvent également provoquer la syringomyélie.
- Tout traumatisme ou blessure à la moelle épinière comme dansaccidents de la routePeut également entraîner une syringomyyonie.
Quels sont les symptômes de la syringomyélie ?
Dans certains cas, la syringomyélie reste complètement asymptomatique, mais dans certains cas, certains symptômes peuvent apparaître qui se développent généralement après un certain temps après le développement de la syringomyélie. Si la syringomyélie est due à une malformation d’Arnold-Chiari, l’apparition des symptômes peut se situer vers l’âge de 20 à 40 ans. Les premiers symptômes de la syringomyélie peuvent affecter la partie arrière du cou, les épaules et les mains. Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, les symptômes suivants peuvent être observés :
- Faiblesse musculaire accompagnée d’atrophie
- Aréflexie
- Perte de sensation
- Raideur du dos
- Douleur au couet les mains
- Dysfonctionnement intestinal et vésical
- Faiblesse musculaire
- Douleur faciale
- Développement descoliose
Comment diagnostique-t-on la syringomyélie ?
Pour commencer, le médecin dressera un historique détaillé demandant où le patient a subi un traumatisme à la moelle épinière. Le médecin demandera alors quelle est la durée des symptômes. Un examen physique complet sera ensuite réalisé pour rechercher des signes d’aréflexie, de faiblesse musculaire ou d’autres caractéristiques classiques de la syringomyélie. Dans certains cas, lorsque cette affection est complètement asymptomatique, elle peut être diagnostiquée accidentellement lors d’études d’imagerie pour une autre raison. Si le médecin soupçonne une syringomyélie, les tests suivants seront effectués. IRM du cerveau et de la moelle épinière pour examiner les structures internes du cerveau et de la moelle épinière qui confirmera virtuellement la présence d’un kyste dans la moelle épinière confirmant le diagnostic de syringomyélie. Cette IRM peut être réalisée avec ou sans injection de produit de contraste, mais l’IRM avec contraste est privilégiée afin de localiser précisément la position des kystes. Une fois la syringomyélie confirmée, des IRM en série peuvent être réalisées pour suivre le processus de la maladie et vérifier toute progression de la maladie.
Comment traite-t-on la syringomyélie ?
Le traitement de la syringomyélie dépendra de la gravité et de la progression de la maladie ainsi que de la gravité des symptômes. Dans le cas où la maladie est complètement asymptomatique, le médecin peut alors simplement recommander d’observer la maladie avec des IRM en série pour rechercher toute progression de la maladie et aucun traitement n’est recommandé.
Dans le cas où la syringomyélie provoque des symptômes assez gênants pour le patient, la voie de traitement la plus privilégiée est la chirurgie. L’objectif principal de l’intervention chirurgicale pour la syringomyélie est de soulager la pression exercée par les kystes sur la moelle épinière et de rétablir le flux normal du LCR. L’intervention chirurgicale requise dépendra de la cause de la syringomyélie. Certaines des interventions chirurgicales effectuées sont les suivantes :
Chirurgie de la syringomyélie causée par une malformation d’Arnold-Chiari :Si la syringomyélie est causée par cette maladie, une intervention chirurgicale appelée décompression de la fosse postérieure est réalisée au cours de laquelle le chirurgien retirera un peu d’os derrière le crâne pour créer plus d’espace pour que le cerveau puisse se développer et ainsi réduire la pression exercée sur le cerveau et la moelle épinière et traiter ainsi cette maladie avec la syringomyélie.
Drainer le kyste :Afin de drainer le liquide du kyste, le chirurgien insère un shunt contenant un tube et une valve, une extrémité du tube étant attachée au kyste et l’autre extrémité étant attachée à une autre partie du corps qui est généralement l’abdomen et le liquide est évacué du kyste à l’aide de ce shunt.
Suppression de l’obstruction :En cas de tumeur ou de croissance anormale limitant la lenteur du LCR, l’ablation de la tumeur est effectuée de manière à rétablir le flux normal du LCR et à permettre au liquide des kystes de s’écouler.
Dans le cas où la syringomyélie est causée par un cordon attaché, la correction de l’anomalie est utile pour rétablir le flux normal du LCR, drainer le liquide du kyste et résoudre les symptômes résultant de la syringomyélie.
Références :
- Clinique de Cleveland. (2021). Syringomyélie.https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17692-syringomyelia
- Cèdres-Sinaï. (2021). Syringomyélie.https://www.cedars-sinai.org/health-library/diseases-and-conditions/s/syringomyelia.html
- Maladies rares. (2021). Syringomyélie.https://rarediseases.org/rare-diseases/syringomyelia/
- Médecine de l’Université du Michigan. (2021). Syringomyélie.https://www.uofmhealth.org/health-library/tv7033
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