Le déficit en MCAD (MCADD), également connu sous le nom de trouble de déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne, est une affection causée par des mutations génétiques du gène MCAD. Cette mutation entraîne un déficit d’activité des enzymes responsables de la bêta-oxydation des acides gras à chaîne moyenne. Il s’agit d’une maladie génétiquement autosomique récessive, ce qui signifie que pour transmettre la maladie à l’enfant, les deux parents doivent chacun apporter un gène à l’enfant. Si l’enfant hérite d’un seul gène, il ne souffrira pas d’un déficit en MCAD, mais il sera porteur du déficit en MCAD.
Quel est le régime alimentaire en cas de déficit en MCAD ?
- L’objectif principal du traitement du déficit MCAD est d’empêcher l’apparition des problèmes. Une personne atteinte de ce trouble présente principalement des symptômes si elle suit des périodes de jeûne longues ou prolongées ou si elle a des besoins énergétiques plus élevés que d’habitude.
- La première chose à considérer est d’éviter toute longue période de jeûne pour éviter tout symptôme.
- La maladie entraîne souvent une mauvaise alimentation et des besoins énergétiques élevés. Il est conseillé de prendre les précautions nécessaires pour ne pas tomber souvent malade
Besoins alimentaires pendant la petite enfance
- Un nourrisson présentant un déficit en MCAD peut recevoir du lait maternisé ou du lait maternel ordinaire comme les autres bébés.
- La plupart des préparations pour nourrissons et du lait maternel contiennent environ 55 % de calories sous forme de matières grasses.
- La plupart de ces quantités sont utilisées au cours de la première année de la vie du bébé pour des processus anabolisants.
- Dans le cas de nourrissons allaités, il est conseillé de surveiller les quantités de lait maternel produites, en veillant à une bonne prise de poids et à une satisfaction alimentaire du bébé.
- Si le bébé ne s’alimente pas suffisamment, certaines cliniques ou cliniciens peuvent utiliser des collations riches en glucides, de la fécule de maïs comme source de glucose pour ces nourrissons et enfants, en particulier avant la période de jeûne nocturne.
- Cependant, si les nourrissons se nourrissent correctement et se portent généralement bien, de tels suppléments ne sont pas nécessaires.
- Les préparations pour nourrissons contenant de l’huile MCT ne doivent pas être administrées à un nourrisson présentant un déficit en MCAD.
Besoins alimentaires chez les enfants et les adultes
- Si vous souffrez d’un déficit en MCAD, vous devez suivre un régime alimentaire considéré comme bon pour le cœur ou sain pour le cœur.
- Le régime doit contenir suffisamment de kcal recommandés en fonction de votre âge et de votre poids.
- Avec l’aide d’un diététicien, planifiez un repas adéquat et assurez-vous qu’environ 30 % de vos calories proviennent des graisses.
- Assurez-vous que votre alimentation comprend régulièrement des fruits et légumes frais.
- Le régime doit être composé de glucides complexes
- Veillez à ne pas consommer plus de calories que nécessaire et à ne pas vous suralimenter.
- Une prise de poids appropriée vous aidera à long terme, cependant, l’obésité et le jeûne à long terme pour lutter contre l’obésité sont tous deux tout aussi dangereux pour une personne souffrant d’un déficit en MCAD.
- Les régimes qui mettent l’accent sur une teneur élevée en protéines ou en graisses et faibles en glucides ne sont pas bons pour les personnes souffrant d’un déficit en MCAD.
- Une supplémentation en nutriments peut ne pas être nécessaire car les directives alimentaires en cas de carence en MCAD ne conseillent pas de prendre ou d’éviter un ou plusieurs nutriments.
Les directives générales en termes de régime alimentaire à suivre sont d’éviter les jeûnes de longue durée, de prendre des repas et des collations fréquents ou correctement espacés et de prendre l’apport calorique approprié en fonction de votre âge et de votre poids. Il est possible d’éviter la décompensation métabolique pendant une maladie en prenant des suppléments de glucose pendant la maladie.
Le déficit en MCAD est une maladie génétiquement héréditaire. Il s’agit d’une maladie génétiquement autosomique récessive. Cela est dû à des mutations du gène MCAD, qui entraînent une altération de la bêta-oxydation des acides gras à chaîne moyenne. En conséquence, la graisse stockée ne peut pas être utilisée comme source d’énergie lorsque toutes les réserves de glucose sont épuisées, comme en cas de jeûne ou de maladie. La maladie se caractérise par une hypoglycémie dangereuse et même une mort subite dans certains cas.
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