Quels sont les effets à long terme de la thalassémie ?

La thalassémie est une maladie liée au sang et le sang est un tissu important du corps reliant divers organes. Ainsi, la thalassémie peut avoir des effets à long terme sur les organes vitaux.

Quels sont les effets à long terme de la thalassémie ?

La thalassémie est la condition de production d’une synthèse anormale de l’hémoglobine due à la mutation de gènes régulant sa synthèse. La gravité de la maladie est définie sur la base du nombre de gènes apparentés qui subissent une mutation. La thalassémie, si elle n’est pas prise en charge correctement, peut entraîner diverses complications à long terme. De plus, le traitement de la thalassémie a ses propres effets secondaires. Voici les effets à long terme liés à la thalassémie :

1. Anémie sévère :Les globules rouges sont synthétisés à partir des cellules souches présentes dans la moelle osseuse des os longs. Pour la préparation des globules rouges,hémoglobineest requis. L’hémoglobine disponible pourmoelleest anormale en cas de thalassémie. En outre, le taux de destruction des globules rouges a également augmenté en raison de l’indisponibilité d’une hémoglobine normale. Ainsi, la réduction des taux de globules rouges a conduit à une anémie légère à sévère. Les symptômes liés à l’anémie comprennentfatigue,fatigue,vertigesetmal de tête. De plus, comme les globules rouges sont responsables de la couleur rougeâtre, la peau devient pâle et une couleur jaune apparaît dans les yeux et les muqueuses.
2. Accumulation de fer :L’accumulation de fer est l’un des principaux effets secondaires du traitement de la thalassémie. Le traitement standard de la thalassémie est une transfusion sanguine fréquente. Cela entraîne une augmentation de la concentration de fer dans le corps. De plus, dans la thalassémie, le taux de dégradation des érythrocytes augmente, ce qui augmente encore le niveau de fer. La maladie devient plus complexe en raison de l’absorption accrue du fer par l’intestin. Ce fer provoque une maladie potentiellement mortelle car il s’accumule dans les organes vitaux tels que le cœur et le foie et interfère avec leur fonctionnement. Divers agents chélateurs du fer sont utilisés comme traitement adjuvant pour réduire le niveau de fer dans l’organisme en les éliminant.
3. Défaillance d’un organe :Comme l’apport d’oxygène dans le corps est limité en raison du faible niveau de globules rouges, plusieurs organes vitaux fonctionnent sous stress et cette condition peut entraîner une défaillance d’organe. De plus, l’accumulation de fer dans les organes vitaux tels que le cœur et le foie peut entraîner une défaillance organique. En outre, des études mettent également en évidence l’effet négatif de la thalassémie sur les reins.
4. Splénomégalie :À mesure que le taux de destruction des globules rouges augmente, la rate devient hyperactive et sa taille augmente. Cette augmentation de la taille de la rate est connue sous le nom desplénomégalie. En outre, la splénomégalie augmente également le taux de destruction des globules blancs, rendant le patient immunodéprimé et augmentant le risque d’infection.
5. Hépatomégalie :L’un des effets à long terme de la thalassémie est l’hypertrophie de la taille du foie, une affection appelée hépatomégalie. La taille du foie augmente de manière à effectuer le métabolisme de diverses substances présentes à mesure que les érythrocytes sont détruits.
6. Croissance et développement :Comme le niveau d’énergie du patient est faible, les nourrissons et les enfants souffrant de thalassémie ne parviennent pas à atteindre les objectifs fixés. Ainsi, les enfants ont une croissance et un développement lents et ne prennent pas de poids.
7. Déformations osseuses :Comme la moelle osseuse est soumise à un stress pour produire plusglobules rougesen raison deanémie, entraînant une croissance excessive des os conduisant à une déformation osseuse. La déformation osseuse est généralement observée dans les os longs tels que l’humérus et le fémur et dans certains os du visage.
8. Hématopoïèse extramédullaire :Afin de compenser la diminution du nombre de globules rouges, des masses se forment dans divers organes en raison de la production de globules rouges en dehors de la moelle osseuse. On les trouve généralement dans le foie, la rate etganglions lymphatiques.
9. Risque de fracture et d’ostéoporose :À mesure que la moelle osseuse des os longs se développe, les os de ces organes deviennent cassants et le risque de fracture augmente. Les os du visage déformés présentent également un risque de fracture.

Conclusion

Divers effets à long terme dus à la thalassémie comprennent une anémie sévère, une splénomégalie, une hépatomégalie, une déformation osseuse, un risque accru de fracture, une toxicité ferreuse et une défaillance organique.

Références :

1. « Thalassémie » – Clinique Mayohttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/thalassemia/symptoms-causes/syc-20354995
2. « Thalassémie » – Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC)https://www.cdc.gov/ncbddd/thalassemia/facts.html

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