Le syndrome de Churg Strauss (vascularite) est également appelé granulomatose allergique et angiite allergique.
Le syndrome de Churg Strauss est une affection caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins, qui entraîne une restriction du flux sanguin vers les tissus et les organes vitaux du corps. Cela peut également endommager les organes vitaux ou les tissus du corps de manière permanente dans quelques cas.
Le symptôme le plus courant pouvant être directement impliqué dans le syndrome de Churg Strauss est l’asthme. Plusieurs problèmes tels que des saignements gastro-intestinaux, des engourdissements et des douleurs intenses aux pieds et aux mains, une forte fièvre et des éruptions cutanées peuvent également survenir dans le syndrome de Churg Strauss. Les symptômes de ce syndrome sont souvent similaires à ceux d’autres maladies, ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie.
Le traitement du syndrome de Churg Strauss est vraiment très difficile car il n’existe aucun remède approprié pour traiter cette maladie. Par conséquent, son traitement se concentre fortement sur la réduction des symptômes à l’aide de puissants médicaments immunosuppresseurs et de stéroïdes.
Épidémiologie du syndrome de Churg Strauss ou angiite allergique
Environ 2,5 cas pour 100 000 adultes sont enregistrés chaque année. Le syndrome de Churg Strauss est 2 % plus élevé que toutes les maladies vasculitiques enregistrées aux États-Unis. On estime que le syndrome de Churg Strauss touche chaque année 15 à 25 personnes en Amérique du Nord sur une population d’un million d’habitants. Les hommes sont plus sujets au syndrome de Churg Strauss que les femmes. Le rapport estimé entre hommes et femmes est d’environ 1,4 : 1.
Causes et facteurs de risque du syndrome de Churg Strauss ou de l’angéite allergique
- La cause exacte de ce syndrome n’est pas encore connue, mais la cause suspectée pourrait impliquer des maladies auto-immunes, qui sont généralement responsables du fait de forcer le système immunitaire de l’organisme à attaquer ses propres tissus sains, entraînant une inflammation.
- Généralement, le système immunitaire de l’organisme agit comme un bouclier afin de protéger les cellules des attaques de corps étrangers comme les virus et les bactéries. En cas de ce syndrome, le système immunitaire commence à produire des anticorps auto-immuns qui attaquent les tissus sains du corps lui-même.
- Le changement de modalité de traitement, passant de stéroïdes systémiques oraux à faible dose à des stéroïdes inhalés, tels que les médicaments contre les allergies et l’asthme, pourrait également être une raison probable de ce trouble.
- Le syndrome de Churg Strauss touche les personnes âgées de 38 à 52 ans. Le syndrome de Churg Strauss est rarement observé chez les enfants et les adultes plus âgés.
- Des antécédents d’asthme, d’allergies nasales et de sinusite chronique pourraient également être responsables du syndrome de Churg Strauss.
Signes et symptômes du syndrome de Churg Strauss ou de l’angéite allergique
- Fièvre.
- Perte de poids.
- Inflammation des voies nasales ou des sinus chez les patients asthmatiques.
- Fatigue.
- Amélioration deasthmeet intensification de la maladie dans une autre partie du corps.
- Essoufflement,douleur thoracique, et une toux pourrait également être observée en raison de l’atteinte des poumons par une vascularite.
- Apparition de nodules ou de bosses cutanées aux extrémités.
- Des douleurs à l’estomac et de la diarrhée sont également ressenties en raison de l’inflammation des vaisseaux sanguins de l’abdomen.
- Inflammation de la prostate et de la vessie.
- Les lésions nerveuses dues à une vascularite peuvent entraîner une faiblesse et un engourdissement des extrémités.
- Des convulsions ou des périodes de confusion peuvent également être observées si le cerveau est touché.
Traitement du syndrome de Churg Strauss ou de l’angéite allergique
Il n’existe aucun remède approprié pour traiter le syndrome de Churg Strauss. Le traitement du syndrome de Churg Strauss se concentre généralement sur la réduction des symptômes. Commencer le traitement le plus tôt possible augmente l’efficacité du traitement et diminue les risques de complications. Cependant, les rechutes sont assez fréquentes, même après résolution des symptômes grâce à des médicaments.
Bien qu’il n’existe aucun traitement particulier disponible pour cette maladie, vous trouverez ci-dessous quelques-unes des modalités de traitement qui aident généralement à contrôler les symptômes.
Les médicaments utilisés pour traiter le syndrome de Churg Strauss ou l’angéite allergique sont les suivants :
- Corticostéroïdes: Les corticostéroïdes comme la prednisone sont très couramment utilisés pour son traitement. Augmenter la dose actuelle de corticostéroïdes peut également aider à maîtriser les symptômes. Des doses élevées de corticostéroïdes, si elles sont prises pendant une période prolongée, entraînent certains effets secondaires graves tels que des cataractes, des infections difficiles à traiter, une perte osseuse et une glycémie élevée. Par conséquent, la dose est progressivement réduite autant que possible. Chez certains patients, de faibles doses pourraient également créer des problèmes en fonction de leur tolérance.
- Autres médicaments immunosuppresseurs: Les immunosuppresseurs comme le méthotrexate, le cyclophosphamide et l’azathioprine peuvent aider à réduire les réactions indésirables du système immunitaire. Les médicaments immunosuppresseurs contribuent à altérer la capacité du corps à lutter contre les infections. Les médicaments immunosuppresseurs entraînent certains effets secondaires, c’est pourquoi une surveillance étroite pendant la prise de ces médicaments devient nécessaire.
- Immunoglobuline intraveineuse: L’immunoglobuline intraveineuse est généralement utilisée lorsque d’autres médicaments ne fonctionnent pas de manière satisfaisante. L’immunoglobuline intraveineuse est administrée sous forme de perfusion dans une veine. L’immunoglobuline intraveineuse peut provoquer des effets secondaires tels que des symptômes pseudo-grippaux, qui durent un jour ou deux.
Investigations du syndrome de Churg Strauss ou de l’angéite allergique
Une créatinine sérique élevée, une VS et une CRP élevées, une anémie et une éosinophilie détectées sur le FBC, une augmentation des taux sériques d’IgE, une hypergammaglobulinémie, une protéinurie, une hématurie microscopique et des cylindres de globules rouges dans l’urine peuvent tous être des indications de cette maladie. Vous trouverez ci-dessous quelques autres tests qui peuvent aider à son diagnostic.
- Anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA).
- Radiographie pulmonaire.
- Scanner pulmonaire.
- Biopsie.
- D’autres investigations peuvent être indiquées en fonction des complications de la maladie impliquant tout autre organe spécifique.
