Le syndrome de Cogan est une maladie rare. Le syndrome de Cogan est une sorte de maladie rhumatismale généralement caractérisée par une inflammation des yeux et des oreilles. Le syndrome de Cogan entraîne généralement une perte auditive, des étourdissements et des difficultés visuelles. Le syndrome de Cogan peut parfois également entraîner une inflammation des vaisseaux sanguins, c’est-à-dire une vascularite entraînant des lésions du principal organe présent dans d’autres régions du corps. Cela peut également entraîner la mort dans très peu de cas. Le syndrome de Cogan est très fréquent chez les individus âgés de 20 à 30 ans. La cause exacte du syndrome de Cogan n’est toujours pas connue. La maladie auto-immune est considérée comme l’une des causes suspectées. Dans ce cas, la maladie auto-immune est un état dans lequel les tissus des yeux et des oreilles sont attaqués par le système immunitaire du corps.
Épidémiologie du syndrome de Cogan
Le syndrome de Cogan est une maladie très rare. Seuls 250 cas ont été signalés jusqu’à présent. Le syndrome de Cogan est rare chez les enfants. Le syndrome de Cogan touche généralement les individus âgés de 20 à 30 ans. Les hommes et les femmes peuvent tous deux être touchés par le syndrome de Cogan, bien que les femmes soient plus sujettes au syndrome de Cogan que les hommes.
Causes et facteurs de risque du syndrome de Cogan
- Bien que la cause exacte du syndrome de Cogan ne soit pas encore connue, la cause présumée implique qu’il s’agit d’une maladie auto-immune provoquée par une inflammation des oreilles et des yeux. Cela se produit lorsque le système immunitaire commence à produire des anticorps afin d’attaquer les tissus présents dans l’œil et l’oreille interne. Les raisons suspectées du syndrome de Cogan peuvent également inclure certains facteurs pathologiques et immunologiques comme l’infiltration de plasmocytes dans la cochlée et la cornée et des anticorps tels que l’immunoglobuline G qui agissent contre l’oreille interne et la cornée. Les effets des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs et la présence de lymphocytes suggèrent une pathogenèse auto-immune. La périartérite noueuse et les maladies du collagène sont également considérées comme une cause dans plusieurs organes en raison de maladies auto-immunes.
- Le syndrome de Cogan est également causé par des bactéries en raison de la présence d’une infection causée par la bactérie Chlamydia pneumonia avant de développer le syndrome. Chlamydiapneumonieles bactéries provoquent généralement une pneumonie légère, bien que tous les patients infectés par une pneumonie à Chlamydia ne développent pas le syndrome de Cogan.
Signes et symptômes du syndrome de Cogan
- Yeux rouges, douloureux, sensibles à la lumière et vision floue.
- Apparition rapide d’une perte auditive pouvant devenir profonde ou permanente.
- Mauvais équilibre.
- Vertigesouvertige.
- Nauséeetvomissement.
- Perte de poids.
- Fièvre.
- Fatigue.
Les symptômes rares du syndrome de Cogan peuvent être les suivants
- Douleur thoracique.
- Douleur au bras.
- Ganglions lymphatiques hypertrophiés.
- Essoufflement.
- Éruption cutanée.
Traitement du syndrome de Cogan
- Les médicaments anti-inflammatoires sont utilisés pour le traitement des maladies oculaires bénignes. L’application de stéroïdes et d’anti-inflammatoires non stéroïdiens est utile pour les yeux. Les antibiotiques oraux ne sont généralement prescrits que lorsque les stéroïdes et les AINS ne fonctionnent pas correctement. Des antibiotiques oraux comme la tétracycline peuvent être prescrits pour traiter l’inflammation oculaire causée par une infection.
- Les corticostéroïdes oraux sont utilisés dans les cas très graves, lorsque les stéroïdes sont pris en très grande quantité. D’autres médicaments immunosuppresseurs sont également prescrits. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent inclure la cyclosporine, l’azathioprine, le méthotrexate et le cyclophosphamide. Ces médicaments peuvent également être utilisés en association dans quelques cas. Dans de rares cas, lorsque les dommages sont causés aux vaisseaux sanguins, une intervention chirurgicale est effectuée afin de corriger le problème.
- Les médicaments diurétiques sont souvent prescrits pour traiter les problèmes d’équilibre dus à un excès de liquide dans l’oreille interne. Les médicaments diurétiques aident en augmentant la miction afin de drainer le liquide du corps. Les problèmes d’équilibre peuvent être traités avec des benzodiazépines ou des antihistaminiques comme le clonazépam ou le diazépam et le repos au lit.
- Les implants cochléaires sont réalisés lorsque le traitement médical ne fonctionne pas correctement pour améliorer l’audition. Les implants cochléaires sont des appareils électroniques qui contribuent à améliorer la capacité auditive d’une personne.
- Une greffe de cornée est réalisée lorsque la face avant de l’œil est gravement endommagée en raison d’une inflammation. Une greffe de cornée aide à améliorer la vision. Une greffe de cornée est une intervention chirurgicale réalisée afin de remplacer la cornée cicatrisée par une cornée saine provenant d’une autre personne.
Enquêtes sur le syndrome de Cogan
L’apparition rapide d’une inflammation oculaire, d’une perte auditive et d’une vascularite sont toutes des indications du syndrome de Cogan et constituent la base de l’investigation.
Un examen subjectif et physique approfondi est effectué pour exclure d’autres causes avant de confirmer le diagnostic du syndrome de Cogan. Le syndrome de Cogan ne peut pas être diagnostiqué directement et nécessite d’exclure toutes les autres maladies possibles pouvant provoquer les symptômes.
Les tests sanguins utiles pour diagnostiquer le syndrome de Cogan peuvent inclure :
- ESR (taux de sédimentation).
- Niveau de ferritine.
- Formule sanguine complète (CBC).
- Protéine C-réactive.
- Tests de la fonction hépatique.
- Analyse d’urine.
- Test ANA et facteur rhumatoïde.
D’autres tests pour diagnostiquer d’autres processus pathologiques spécifiques peuvent inclure :
- Angiographie.
- Tomodensitométrie.
- Rayons X.
- VIHessai.
- Abdominalultrason.
