La leucémie myélomonocytaire juvénile (LMMJ), également connue sous le nom de leucémie myéloïde chronique juvénile (LCMJ), est un cancer rare du sang qui touche les jeunes enfants de moins de 4 ans.1Cela se produit lorsque des types de globules blancs (WBC) appelés monocytes et myélocytes ne mûrissent pas normalement ou lorsqu’il y a une croissance incontrôlable de ces deux types de globules blancs. Les cellules immatures sont appelées blastes.
Cette maladie cancéreuse rare peut survenir spontanément ou être associée à d’autres troubles génétiques. Selon Cancer Research UK, il a été constaté que la JMML survient légèrement plus souvent chez les garçons que chez les filles.2La Leukemia & Lymphoma Society estime qu’environ 50 enfants aux États-Unis reçoivent un diagnostic de LMMJ chaque année, ce qui représente 1 à 2 % de tous les cas de leucémie infantile.3
Symptômes de la leucémie myélomonocytaire juvénile
Les enfants atteints de LMMJ peuvent présenter les symptômes suivants :
- Anémie:Caractérisé par une augmentation de la fréquence cardiaque, de la fatigue, une pâleur et la nécessité de faire davantage de siestes en raison d’un manque de globules rouges normaux.
- Infections récurrentes :Les symptômes comprennent la fatigue et la fièvre, avec un temps de récupération plus long.
- Difficultés respiratoires :Les cellules leucémiques du thymus peuvent provoquer une respiration sifflante ou une toux, nécessitant des soins médicaux d’urgence.
- Ganglions lymphatiques enflés :Souvent trouvé dans la poitrine, le cou, les aisselles et l’aine, indiquant une accumulation de cellules leucémiques.
- Douleurs osseuses et articulaires :Causée par un encombrement de la moelle osseuse par des blastes.
- Douleur abdominale :Se produit lorsque les cellules leucémiques s’accumulent dans le foie, la rate ou les reins, entraînant une hypertrophie des organes.
- Saignement et/ou ecchymose :Résulte d’une faible numération plaquettaire, rendant les saignements et les ecchymoses plus fréquents.
Causes et facteurs de risque de la leucémie myélomonocytaire juvénile
La cause exacte de la plupart des cas de leucémie infantile, y compris la LMMJ, reste floue. Cependant, certaines maladies génétiques ont été associées à un risque accru. Par exemple, environ 15 % des enfants atteints de LMMJ souffrent de neurofibromatose de type 1.5Les enfants atteints du syndrome de Noonan courent également un risque accru. De plus, une consommation excessive d’alcool pendant la grossesse peut augmenter le risque que l’enfant développe une leucémie.
Diagnostiquer la leucémie myélomonocytaire juvénile
Le diagnostic peut impliquer une variété de tests, notamment :
- Examen physique :Pour vérifier les symptômes comme une hypertrophie de la rate ou des ganglions lymphatiques enflés.
- Prises de sang :Y compris une formule sanguine complète et un frottis sanguin.
- Aspiration et biopsie de la moelle osseuse :Examiner les cellules de la moelle osseuse.
- Biopsie des ganglions lymphatiques :Analyser les cellules des ganglions lymphatiques enflés.
- Ponction lombaire :Pour vérifier le liquide céphalo-rachidien à la recherche de cellules leucémiques.
- Tests génétiques :Pour identifier tout changement dans l’ADN indiquant une leucémie.
- Tests d’imagerie :Tels que les radiographies pulmonaires, les tomodensitogrammes et les IRM, bien qu’ils soient moins couramment utilisés pour le diagnostic.
Stades et traitement de la leucémie myélomonocytaire juvénile
Bien que JMML ne dispose pas d’un système de classification standard, la progression de la maladie peut être classée en différentes phases telles que non traitée, rémission, maladie résiduelle minime, maladie active, maladie récurrente, maladie réfractaire et maladie du système nerveux central.
Le traitement repose principalement sur la transplantation de cellules souches, qui est actuellement le seul remède connu contre la LMMJ. Environ la moitié des patients obtiennent une rémission à long terme grâce à ce traitement, bien que les rechutes soient fréquentes. La chimiothérapie est également utilisée, principalement pour gérer les symptômes et préparer la transplantation de cellules souches.
Conclusion
La LMMJ est une forme rare mais grave de cancer du sang qui touche les jeunes enfants. Un diagnostic et un traitement précoces sont cruciaux pour améliorer le pronostic. La transplantation de cellules souches offre un remède potentiel, soulignant l’importance d’une intervention médicale rapide.
Références
- Maladies rares : Leucémie myélomonocytaire juvénile
- Cancer Research UK : Leucémie myélomonocytaire juvénile (JMML)
- Leukemia & Lymphoma Society : Leucémie myélomonocytaire juvénile
- American Cancer Society : Quelles sont les causes de la leucémie chez les enfants
- Leukemia & Lymphoma Society : Leucémie myélomonocytaire juvénile
