Le déficit en MCAD, également connu sous le nom de déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne, est une maladie génétiquement héréditaire. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive. Le symptôme caractéristique de ce trouble est une hypoglycémie dangereuse, voire une mort subite ou un coma. Cette condition est déclenchée par une longue durée de jeûne, ou par une maladie grave ou des épisodes de vomissements.
Comment prévenir une carence en MCAD ?
Le déficit en MCAD est généralement déclenché par de longues périodes de jeûne. Il se déclenche également dans des conditions telles qu’une maladie grave, caractérisée par une décompensation métabolique et un besoin énergétique élevé. Afin de prévenir un déficit en MCAD, il est essentiel d’éviter un jeûne de longue durée. Il est également conseillé de prendre des précautions pour ne pas tomber malade très souvent, car en cas de maladie, l’apport alimentaire de l’organisme diminue généralement et les besoins énergétiques sont très élevés. Les personnes atteintes du trouble de déficit en MCAD sont généralement asymptomatiques jusqu’à ce qu’elles soient confrontées à une situation qui les expose à des périodes prolongées de jeûne ou à une maladie grave. En conséquence, les personnes atteintes d’un déficit en MCAD peuvent rester asymptomatiques pratiquement toute leur vie si elles ne sont pas exposées à de telles conditions. Par conséquent, une mort subite peut être le premier symptôme pour les personnes touchées par cette maladie, puisque le premier épisode d’exposition peut entraîner la mort chez ces personnes.
En l’absence de dépistage de la SEP auparavant, la seule façon de suspecter une personne d’avoir un déficit en MCAD était de présenter des signes et des symptômes. De plus, dans la plupart des cas de mort subite, un déficit en MCAD a été suspecté et même diagnostiqué post mortem. Cependant, grâce aux options de dépistage de la SEP disponibles de nos jours, la maladie peut être identifiée dès la petite enfance, quelques heures seulement après la naissance du bébé. Une fois la maladie diagnostiquée, la stratégie générale de traitement et de prise en charge se concentre principalement sur la prévention des symptômes résultant du déficit en MCAD comme objectif principal.
Prévenir la carence en MCAD grâce à des modifications alimentaires :
Directives alimentaires pour les nourrissons-
- Les nourrissons atteints d’un déficit en MCAD peuvent être nourris avec du lait maternisé ou du lait maternel, tout comme les autres enfants.
- Les préparations de nos jours ainsi que le lait maternel contiennent des quantités importantes de graisses comme source de calories, qui sont utilisées pour les processus anabolisants tout au long de la première année.
- La fréquence des tétées pour un nourrisson présentant un déficit en MCAD, par ailleurs en bonne santé, est la même que celle de tout autre nourrisson.
- La seule précaution à prendre est pendant la période de jeûne nocturne, qui ne doit pas durer plus de 4 heures entre la naissance et 4 mois et une heure supplémentaire entre 5 et 12 mois.
- La suffisance du lait maternel doit être surveillée chez les nourrissons allaités en garantissant une prise de poids appropriée et une satiété alimentaire chez le nourrisson.
- Les préparations contenant de l’huile MCT doivent être évitées chez les nourrissons présentant un déficit en MCAD
Directives alimentaires pour les enfants et les adultes-
- Les personnes touchées par un déficit en MCAD doivent généralement suivre une alimentation saine pour le cœur.
- Le régime alimentaire doit être composé de fruits et légumes frais tous les jours
- Environ 30 % des valeurs calorifiques devraient provenir des graisses
- Le régime doit être composé de glucides complexes
- Trop mangeret une consommation excessive de calories doit être évitée
- Surveillez votre poids, prendre un poids santé est primordial
- Obésitéainsi que des heures prolongées de jeûne peuvent entraîner des conséquences négatives
Le régime alimentaire très populaire de nos jours préconise l’utilisation de protéines ou de graisses élevées et d’une faible teneur en glucides. Ceci est hautement inapproprié, surtout pour une personne souffrant d’un déficit en MCAD.
Les suppléments nutritionnels peuvent ne pas être nécessaires de manière générale, car les directives alimentaires en cas de carence en MCAD ne recommandent pas d’inclure ou d’éviter un ou plusieurs nutriments.
Le déficit en MCAD est une maladie autosomique récessive héréditaire. Afin de prévenir une carence en MCAD, il est très important d’éviter les longues périodes de jeûne et de prendre des précautions pour éviter les maladies graves ou les vomissements. Il est recommandé de consommer les calories recommandées en fonction de l’âge, du sexe et du poids et de suivre un régime alimentaire selon les recommandations d’un diététicien, pour prévenir une carence en MCAD.
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