Une brève note sur le syndrome de la main miroir
Le syndrome de la main miroir ou dimélie ulnaire est une anomalie congénitale extrêmement rare qui affecte les mains. Parfois, l’avant-bras et le coude peuvent également être touchés. Dans la plupart des cas de syndrome de la main miroir, il existe une symétrie miroir de la main avec un doigt central et trois chiffres de chaque côté. Ainsi, lorsque l’on observe le milieu de la main des individus affectés, les doigts ressemblent à des images miroir. Ainsi, les enfants atteints du syndrome de la main miroir naissent généralement avec sept à dix doigts sur une ou sur les deux mains. Habituellement, les personnes atteintes du syndrome de la main miroir n’ont pas de pouce. Ainsi, seuls le majeur, l’annulaire et l’auriculaire sont visibles de chaque côté du doigt central.
Les personnes atteintes du syndrome de la main miroir ont souvent une mobilité limitée au niveau des doigts, des avant-bras et du coude. Cette maladie touche autant les femmes que les hommes.
Causes du syndrome de la main miroir
La cause exacte du syndrome de la main miroir ou dimélie ulnaire est encore inconnue, mais les médecins pensent que la génétique joue un rôle dans l’apparition de cette anomalie congénitale. Généralement, nous avons deux os dans nos avant-bras, à savoir le cubitus et le radius. Ces deux os se prêtent à la croissance de différentes mains et doigts. Cependant, dans le cas du syndrome de la main miroir, il y a deux os du cubitus et le radius est perdu.(1)Cela se produit chez les enfants ou les bébés lorsque le membre est encore en phase de développement.embryon.
Parfois, les os du poignet se dupliquent également, ce qui donne à l’avant-bras et à la main une apparence miroir. Selon les experts, il a été mentionné que le syndrome de la main miroir pouvait être de différents types. Bien que la plupart du temps, il existe deux cubitus sans os du radius, il peut parfois y avoir deux os du cubitus avec un os du radius. Si ces os se développent différemment, l’apparence physique de la main diffère également.
Symptômes du syndrome de la main miroir
L’apparence physique de plus de cinq doigts, de l’absence de pouce et d’images miroir de la main (ou des deux mains) est le symptôme le plus courant du syndrome de la main miroir. Cependant, en dehors de cela, d’autres symptômes associés au syndrome de la main miroir comprennent :
- Cette pathologie peut entraîner une légère flexion du poignet chez de nombreux enfants.
- Les enfants concernés pourraient être capables de plier régulièrement les coudes. Cependant, dans certains cas, leur coude peut être droit, et plier ou faire pivoter les coudes devient presque impossible.
- Cette anomalie congénitale peut entraîner une amplitude de mouvement limitée de la main et du poignet. En fin de compte, cela peut entraîner des problèmes de dextérité, ce qui signifie qu’utiliser la main et les doigts pour effectuer des activités quotidiennes spécifiques, comme ramasser ou tenir des objets, pourrait également devenir assez difficile.
Traitements disponibles pour le syndrome de la main miroir
Généralement, le syndrome de la main miroir est souvent diagnostiqué lors de l’échographie prénatale pendant la grossesse et parfois il peut également être diagnostiqué à la naissance. Une fois la maladie diagnostiquée, les médecins prescrivent des reconstructions chirurgicales des mains affectées. Habituellement, la chirurgie de reconstruction doit être réalisée avant l’âge de deux ans chez l’enfant.(2, 3)
La chirurgie de reconstruction
La chirurgie de reconstruction vise à corriger l’apparence physique et également à améliorer la fonction de la main affectée. Plusieurs interventions chirurgicales peuvent être nécessaires pour corriger l’apparence physique.
Au cours de l’opération, les chirurgiens retirent des doigts supplémentaires et fixent principalement l’un des chiffres pour l’utiliser comme pouce. Ce doigt, qui doit agir comme un pouce, est repositionné à l’endroit où le pouce est habituellement présent dans les mains normales. C’est ce qu’on appelle la pollicisation et vise à construire des mains avec cinq doigts, dont un pouce.
Les médecins essaient de conserver plus de muscles, de tendons et de plaques de croissance sur les mains et également de reconstruire les poignets, ce qui aide les enfants affectés à développer le mouvement, la croissance et la fonction des mains.
Physiothérapie
Physiothérapieet les exercices de mouvement sont essentiels pour que la main améliore la mobilité et le fonctionnement à mesure que les enfants grandissent. UNphysiothérapeuteou un ergothérapeute pourrait vous aider à en savoir plus sur les exercices.
Derniers mots
Le syndrome de la main miroir, également connu sous le nom d’Ulnera dimelia, est une anomalie congénitale caractérisée par une symétrie miroir de la main affectée. Les enfants atteints du syndrome de la main-miroir ont généralement du mal à accomplir les tâches quotidiennes normales. Cependant, grâce à la chirurgie de reconstruction, l’état peut être amélioré et l’on peut effectuer facilement des tâches normales. Si vos bébés souffrent d’une telle anomalie congénitale, consultez leur médecin et essayez de traiter cette maladie le plus tôt possible.
Références :
- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6886346
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7130655
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7117936
