Qu’est-ce que le syndrome du QT long de type 2 ?
Le syndrome congénital du QT long est dû à la mutation de divers gènes responsables de la régularisation des ions dans le cœur. Plus précisément, la mutation peut concerner les canaux ioniques responsables du déplacement des ions dans et hors de la cellule. Le LQTS de type 2 est la deuxième forme la plus courante parmi diverses formes de syndrome du QT long. Elle est causée par la mutation du gène KCNH2, également connu sous le nom de hERG. Certains médicaments sont envisagés pour gérer cette maladie, mais le premier choix pour gérer la maladie est les bêtabloquants. Les autres médicaments qui peuvent être utilisés pour gérer la maladie sont les inhibiteurs calciques. La variabilité de l’expression génomique peut déterminer les symptômes chez ces patients. Ces patients peuvent rester asymptomatiques ou souffrir du syndrome du QT long sans syncope ni arrêt cardiaque.
Symptômes du syndrome du QT long
Les symptômes du LQTS de type 2 dépendent de l’expression génétique du gène muté. Il existe certains cas où il n’y a aucun symptôme du syndrome du QT long. Parfois, l’expression est légère et le patient ne remarque qu’un intervalle QT prolongé. Parfois, il existe des symptômes de syncope et d’arrêt cardiaque. Ainsi, les symptômes peuvent inclure des évanouissements, des convulsions et un arrêt cardiaque qui peuvent être mortels. De plus, les patients atteints de LQTS de type 2 développent une arythmie ventriculaire en réponse à un bruit intense et à des conditions de stress. Les symptômes sont généralement aggravés chez les femmes en période post-partum.
Causes du syndrome du QT long
Les LQTS sont divisés en différents types en fonction des gènes mutés. Le syndrome génétique du QT long est défini comme le LQTS développé en raison de la mutation de ces gènes responsables du maintien du canal ionique approprié dans le cœur. Le bon fonctionnement du canal ionique est essentiel pour permettre au cœur de suivre un bon rythme. Les trois types de LQTS les plus courants sont le type 1, le type 2 et le type 3. Le type 1 est dû à une mutation affectant le canal potassique IK et le type 3 est dû à une mutation du gène affectant le canal sodique. Le LQTS de type 2 est dû à la mutation du gène KCNH2 ou hERG, situé sur le chromosome 7. KCNH2 code pour la sous-unité alpha du canal potassique voltage-dépendant Kv11.1. Ces canaux sont essentiels au rythme cardiaque. La mutation du gène entraîne une perte de fonction et la perte peut être complète ou partielle selon la mutation.
Traitement du syndrome du QT long
L’approche thérapeutique du syndrome du QT long de type 2 consiste à prévenir la mort cardiaque subite du patient. Les médicaments qui pourraient déclencher un intervalle QT prolongé doivent être évités. De plus, le traitement doit également être tel qu’il puisse prévenir les évanouissements, les syncopes ou les convulsions. Le médicament qui constitue le premier choix dans cette condition est le bêtabloquant. Mais parfois, le médicament ne parvient pas à prévenir les symptômes. L’autre classe de médicaments pouvant être utilisée dans le syndrome du QT long de type 2 est celle des inhibiteurs calciques. En outre, le traitement avec des agents psychotropes est également envisagé. Les médicaments psychotropes utilisés peuvent être des antidépresseurs, des antipsychotiques ou des anxiolytiques. Dans certains cas graves, les DCI sont utilisés. Le DCI est également connu sous le nom de défibrillateur cardiaque implantable. Cet appareil est utile pour corriger l’arythmie cardiaque mortelle.
Conclusion
Le syndrome du QT long de type 2 est dû à la mutation du gène KCNH2 ou hERG. La mutation entraîne un transfert d’ions anormal qui entraîne une arythmie. Les symptômes peuvent inclure des syncopes et des convulsions et la maladie peut s’aggraver en cas de bruit fort et de conditions impliquant un stress émotionnel. De plus, la situation est aggravée chez les femmes en phase post-partum. Lorsque le syndrome du QT long est génétique, il est très difficile de gérer les symptômes car il est très difficile d’estimer la gravité et l’ampleur de la mutation. Les médicaments utilisés pour gérer le syndrome du QT long de type 2 peuvent inclure des bêtabloquants et des inhibiteurs calciques.
De plus, des médicaments tels que les antidépresseurs et les anxiolytiques sont également utilisés pour gérer ces affections. Dans les cas graves, le défibrillateur cardiaque implantable est utilisé pour corriger l’arythmie.
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