La fente labiale et palatine (CLCP) ou fentes oro-faciales sont des fentes ou des ouvertures sur le toit de la bouche ou sur la lèvre supérieure ou sur le toit de la bouche et la lèvre supérieure. L’incapacité des structures faciales à se développer complètement chez les bébés à naître donne lieu à une fente labiale et palatine (CLCP) ou à des fentes oro-faciales.
Une fente labiale et palatine (CLCP) ou une fente oro-faciale est l’une des anomalies congénitales les plus courantes. Bien qu’il s’agisse d’une anomalie congénitale isolée, elle est également associée à des syndromes ou à des conditions génétiques héréditaires.
Il peut être bouleversant d’avoir un bébé avec une fente, mais la correction d’une fente labiale et palatine (CLCP) ou d’une fente oro-faciale est réalisable. Une fonction normale peut être restaurée chez la plupart des enfants grâce à des interventions chirurgicales et une apparence normale obtenue avec un minimum de cicatrices.
Qu’est-ce qu’une fente palatine ?
Une ouverture ou une fente sur le toit de la bouche est appelée fente palatine. Le toit de la bouche à l’avant qui est corné (le palais dur) ou la partie molle au niveau du toit de la bouche (le palais mou) peuvent être affectés par la fente palatine.
Les fentes palatines et les fentes labiales sont courantes, dans quelle mesure ?
Aux États-Unis, sur 1 000 bébés par an, la fente labiale et palatine (CLCP) ou les fentes oro-faciales affectent un ou deux des nouveau-nés. Cela classe cette condition parmi les anomalies congénitales majeures. Les enfants asiatiques, amérindiens et latinos sont les plus souvent touchés par les fentes.
La fente labiale et palatine (CLCP) ou les fentes orofaciales sont-elles héritées ?
Le rôle joué par les facteurs héréditaires dans la situation des fentes labiales et palatines est faible. Environ un nouveau-né sur trois présentant une fente palatine ou labiale pourrait avoir un parent atteint d’une maladie similaire ou identique ou d’une maladie génétique ou chromosomique associée.
Quelles sont les causes de la fente labiale ?
Au cours du développement dans l’utérus, les structures formant le palais supérieur ou la lèvre ne parviennent pas à s’assembler correctement et cela donne lieu à une fente palatine ou labiale.
La cause est inconnue dans la plupart des cas, mais elle est perçue comme étant la combinaison de facteurs environnementaux (externes) et génétiques (internes).
Classification des fentes labiales et palatines (CLCP) ou des fentes orofaciales
L’apparition de fentes labiales et palatines (CLCP) ou de fentes oro-faciales peut se produire au même moment ou indépendamment l’une de l’autre. La description et la classification de la fente palatine et de la fente labiale utilisent souvent les termes ci-dessous pour décrire la fente avec précision.
Classification de la fente palatine
La catégorisation de la fente palatine est basée sur la position qu’elle affecte, qu’elle soit molle, dure ou les deux.
- Le toit avant de la bouche s’appelle le palais dur.
- Le toit arrière de la bouche s’appelle le palais mou. L’affection de la luette est incluse dans cette description.
Classification de la fente labiale
La gravité et la localisation de la fente labiale permettent de classer :
- Unilatéral (affectant un côté de la lèvre). Une narine sera plus basse et inclinée que son homologue en raison de l’effet d’une fente unilatérale.
- Bilatéral(des deux côtés de la lèvre). Le nez sera plus court et plus large qu’il ne l’est, normalement en cas de fente bilatérale.
- Complet. (atteint le nez)
- Incomplet (ne monte pas jusqu’au nez)
Causes de la fente labiale et palatine (CLCP) ou des fentes orofaciales
L’incapacité des tissus de la bouche et du visage à fusionner correctement provoque une fente labiale et palatine (CLCP) ou des fentes oro-faciales. Au cours des deuxième et troisième mois, c’est la période pendant laquelle les tissus formant le palais et les lèvres fusionnent normalement. Une fente (ouverture) est laissée en raison de l’échec de la fusion des tissus chez les bébés présentant une fente palatine et une fente labiale.
Les chercheurs ont perçu l’interaction environnementale et génétique comme étant à l’origine de fentes labiales et palatines (CLCP) ou de fentes oro-faciales dans la plupart des cas. Une cause certaine est que la majorité des bébés n’a pas été découverte.
Les gènes de fente peuvent être transmis par le père ou la mère. Les signes de fente labiale et palatine (CLCP) ou de fentes oro-faciales seront transmis en partie ou seuls comme une forme de syndrome génétique en soi. Les gènes qui exposent les enfants aux vulnérabilités des fentes peuvent également être hérités et une occurrence de fente peut être déclenchée par les conditions environnementales environnantes.
Causes de la fente labiale et palatine (CLCP) ou des fentes orofaciales pendant la grossesse
Fente labiale :La quatrième à la septième semaine est la période pendant laquelle la lèvre se forme chez les bébés pendant la grossesse. L’incapacité des tissus composant la lèvre à se joindre complètement avant la naissance entraîne une fente labiale. Il en résultera une ouverture au niveau de la lèvre supérieure. L’ouverture peut être grande et atteindre le nez depuis la lèvre ou il peut s’agir d’une petite fente. Les deux côtés ou un côté de la lèvre peuvent présenter une fente ou au milieu, ce qui se produit rarement. Une fente palatine peut survenir chez les enfants ayant une fente labiale.
Fente palatine :La 6e à la 9e semaine de grossesse correspond à la formation du palais (le toit de la bouche). L’incapacité des tissus constituant le toit de la bouche à se joindre complètement entraîne une fente palatine pendant la grossesse. Les parties postérieure et antérieure du palais peuvent être ouvertes chez certains bébés. Alors que chez certains, une partie du palais est ouverte.
Signes et symptômes de la fente labiale et palatine (CLCP) ou des fentes orofaciales
Lors de la naissance, une fente (fendue) dans le palais ou la lèvre est immédiatement identifiable. L’apparence d’une fente labiale et d’une fente palatine comprend :
- Une fente (fente) au palais ou à la lèvre est généralement identifiée immédiatement à la naissance. Une fente dans la lèvre ou le palais peut apparaître comme suit :
- Une fente dans le toit de la bouche (palais) et une fente dans la lèvre qui peuvent affecter les deux côtés du visage et un côté.
- Une fente labiale qui peut apparaître comme une petite encoche seulement et qui peut s’étendre jusqu’au palais et à la gencive supérieure, voire jusqu’au bas du nez, depuis le bas de la lèvre.
Une fente dans le palais buccal n’affecte pas l’apparence du visage. Il est rare qu’une fente palatine sous-muqueuse (fente affectant le palais mou) se produise. Il s’agit de l’arrière de la bouche et la muqueuse buccale le recouvre. Il est difficile de remarquer ce type de fente et le diagnostic pourrait ne être posé que bien plus tard, suite à l’apparition des signes. Les signes et symptômes de la fente palatine sous-muqueuse sont :
- Difficulté à s’alimenter.
- Difficulté à avaler avec risque élevé d’écoulement d’aliments ou de liquides par le nez.
- Infection chronique de l’oreille.
- Voix parlante nasale.
Facteurs de risque de fente labiale et palatine (CLCP) ou de fentes orofaciales
La probabilité de développement d’une CLCP chez le bébé peut être augmentée par plusieurs facteurs, notamment :
- Un risque plus élevé de porter un bébé ayant une fente affecte les parents ayant des antécédents de fente labiale et palatine (CLCP) ou de fentes oro-faciales dans leur famille.
- Les fentes labiales et palatines (CLCP) ou fentes oro-faciales aux États-Unis seraient courantes chez les Afro-Américains et les Amérindiens.
- La probabilité qu’un bébé de sexe masculin ait une fente labiale est deux fois plus grande qu’il ait ou non une fente palatine. Chez les femmes, la fente palatine sans fente labiale est plus élevée chez la femme.
- Certaines expositions à des substances pendant la grossesse. Les femmes qui prennent certains médicaments, boivent de l’alcool et fument des cigarettes sont susceptibles de donner naissance à des bébés présentant une fente labiale et palatine (CLCP) ou une fente oro-faciale.
- Ayantdiabète. Selon certaines données probantes, les bébés présentant une fente labiale et sans fente palatine courent un risque élevé de naître de femmes ayant reçu un diagnostic de diabète avant la grossesse.
- Obésitépendant la grossesse. Selon certaines données probantes, des fentes labiales et palatines (CLCP) ou des fentes oro-faciales peuvent survenir chez les enfants nés de mères obèses pendant leur grossesse.
Complications de la fente labiale et palatine (CLCP) ou des fentes orofaciales
Plusieurs complications sont possibles avec la fente labiale et palatine (CLCP) ou les fentes oro-faciales. La gravité et le type de fente détermineront la variété des défis que rencontreront les enfants atteints de fente labiale, qu’ils aient ou non une fente palatine.
- Difficulté à s’alimenter. L’alimentation après la naissance est la préoccupation immédiate. Sucer avec une fente palatine sera difficile pour un enfant allaité, même s’il le peut, avec seulement une fente labiale.
- Perte d’audition après une infection auditive. Le risque de développer un liquide entraînant une perte auditive est élevé chez les bébés présentant une fente palatine.
- Problèmes dentaires. Le développement de la dent peut être affecté si l’étendue de la fente atteint la gencive supérieure.
- Difficulté d’élocution. La fente palatine affecte la parole normale car la formation des sons a lieu dans le palais. Le discours semblera trop nasillard.
- Les défis liés à la condition médicale à surmonter. Le stress des soins médicaux intensifs, les problèmes de comportement dus à une apparence différente, les problèmes émotionnels et sociaux sont les problèmes auxquels les enfants atteints de fentes fendues sont susceptibles d’être confrontés.
Tests pour diagnostiquer les fentes labiales et palatines (CLCP) ou les fentes orofaciales
Des tests spéciaux afin de diagnostiquer sont rarement nécessaires dans les fentes labiales et palatines (CLCP) ou les fentes oro-faciales, car la plupart des cas sont remarqués immédiatement à la naissance. Les fentes labiales et palatines (CLCP) ou les fentes oro-faciales sont de plus en plus observées à l’échographie alors que le bébé n’est pas né.
Examen échographique avant la naissance pour détecter les fentes labiales et palatines (CLCP) ou les fentes orofaciales
L’image d’un fœtus en développement est créée à l’aide d’ondes sonores lors d’une échographie prénatale. Une différence dans la structure du visage peut être détectée par le médecin lors de l’analyse.
Vers la treizième semaine, une échographie peut être réalisée pour détecter une fente. Un diagnostic précis de fente du fœtus peut être effectué car il est encore en développement. Il est plus difficile d’utiliser l’échographie pour voir une fente palatine survenant seule.
Une amniocentèse (liquide amniotique de l’utérus) peut être proposée par votre médecin si une fente est révélée par une échographie prénatale. L’héritage du syndrome génétique et son potentiel à provoquer d’autres malformations congénitales peuvent être indiqués par le test liquidien. La cause des fentes labiales et palatines (CLCP) ou des fentes oro-faciales n’est de toute façon pas connue.
Traitement de la fente labiale et palatine (CLCP) ou des fentes orofaciales
La capacité de manger, d’entendre normalement apparaître sur le visage et de parler sont les objectifs du traitement de tout enfant présentant une fente labiale et palatine (CLCP) ou une fente oro-faciale. Une équipe d’experts et de médecins est impliquée dans la prise en charge des enfants présentant une fente labiale et palatine (CLCP) ou une fente orofaciale qui comprend :
- ORL/oto-rhino-laryngologiste (médecins des oreilles, du nez et de la gorge.)
- Chirurgiens bucco-dentaires
- Pédiatres
- ORL ou chirurgiens plasticiens (chirurgiens spécialisés dans la réparation des fentes.)
- Orthodontiste
- Dentiste pédiatrique
- Infirmières
- Orthophoniste
- Travailleurs sociaux
- Conseillers en génétique
- Psychologue
- Spécialiste de l’audition ou de l’audition
Le défaut est réparé chirurgicalement et toute autre condition connexe est triée par le thérapeute pendant le traitement.
Chirurgie de la fente labiale et palatine (CLCP) ou des fentes orofaciales
La situation particulière de votre enfant déterminera la chirurgie à corriger pour une fente labiale et palatine (CLCP) ou une fente oro-faciale. L’amélioration de la parole et de l’apparence du nez et des lèvres peut être améliorée grâce à d’autres interventions chirurgicales de suivi recommandées par votre médecin après la réparation initiale de la fente.
L’ordre des interventions chirurgicales effectuées pour les fentes labiales et palatines (CLCP) ou les fentes orofaciales est le suivant :
- Réparation de fente labiale :n’excédant pas 12 mois.
- Réparation d’une fente palatine :avant 18 mois ou à cette époque.
- Chirurgies de suivi :à l’âge de deux ans jusqu’à la fin de l’adolescence.
Un hôpital est l’endroit où se déroule la chirurgie des fentes labiales et palatines (CLCP) ou des fentes oro-faciales. Une anesthésie générale sera administrée à votre enfant afin d’éviter toute douleur ou réveil pendant l’intervention chirurgicale. Différentes procédures et techniques sont utilisées pour réparer les fentes labiales et palatines (CLCP) ou les fentes oro-faciales, reconstruire les zones touchées et prévenir et traiter les complications associées.
Généralement, les procédures pour les fentes labiales et palatines (CLCP) ou les fentes oro-faciales peuvent inclure :
- Réparation de fente labiale. Pour fermer la séparation de la lèvre, le chirurgien pratique une incision des deux côtés de la fente, créant ainsi des lambeaux de tissu. La couture des rabats est la prochaine étape. Une structure, une fonction et un aspect normal de la lèvre sont créés par la réparation. La réparation nasale qui pourrait être nécessaire est effectuée à ce moment-là.
- Réparation d’une fente palatine. La séparation du palais dur et du palais mou (toit de la bouche) peut être reconstruite selon diverses procédures en fonction de la situation de votre enfant. Le muscle et les tissus sont repositionnés après que le chirurgien ait pratiqué des incisions des deux côtés de la clé. La couture et la fermeture de la réparation sont la prochaine étape : la couture et la fermeture.
- Chirurgie du tube auriculaire. Le liquide auditif chronique qui entraîne une perte auditive peut être évité en plaçant des tubes auriculaires lorsqu’un enfant présentant une fente palatine a six mois. De minuscules tubes en forme de bobine sont placés dans le tympan, ce qui empêchera l’accumulation de liquides en raison de son ouverture, ce qui se fait lors d’une chirurgie du tube auriculaire.
- Chirurgie de reconstruction d’apparence. L’apparence de votre nez, de votre bouche ou de vos lèvres peut nécessiter des interventions chirurgicales supplémentaires afin de s’améliorer.
La capacité de votre enfant à manger, à parler et à respirer, son apparence et sa qualité de vie peuvent être considérablement améliorées grâce à la chirurgie. Permanents ou temporaires pour les vaisseaux sanguins, les nerfs et les structures, plissement des cicatrices, mauvaise cicatrisation et saignements sont les risques possibles liés à une intervention chirurgicale.
Gérer les complications
Les complications résultant d’une fente labiale et palatine (CLCP) ou d’une fente oro-faciale peuvent nécessiter un traitement supplémentaire tel que recommandé par le médecin. Les exemples incluent :
- Stratégies d’alimentation telles que l’utilisation d’un biberon ou d’une tétine spéciale.
- Corriger l’orthophonie par l’orthophonie.
- Ajustement orthodontique des dents et des morsures, comme avoir un appareil dentaire.
- Santé bucco-dentaireet le suivi du développement dentaire dès le plus jeune âge par un dentiste pédiatrique.
- Surveillance et détection des infections de l’oreille, y compris les tubes auriculaires.
- Dispositifs pour aider ou assister un enfant dont l’audition a été perdue.
Aider l’enfant grâce à la thérapie d’un physiologiste afin de faire face au stress émanant d’actes médicaux répétés ou d’autres préoccupations
Faire face aux fentes labiales et palatines (CLCP) ou aux fentes orofaciales
Les malformations congénitales ne sont l’attente d’aucun parent. Avoir un enfant avec une fente labiale et palatine (CLCP) ou une fente oro-faciale peut gâcher l’excitation de donner la vie, un processus qui est émotionnellement exigeant pour votre famille dans son intégralité. Les conseils d’adaptation suivants doivent être gardés à l’esprit lorsque vous accueillez un bébé présentant une fente labiale et palatine (CLCP) ou une fente oro-faciale :
- Vous n’avez pas à vous blâmer. Aider et soutenir votre enfant devrait être votre objectif principal.
- Acceptez les émotions. Se sentir triste, bouleversé et dépassé est normal.
- Cherchez du soutien. L’éducation, les ressources financières et la communauté peuvent être obtenues grâce à l’aide des travailleurs sociaux de votre hôpital.
De nombreuses façons peuvent être utilisées pour soutenir votre enfant souffrant de fente labiale et palatine (CLCP) ou de fentes oro-faciales :
- Ne voyez pas votre enfant comme une fente mais concentrez-vous sur lui en tant que personne.
- N’impliquez pas l’apparence lorsque vous soulignez les qualités positives des autres.
- Permettez à votre enfant de prendre ses propres décisions afin de renforcer sa confiance.
- Un langage corporel confiant doit être encouragé, comme sourire et relever la tête avec les épaules en arrière.
- Maintenir les lignes de communication ouvertes. En cas de taquineries à l’école, ils sont en mesure de vous le dire en toute confiance.
Prévention des fentes labiales et palatines (CLCP) ou des fentes orofaciales
L’inquiétude d’avoir un autre enfant avec une fente labiale et palatine (CLCP) ou une fente orofaciale est la préoccupation de nombreux parents après la première instance. Afin de réduire les risques, envisagez les étapes suivantes malgré le fait que la fente ne peut être évitée.
- Conseil génétique. Avant de devenir enceinte, informez votre médecin de vos antécédents familiaux de fente. Vous pouvez être référé à un spécialiste en génétique pour déterminer votre potentiel à avoir des enfants présentant une fente labiale et palatine (CLCP) ou une fente oro-faciale.
- Vitamines prénatales. Confirmez auprès de votre médecin si vous pouvez prendre des vitamines prénatales lorsque vous souhaitez tomber enceinte.
- Évitez le tabac ou l’alcool. Le fait de porter des bébés atteints de malformations congénitales augmente avec la fumée de cigarette et la consommation d’alcool.
Pronostic (perspectives) de la fente labiale et palatine (CLCP) ou des fentes orofaciales
La majorité des bébés n’ont aucun problème de guérison en cas de fente labiale et palatine (CLCP) ou de fentes oro-faciales. L’apparence de votre enfant après la guérison dépendra de la gravité du défaut. La réparation de la cicatrice de la plaie chirurgicale peut nécessiter une autre intervention chirurgicale.
Un orthodontiste ou un dentiste peut être nécessaire pour les enfants présentant une fente palatine. Une correction des dents au fur et à mesure peut être nécessaire.
La fente palatine s’accompagne de problèmes d’audition. Un test auditif doit être effectué et répété au fil du temps.
Des problèmes d’élocution peuvent persister après la chirurgie. Un problème musculaire au niveau du palais en est la cause. Votre enfant sera aidé par l’orthophonie.
Références :
- Clinique Mayo – Fente labiale et fente palatine
- CDC – Faits sur la fente labiale et la fente palatine
- Hôpital pour enfants de Philadelphie – Programme de fentes labiales et palatines
- MedlinePlus – Fente labiale et palatine
- Association des fentes labiales et palatines (CLAPA) – Soutenir les personnes touchées par la fente labiale et palatine
