Lien entre l’insuffisance pancréatique exocrine et la fibrose kystique

Fibrose kystiqueest une maladie génétique grave qui provoque de graves dommages aux systèmes digestif et respiratoire. Les dommages causés par la mucoviscidose sont généralement dus à une accumulation de mucus collant et épais dans les organes. Les organes les plus fréquemment touchés par cette maladie sont les poumons, le pancréas, le foie et les intestins. Le mucus normal dans le corps doit être fin et liquide, ce qui garantit qu’il ne colle pas à vos organes. Cependant, étant collant et épais, ce mucus affecte gravement vos poumons et votre système digestif. Les personnes atteintes de mucoviscidose développent des problèmes respiratoires en raison du mucus qui obstrue leurs poumons. Cela les rend également particulièrement sensibles à diverses infections. Dans le même temps, ce mucus épais obstrue le pancréas, ce qui amène de nombreuses personnes atteintes de mucoviscidose à développer également une maladie connue sous le nom d’insuffisance pancréatique exocrine. Poursuivez votre lecture pour en savoir plus sur le lien entre l’insuffisance pancréatique exocrine et la mucoviscidose.

Qu’est-ce que la fibrose kystique, ses causes et ses facteurs de risque ?

La fibrose kystique est une maladie génétique qui provoque de graves dommages aux systèmes digestif et respiratoire.(1,2)Ces dommages graves sont généralement dus à l’accumulation de mucus collant et épais dans les organes.(3,4)La fibrose kystique a tendance à affecter le plus les poumons, le pancréas, le foie et les intestins. Cette maladie est causée par une mutation ou un défaut du gène CFTR. Cette mutation amène les cellules du corps à produire des liquides collants et épais. Il est courant que les personnes atteintes de mucoviscidose soient diagnostiquées à un jeune âge.(5)

La mucoviscidose est une maladie génétique. Cela signifie que si vos parents sont atteints de cette maladie ou s’ils sont porteurs de ce gène défectueux, vous courez un plus grand risque de développer la fibrose kystique. Cependant, une personne atteinte de fibrose kystique doit hériter de deux ensembles de gènes mutés, soit un gène de chaque parent.(6)Si vous n’avez qu’une seule copie de ce gène, vous n’aurez pas la maladie, mais vous en resterez porteur. Si deux porteurs de gènes ont un enfant, il y a 25 pour cent de chances que l’enfant naisse avec la mucoviscidose. Il y a également 50 pour cent de chances que l’enfant soit également porteur du gène mais ne soit pas réellement atteint de la maladie.(7,8)

Il a également été observé que la fibrose kystique est plus susceptible de toucher les personnes d’origine nord-européenne.(9)

Chez les personnes non atteintes de fibrose kystique, le mucus a tendance à être liquide et fluide, ce qui garantit qu’il ne colle pas à vos organes. Cependant, chez les personnes atteintes de mucoviscidose, le mucus obstrue les poumons, provoquant des problèmes respiratoires et augmentant le risque d’infections. Le mucus épais obstrue également le pancréas et empêche la libération des enzymes digestives.

Pour cette raison, on estime qu’environ 90 pour cent des personnes atteintes de mucoviscidose développent égalementinsuffisance pancréatique exocrine(PEV).(10)

Examinons le lien entre la mucoviscidose et l’insuffisance pancréatique exocrine.

Quel est le lien entre l’insuffisance pancréatique exocrine et la fibrose kystique ?

L’insuffisance pancréatique exocrine survient lorsque le pancréas ne parvient pas à produire ou à délivrer des niveaux suffisants d’enzymes pancréatiques. Ces enzymes pancréatiques jouent un rôle important dans le système digestif. Ces enzymes aident le système digestif à décomposer les aliments que vous mangez et à absorber les nutriments.

Lorsqu’il y a une pénurie de ces enzymes pancréatiques, il est difficile pour le corps de convertir les aliments en formes que votre système digestif peut utiliser.

Les symptômes de l’insuffisance pancréatique exocrine sont plus visibles lorsque la production de l’enzyme pancréatique responsable de la dégradation des graisses et des protéines tombe à 5 à 10 % de ce qu’elle devrait normalement être. Lorsque cela se produit, vous commencez à ressentir les symptômes d’une insuffisance pancréatique exocrine.(11)

L’insuffisance pancréatique exocrine est considérée comme une complication majeure chez les personnes atteintes de mucoviscidose. La mucoviscidose est aujourd’hui devenue la deuxième cause d’insuffisance pancréatique exocrine, la première cause étant la pancréatite chronique. Ce trouble digestif se produit parce que le mucus épais dans le pancréas dû à la fibrose kystique commence à empêcher les enzymes pancréatiques de pénétrer dans l’intestin grêle.(12)

Ce manque d’enzymes pancréatiques signifie que le tube digestif est incapable d’évacuer les aliments partiellement non digérés, qui restent là. Les personnes souffrant d’insuffisance pancréatique exocrine trouvent de toute façon particulièrement difficile la digestion des graisses et des protéines.

Cet aliment partiellement absorbé et à moitié digéré peut provoquer les symptômes suivants :

• Diarrhée
• Constipation
• Douleur abdominaleet des crampes
• Ballonnements
• Selles grasses et molles
• Perte de poids

Malnutrition puisque les nutriments ne sont pas digérés et n’atteignent pas le corps.

Ainsi, même si vous mangez une quantité normale de nourriture, la fibrose kystique peut rendre difficile l’atteinte et le maintien d’un poids santé.(13)

Existe-t-il un traitement pour l’insuffisance pancréatique exocrine ?

Suivre un mode de vie sain et avoir une alimentation équilibrée et nutritive peuvent vous aider à gérer l’insuffisance pancréatique exocrine. Cela implique également de limiter votre consommation d’alcool, d’arrêter de fumer et d’inclure beaucoup de fruits et légumes frais, ainsi que des céréales complètes dans votre alimentation. la plupart des personnes atteintes de mucoviscidose et d’insuffisance pancréatique exocrine sont capables de suivre un régime alimentaire standard composé de 35 à 45 pour cent de calories provenant des graisses.(14)

Le traitement de l’insuffisance pancréatique exocrine implique également de prendre un substitut enzymatique avec tous vos repas et collations. Cela contribue à améliorer votre système digestif.

L’utilisation de suppléments peut également aider à compenser les vitamines et les minéraux que cette maladie empêche votre corps d’absorber. Si, en raison de la malnutrition, vous ne parvenez pas à maintenir votre poids à un niveau santé, votre médecin peut également vous recommander d’utiliser une sonde d’alimentation la nuit pour prévenir la malnutrition due à une insuffisance pancréatique exocrine.

Votre médecin continuera à surveiller votre état général et votre fonction pancréatique tout au long de votre traitement pour s’assurer qu’il n’y a pas de déclin de votre fonction pancréatique, car il est possible que cela se produise à mesure que votre état progresse. Une surveillance régulière garantira que votre état reste gérable et que le risque de dommages supplémentaires au pancréas sera réduit.

Conclusion

Autrefois, les personnes atteintes de mucoviscidose avaient une espérance de vie très courte. Pourtant, aujourd’hui, grâce aux divers progrès du traitement, près de 80 pour cent de toutes les personnes atteintes de mucoviscidose finissent par vivre jusqu’à l’âge adulte. Cela est dû à une meilleure connaissance de la gestion des symptômes et à un suivi régulier de leur état. Ainsi, même s’il n’existe aucun remède contre la fibrose kystique, il existe néanmoins divers traitements qui peuvent vous aider à vivre une meilleure qualité de vie avec la maladie.

Références :

1. FitzSimmons, S.C., 1993. L’épidémiologie changeante de la mucoviscidose. Le Journal de pédiatrie, 122(1), pp.1-9.
2. Knowles, M.R. et Durie, P.R., 2002. Qu’est-ce que la mucoviscidose ?.
3. Collins, F.S., 1992. Fibrose kystique : biologie moléculaire et implications thérapeutiques. Science, 256 (5058), pages 774-779.
4. Quinton, P.M., 1999. Bases physiologiques de la mucoviscidose : une perspective historique. Revues physiologiques, 79(1), pp.S3-S22.
5. Rosenstein, B.J. et Cutting, G.R., 1998. Le diagnostic de mucoviscidose : une déclaration consensuelle. Le Journal de pédiatrie, 132(4), pp.589-595.
6. Tsui, L.C., 1992. Le spectre des mutations de la mucoviscidose. Tendances en génétique, 8(11), pp.392-398.
7. Cff.org. 2020. À propos de la fibrose kystique. [en ligne] Disponible sur : [Consulté le 6 décembre 2020].
8. Cutting, G.R., 2015. Génétique de la mucoviscidose : de la compréhension moléculaire à l’application clinique. Nature Reviews Genetics, 16(1), pages 45-56.
9. Estivill, X., Bancells, C. et Ramos, C., 1997. Répartition géographique et origine régionale de 272 mutations de la mucoviscidose dans les populations européennes. Mutation humaine, 10(2), pp.135-154.
10. Clevelandclinicmeded.com. 2020. Projet de gestion des maladies – Chapitre manquant. [en ligne] Disponible sur : [Consulté le 6 décembre 2020].
11. Keller, J. et Layer, P., 2015. Diagnostic de l’insuffisance pancréatique exocrine dans la pancréatite chronique. Pancreapedia : La base de connaissances sur le pancréas exocrine.
12. Tesarikova, P., Kunovsky, L., Trna, J., Dite, P., Jabandziev, P., Vaculova, J. et Kala, Z., Fibrose kystique et insuffisance pancréatique exocrine.
13. Trna, J., 2019. Mucoviscidose et insuffisance pancréatique exocrine. Gastroentérologie et hépatologie, 73(4).
14. Clevelandclinicmeded.com. 2020. Projet de gestion des maladies – Chapitre manquant. [en ligne] Disponible sur : [Consulté le 7 décembre 2020].