Le syndrome de Raynaud est la manifestation clinique la plus fréquemment rencontrée, classée comme primaire ou secondaire à une maladie sous-jacente. La maladie primaire est souvent appelée maladie de Raynaud, associée uniquement à l’apparition d’un vasospasme seul et à aucune autre maladie. Mais le phénomène secondaire est appelé phénomène de Raynaud associé à plusieurs maladies auto-immunes. Par rapport au primaire, le secondaire a des conséquences plus graves.
Quelles maladies auto-immunes sont associées à la maladie de Raynaud ?
La maladie auto-immune associée à la maladie de Raynaud est constatée à partir des années 1950. Les symptômes secondaires débutent généralement après l’âge de 30 ans. Sclérose systémique progressive,lupus érythémateux systémique,Polyarthrite rhumatoïdeetsyndrome de Gougerot-Sjögrensont quelques-unes des maladies auto-immunes identifiées dans la maladie de Raynaud. Chez certains individus, cette maladie se présente sous de multiples formes. Elle est connue sous le nom de maladie du tissu conjonctif mixte (MCTD) (ou syndrome de Sharp), qui combine les caractéristiques de la sclérodermie, de la myosite, du lupus érythémateux disséminé et de la polyarthrite rhumatoïde. Il est différent du terme maladie du tissu conjonctif indifférencié (UCTD). L’UCTD est diagnostiquée chez des patients atteints d’une maladie auto-immune existante, mais ne répond aux critères d’aucune maladie auto-immune spécifique.
Parmi les maladies auto-immunes associées à la maladie de Raynaud dans 90 % des cas figure la sclérose systémique, un trouble du tissu conjonctif. La sclérose est caractérisée par l’accumulation de collagène, c’est-à-dire le durcissement et la cicatrisation de la peau. Cela affecte les petites artères et provoque un flux sanguin anormal. Il n’existe pas de traitement approprié pour la maladie et les médicaments destinés à réduire les symptômes cutanés et l’inflammation sont prometteurs. Le pronostic est déterminé par la gravité de la forme de la maladie et 75 % de chances de survie sont rapportées pour ce cas.
Le lupus érythémateux systématique représente 10 à 44 % des cas et est fréquent chez les patients de Raynaud. Il s’agit d’une maladie auto-immune qui touche toutes les parties du corps, notamment la peau, les articulations, les organes et les vaisseaux sanguins.Lupusattaque le système immunitaire sain et les traitements sont uniquement disponibles pour prévenir les poussées et en diminuer la gravité et la durée lorsqu’elles surviennent.
Le syndrome de Sjögren est retrouvé dans 33% des cas dans la maladie de Raynaud, cette maladie affectant tous les organes producteurs d’hydratation du corps. Peau, nez, bouche, yeux, sécheresse vaginale, chroniquetoux sèche, douleurs articulaires, douleurs musculaires et problèmes de thyroïde sont quelques-uns des symptômes du syndrome de Sjögren. Traitement destiné uniquement à réduire les symptômes et aucun médicament spécifique pour cette maladie.
La polyarthrite rhumatoïde est le premier signe de la maladie de Raynaud. C’est l’inflammation des articulations observée dans les mains et les pieds. Des douleurs suivies de raideurs sont les symptômes habituels de la maladie de Raynaud. Il n’existe aucun traitement pour cette maladie et cependant, des médicaments sont disponibles qui modifient la forme de la maladie et la modification donne les meilleurs résultats. Ceux-ci sont efficaces lorsqu’ils sont gérés au plus tôt.
Le phénomène de Raynaud avec taux d’incidence de MCTD est plus élevé chez les patients, soit plus de 85 %, et cette maladie est souvent appelée syndrome de chevauchement. Les patients présentent un niveau élevé d’auto-anticorps spécifiques ainsi que d’autres maladies telles que la polymyosite, la dermatomyosite et la myosite. Les patients atteints de MCTD se plaignent fréquemment de douleurs articulaires et d’inflammations sévères ; frustration, phénomène de Raynaud et durcissement de la peau notamment au niveau des doigts (sclérodactylie).
Outre une maladie auto-immune, le phénomène de Raynaud est également associé à de nombreuses maladies affectant les artères. Parmi elles, l’athérosclérose était la maladie la plus signalée, car elle provoque une accumulation de plaques dans les vaisseaux sanguins du cœur. Dans certains cas, la survenue d’une hypercholestérolémie était étonnamment plus élevée chez les patients atteints d’athérosclérose à l’origine du phénomène de Raynaud.La maladie de Burgerer, hypertension pulmonaire primitive,syndrome du canal carpien,cancer, l’hypothyroïdie, l’acromégalie, l’érythromélalgie, l’angéite d’hypersensibilité et les traumatismes nerveux font partie des pathologies associées à la maladie de Raynaud. L’hypertension pulmonaire primaire est une affection très courante qui affecte les artères des poumons dans la maladie de Raynaud et provoque une maladie pulmonaire parenchymateuse importante. Une faiblesse cardiaque et des spasmes vasculaires périphériques avec hypertension pulmonaire sont observés chez certains patients atteints du phénomène de Raynaud.
Le phénomène de Raynaud chez les personnes qui ont utilisé à plusieurs reprises des outils vibrants comme une perceuse, un métier de dactylographe et qui jouent du piano sont plus susceptibles. Le taux d’incidence est élevé chez les femmes par rapport aux hommes. L’emplacement et le froid déclenchent davantage et, par conséquent, les soins personnels réduisent le risque d’attaque de Raynaud.
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