Le syndrome de Goodpasture est également connu sous le nom de maladie anti-GBM et de maladie de la membrane basale antiglomérulaire.
Il s’agit d’un trouble rare qui entraîne une aggravation rapide d’une maladie pulmonaire et d’une insuffisance rénale. Cependant, dans certains cas, l’un ou l’autre d’entre eux peut également être affecté, c’est-à-dire les poumons ou les reins.
Ce syndrome est un dysfonctionnement auto-immun rare. Un dysfonctionnement auto-immun est une condition dans laquelle le système immunitaire du corps commence à attaquer et à détruire ses propres tissus sains. Les patients souffrant du syndrome de Goodpasture commencent généralement à développer des substances qui attaquent une protéine appelée collagène présente dans les glomérules, c’est-à-dire les unités filtrantes des reins et les petits sacs aériens présents dans les poumons. La réponse défectueuse du système immunitaire pourrait également entraîner une inflammation des unités de filtrage des reins et des saignements dans les sacs aériens des poumons.
La GBM ou membrane basale glomérulaire des reins aide à filtrer les liquides supplémentaires et résiduaires du sang. Les substances qui attaquent ce collagène sont appelées anticorps antiglomérulaires de la membrane basale. Ces anticorps sont responsables de l’endommagement de la membrane basale glomérulaire, la forçant à endommager les reins.
Dans certains cas, l’inspiration de solvants hydrocarbonés pendant la respiration et les infections virales du système respiratoire peuvent également entraîner le syndrome de Goodpasture. Cela se produit lorsque le système immunitaire du corps attaque par erreur des tissus ou des organes en les supposant être des produits chimiques et des virus étrangers.
Épidémiologie du syndrome de Goodpasture ou maladie anti-GBM
Le syndrome de Goodpasture est une maladie rare. Environ 1 à 2 % de tous les cas de glomérulonéphrite à évolution rapide sont dus au syndrome de Goodpasture. L’incidence est d’environ 1 sur 2 millions. Les hommes sont environ sept fois plus sujets au syndrome de Goodpasture que les femmes. Cependant, le syndrome de Goodpasture affecte plus fréquemment l’adolescence. Chez les enfants, les deux sexes sont également touchés par le syndrome de Goodpasture. Environ 60 à 80 pour cent des cas seraient à la fois une maladie rénale et pulmonaire. Environ 10 pour cent des cas seraient dus à des problèmes pulmonaires. Environ 20 à 40 pour cent des cas seraient des problèmes rénaux.
Causes et facteurs de risque du syndrome de Goodpasture ou de la maladie anti-GBM
Le syndrome de Goodpasture est généralement causé par une accumulation d’hémorragie alvéolaire pulmonaire et de glomérulonéphrite aiguë. Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune provoquée par des réactions antigène-anticorps de type 2 qui entraînent souvent une glomérulonéphrite et une hémorragie pulmonaire diffuse.
- Une atteinte aux poumons peut entraîner une maladie rénale et pulmonaire.
- Prédisposition génétique avec présence de HLA-DRw2.
- HLA-B7 est lié à une néphrite anti-GBM plus grave et semble plus fréquente.
- Exposition aux hydrocarbures et aux solvants organiques.
- Fumeur.
- Exposition à des poussières métalliques.
- Transplantation rénale enLe syndrome d’Alport.
- Infection telle que la grippe.
Signes et symptômes du syndrome de Goodpasture ou de la maladie anti-GBM
Les symptômes se développent souvent trop rapidement en quelques jours ou semaines, mais peuvent parfois apparaître lentement sur une période de quelques mois à plusieurs années. Vous trouverez ci-dessous quelques-uns des symptômes.
- Perte d’appétit.
- Tousser du sang.
- Faiblesse.
- Fatigue.
- Hématurie.
- Sensation de brûlureavec la miction.
- Toux sèche.
- Peau pâle.
- Essoufflement.
- Gonflement dans n’importe quelle région du corps, en particulier dans les membres inférieurs.
- Nauséeetvomissement.
Traitement du syndrome de Goodpasture ou de la maladie anti-GBM
- Le traitement du syndrome de Goodpasture se concentre généralement sur l’élimination des anticorps nocifs présents dans le sang. La plasmaphérèse est un traitement qui vise à éliminer tout le sang du corps afin de remplacer le plasma par du plasma, du liquide ou des protéines donnés. L’élimination de ces anticorps défectueux aide à réduire l’inflammation des poumons et des reins.
- Des stéroïdes comme la prednisone et des médicaments utiles pour supprimer le système immunitaire peuvent également être administrés.
- Les lésions rénales peuvent être retardées en contrôlant la tension artérielle. Les bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine et les inhibiteurs de l’ECA aident à contrôler l’hypertension artérielle.
- Limiter la consommation de liquides et de sel aide à réduire l’enflure. Un régime pauvre en protéines est conseillé dans certains cas. Une dialyse peut être nécessaire en cas d’insuffisance rénale et, dans certains cas graves, une transplantation rénale peut être nécessaire si le rein cesse de fonctionner correctement.
Investigations du syndrome de Goodpasture ou de la maladie anti-GBM
Un examen subjectif et physique complet est réalisé pour diagnostiquer le syndrome de Goodpasture. Des signes tels qu’une surcharge liquidienne, une pression artérielle élevée, des bruits cardiaques et pulmonaires anormaux peuvent impliquer le syndrome de Goodpasture.
Résultats anormaux de l’analyse d’urine tels que sang et protéines dans l’urine. Des globules rouges anormaux peuvent également être détectés.
Les tests pour diagnostiquer le syndrome de Goodpasture ou la maladie anti-GBM peuvent inclure les éléments suivants :
- CHIGNON.
- Radiographie pulmonaire.
- Test de la membrane basale anti-glomérulaire.
- Gaz du sang artériel.
- Biopsie pulmonaire.
- Biopsie rénale.
- Créatinine sérique.
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