Comprendre la neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON) : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que la neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON) ?

La neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON) était auparavant classée comme un type de migraine, mais la compréhension contemporaine a désormais amené les médecins à la reconnaître comme une affection distincte.(1,2)

Migraine, un trouble neurologique affectant le cerveau etsystème nerveux, est fréquemment associé à des épisodes intenses et fréquentsmaux de tête. D’autres symptômes que de nombreuses personnes souffrant de migraine ressentent souvent peuvent également inclurenauséeet rehaussésensibilité à la lumière, le son et le toucher.

Neuropathie, en revanche, inclut les affections liées à des lésions nerveuses ou à une altération de la fonction nerveuse. Bien qu’elles soient liées à des problèmes neurologiques, les neuropathies ont leurs caractéristiques uniques distinctes des affections neurologiques.

Anciennement identifiée comme migraine ophtalmoplégique, ce n’est qu’en 2013 que l’International Headache Society a reclassé cette affection comme neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON).(3)Cette reclassification visait à aligner la RPON sur d’autres neuropathies, en soulignant ses caractéristiques distinctives et en la distinguant de la migraine.

En approfondissant le RPON, examinons les spécificités de cette maladie afin de mieux comprendre la migraine ophtalmoplégique.

Symptômes des symptômes de la neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON) et leur impact

Comme mentionné ci-dessus, la RPON était auparavant connue sous le nom de migraine ophtalmoplégique. La maladie peut se manifester chez des individus de tout âge, même si elle touche principalement les enfants, en particulier ceux de moins de dix ans.(4)

Généralement, le RPON commence par un mal de tête situé autour ou derrière les yeux, persistant de plusieurs jours à une semaine. Contrairement aux migraines, ces maux de tête n’impliquent généralement pas les auras plus communément associées aux épisodes de migraine.

L’un des symptômes caractéristiques du RPON est cependant l’ophtalmoplégie, caractérisée par un affaiblissement ou une paralysie des muscles responsables des mouvements des yeux et des paupières. Cette déficience des muscles oculaires peut même coïncider avec l’apparition du mal de tête ou, dans certains cas, apparaître jusqu’à deux semaines plus tard, pouvant durer jusqu’à trois mois.(5)

Ces épisodes RPON ont tendance à se reproduire, avec des intervalles entre eux variant d’une semaine à cinq ans ou plus.

De plus, l’impact du RPON s’étend au-delà de ses symptômes physiques, provoquant souvent de la détresse et des perturbations dans la vie des personnes touchées. L’imprévisibilité de sa récidive, ainsi que la durée prolongée des symptômes, peuvent avoir un impact significatif sur les activités quotidiennes, la fréquentation scolaire et la qualité de vie globale.

Comme le RPON affecte principalement les enfants, sa survenue peut susciter des inquiétudes parmi les parents et les soignants concernant le bien-être et la gestion de la maladie. Comprendre ses symptômes distinctifs et ses implications potentielles est crucial pour un diagnostic rapide, une prise en charge efficace et pour fournir le soutien nécessaire aux personnes aux prises avec RPON.

Causes de la neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON)

Il ne fait aucun doute que le RPON est une condition relativement rare. Cela a présenté un défi dans la compréhension de ses causes, ce qui est encore plus évident dans sa récente reclassification d’un sous-type de migraine à une affection neuropathique distincte.

Les causes précises du RPON restent encore insaisissables, ce qui contribue à la complexité de la compréhension réelle de cette maladie. Bien que les recherches en cours visent à élucider ses origines, les experts ont émis plusieurs théories, chacune mettant en lumière les facteurs contributifs potentiels.

Certaines de ces théories sur les causes du RPON sont les suivantes :

1. Théories de compression :Une perspective propose que l’inflammation des parois des artères crâniennes pourrait déclencher le RPON en exerçant une pression sur les nerfs adjacents contrôlant les mouvements oculaires. Cette compression pourrait conduire aux symptômes caractéristiques de l’ophtalmoplégie observés dans le RPON.(6)
2. Ischémie:Ischémie, caractérisé par une réduction du flux sanguin vers les nerfs crâniens, est une autre cause supposée du RPON. Les variations de la circulation sanguine vers ces nerfs dues à divers facteurs pourraient potentiellement contribuer à l’apparition d’épisodes RPON.(7)
3. Démyélinisation :L’enveloppe protectrice autour des neurones, connue sous le nom de myéline, joue un rôle essentiel dans la signalisation nerveuse. L’endommagement ou la perte de cette myéline – une condition connue sous le nom de démyélinisation – a été considérée comme un facteur potentiel lié au RPON. On pense également que les perturbations liées à la démyélinisation conduisent à la manifestation de symptômes RPON.(8)

Comprendre ces mécanismes potentiels – compression, ischémie et démyélinisation, ou une combinaison des trois – donne un aperçu des voies plausibles qui pourraient contribuer au développement du RPON. Cependant, les subtilités de la façon dont ces facteurs interagissent et déclenchent les épisodes RPON restent des sujets de recherche et d’investigation en cours.

Compte tenu de la complexité et de la variabilité des causes du RPON, le processus de diagnostic repose souvent sur une évaluation complète des symptômes, des antécédents médicaux et des tests spécialisés pour exclure d’autres conditions. Les approches thérapeutiques se concentrent principalement sur la gestion des symptômes.

Complications et facteurs de risque de neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON)

À court terme, les épisodes RPON caractérisés par de graves maux de tête peuvent perturber considérablement la vie quotidienne, entraînant des absences à l’école ou au travail et entravant les tâches de routine. De plus, l’ophtalmoplégie, un symptôme distinctif du RPON, peut entraînervision double,vision floue, et des épisodes devertiges, affectant ainsi davantage les activités quotidiennes et la qualité de vie d’un enfant pendant ces épisodes.

Cependant, ce sont les implications à long terme du RPON qui sont bien plus préoccupantes. Suite à des épisodes récurrents d’ophtalmoplégie, certains symptômes tels que des paupières tombantes persistantes, des pupilles dilatées ou un mauvais alignement des yeux peuvent devenir chroniques, affectant la vision et entraînant une gêne ou des troubles visuels prolongés.

Comme mentionné ci-dessus, les causes exactes du RPON ne sont pas encore connues et, par conséquent, ses facteurs de risque définitifs ne sont pas bien établis. Néanmoins, certaines associations ont été observées, notamment :

• Lien avec la migraine :Le RPON semble être plus répandu chez les personnes ayant des antécédents de migraines ou chez celles ayant des antécédents familiaux de migraines. Cela suggère un lien potentiel entre ces conditions, même si la nature exacte de leur relation reste incertaine.(9)
• Prédominance chez les enfants :RPON est généralement diagnostiqué chez les enfants, en particulier ceux de moins de dix ans. Cependant, il est essentiel de noter que le RPON peut affecter des personnes de tout âge, même s’il est moins fréquemment observé chez les adultes.

Bien que les facteurs précis contribuant au développement du RPON restent à l’étude, comprendre ces liens potentiels peut aider à identifier les populations à risque.

Diagnostic de la neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON)

Le diagnostic de la RPON (neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente) ou de la migraine ophtalmoplégique implique avant tout une évaluation complète réalisée par un professionnel de santé.

Un médecin commence généralement le diagnostic en effectuant un examen détaillé des antécédents médicaux et un examen physique complet. Les discussions sur les antécédents médicaux de l’individu, en particulier sur ses antécédents de maux de tête sévères, sont cruciales pour établir un lien potentiel avec le RPON.

Le RPON se manifeste souvent chez les enfants et peut affecter divers nerfs crâniens, chacun présentant des symptômes distincts. Notamment, le nerf oculomoteur est généralement impliqué, entraînant des symptômes spécifiques tels qu’une dilatation de la pupille, des paupières tombantes (ptosis) et des limitations dans le mouvement des yeux dans différentes directions (vers le haut, le bas ou d’un côté à l’autre).

Les médecins recherchent également des symptômes indiquant que le nerf oculomoteur est affecté. Certains des signes clés recherchés par les médecins comprennent :

• Dilatation de la pupille
• Ptose(Paupières tombantes)
• Mouvements oculaires restreints

Ces symptômes peuvent se manifester dans un œil ou dans les deux yeux, selon l’étendue de l’atteinte nerveuse.

La corrélation entre les symptômes rapportés, les antécédents médicaux du patient et les manifestations neurologiques observées aide à établir un diagnostic de RPON.

Traiter la neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON)

Les options de traitement pour la RPON (neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente) ou la migraine ophtalmoplégique ne sont pas standardisées en raison de la rareté de la maladie.

Certaines des approches thérapeutiques couramment utilisées comprennent :

• Corticostéroïdes
• Perfusions d’immunoglobulines intraveineuses (IVIG)
• Indométacine(10)
• Prégabaline

Compte tenu de la rareté et de la complexité des RPON, les décisions thérapeutiques sont généralement prises au cas par cas, en tenant compte de la gravité des symptômes, de la réponse individuelle aux thérapies et des risques potentiels associés aux interventions choisies.

Conclusion

Prévenir ou réduire considérablement la neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON) ou la migraine ophtalmoplégique reste un défi en raison de la compréhension limitée de ses causes et mécanismes précis.

Compte tenu de la rareté du RPON et du manque de protocoles préventifs établis, la gestion de la maladie se concentre principalement sur l’atténuation des symptômes et un traitement rapide pendant les épisodes actifs. Des efforts de recherche continus sont essentiels pour découvrir des stratégies préventives plus ciblées et faire progresser la compréhension du RPON.

Références :

1. Huang, C., Amasanti, M., Lovell, B. et Young, T., 2017. Neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente. Neurologie pratique, 17(4), pp.318-320.
2. Liu, Y., Wang, M., Bian, X., Qiu, E., Han, X., Dong, Z. et Yu, S., 2020. Critères diagnostiques modifiés proposés pour la neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente : cinq rapports de cas et revue de la littérature. Céphalalgie, 40(14), pp.1657-1670.
3. Yan, Y., Zhang, B., Lou, Z., Liu, K., Lou, M., Ding, M. et Xu, Y., 2020. Un cas de neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente. Frontières en neurologie, 11, p.440.
4. Günay, Ç., Edem, P., Kurul, ASH, Yaşar, E. et Yiş, U., 2022. Neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente : à propos de deux nouveaux cas pédiatriques. Le Journal turc de pédiatrie, 64(3), pp.592-598.
5. Virgo, J.D. et Plant, GT, 2017. Ophtalmoplégie internucléaire. Neurologie pratique, 17(2), pp.149-153.
6. Smith, S.V. et Schuster, N.M., 2018. Neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente : plus une « migraine », mais toujours un mal de tête. Rapports actuels sur la douleur et les maux de tête, 22, pp.1-9.
7. Alstadhaug, K.B., Bakkejord, G. et Bø, H.K., 2023. La neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente pourrait-elle être causée par un conflit neurovasculaire ? : Un rapport de cas. Rapports sur les céphalées, 6, p.25158163231157628.
8. Aleksic, D.Z., Miletic Drakulic, S. et Ljubisavljevic, S., 2020. Neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente : migraine, névralgie ou autre chose ?. Journal des douleurs et maux de tête buccodentaires et faciaux, 34(4).
9. eyewiki.aao.org. (s.d.). Migraine ophtalmoplégique/neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente – EyeWiki. [en ligne] Disponible sur :https://eyewiki.aao.org/Ophthalmoplegic-Migraine/Recurrent-Painful-Ophthalmoplegic-Neuropathy[Consulté le 9 décembre 2023].
10. Akhondian, J., Ashrafzadeh, F., Seilanian Tosi, F., Esmaeilzadeh, M., Beiraghi Tosi, M., Imannezhad, S., Saedi Zand, N. et Hashemi, N., Paralysie unilatérale du nerf oculomoteur et trochléaire chez une fille de 8 ans. Journal de vision binoculaire et de motilité oculaire, 72 (4), pp.199-2