La pathogenèse de la maladie mammaire de Paget et l’origine des cellules de Paget étaient autrefois controversées. Il est désormais largement admis que la maladie mammaire de Paget est toujours associée à un carcinome sous-jacent du sein.(1)
Par un examen histologique approfondi, Muir a documenté l’extension intraépidermique de cellules épithéliales canalaires malignes à travers les canaux lactifères et les ductules dans l’épiderme (épidermotropisme).(1)
La MP mammaire survient presque exclusivement chez les femmes ; l’atteinte du sein chez l’homme est rarement rapportée et peut être plus agressive.(1)
La maladie du sein de Paget est-elle évolutive ?
La maladie du sein de Paget est évolutive car elle se manifeste d’abord uniquement au niveau microscopique, puis s’aggrave jusqu’à atteindre éventuellement l’ensemble de la surface du sein. Comme Muir (pathologiste) l’a déterminé par un examen histologique, les cellules trouvées dans la maladie de Paget du sein appartiennent à la tumeur maligne du sein qui se propage par les canaux lactifères dans l’épiderme. Ce phénomène est également connu sous le nom d’épidermotropisme car les cellules de la tumeur maligne du sein sont attirées vers l’épiderme, ce qui entraîne un mouvement de ces cellules vers la surface du sein.
Elle se présente comme une lésion cutanée érythémateuse et eczémateuse avec formation de croûtes et de squames à la surface du sein impliquant généralement la zone autour du mamelon, d’où le nom de maladie de Paget du mamelon. Les cellules trouvées dans la maladie de Paget sont connues pour être positives pour le récepteur «her to neu», une entité très courante associée àcancer du sein.
Initialement, elle voyage via un ou plusieurs canaux lactifères et se présente sous la forme d’une petite zone érythémateuse à la surface du sein, mais elle peut bientôt impliquer plusieurs canaux lactifères et même la totalité de la zone mammaire peut se transformer en lésions crustacées et squameuses. Sa progression témoigne également de la progression du cancer du sein.
Traitements alternatifs pour la maladie du sein de Paget
Le traitement chirurgical est le pilier du traitement de cette affection car elle est associée à près de 100 % au cancer du sein sous-jacent.(2) La mastectomie, c’est-à-dire l’ablation du tissu mammaire, est le pilier du traitement qui peut être modifié ou radical en fonction de la taille du tissu cancéreux du sein. L’ablation des ganglions lymphatiques des groupes de ganglions lymphatiques environnants en fonction de la biopsie sentinelle et des ganglions lymphatiques palpables doit également être effectuée pour empêcher sa propagation de devenir un cancer métastatique.
S’il n’y a pas de masse palpable dans le sein, même en présence d’une maladie de Paget du mamelon/sein et que la lésion est de plus petit diamètre, la forme de traitement conservatrice peut être envisagée. Dans ce cas, la totalité du tissu mammaire n’est pas retirée mais seule une partie peut être retirée, par exemple par résection en coin, quadrantectomie, résection par cône, excision locale, etc.
Conclusion
Il ne fait aucun doute que la maladie de Paget du sein, parfois appelée maladie de Paget du mamelon, est une maladie évolutive qui commence par une petite zone érythémateuse à la surface du sein autour du mamelon et peut impliquer l’ensemble de la surface du sein avec des lésions croûteuses et squameuses à des stades ultérieurs.
Auparavant, on pensait qu’il s’agissait d’une maladie distincte, mais il a maintenant été constaté qu’elle est associée à presque cent pour cent à une masse palpable sous-jacente qui peut être n’importe quel type de cancer du sein, elle doit donc être traitée invariablement et le plus tôt possible.
Le traitement chirurgical est très efficace avec une approche radicale pour réaliser toute la mastectomie, mais parfois, en fonction de la taille de la lésion, une approche thérapeutique conservatrice peut également être suivie. Le traitement au laser a également été utilisé avec un succès considérable pour guérir complètement cette maladie.
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/1101235-overview?src=android&ref=share
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Paget%27s_disease_of_the_breast
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