Qu’est-ce que l’élastose perforante serpigineuse ?
L’EPS ou Elastosis perforans serpiginosa est une maladie cutanée rare caractérisée par le passage d’une fibre anormale de tissu élastique partant de la couche cutanée interne (derme papillaire) vers la couche cutanée externe (épiderme).(1, 2, 3). L’élastose perforante serpigineuse se caractérise par de petites bosses rougeâtres sur la peau.(1).
Types d’élastose perforante serpigineuse(3)
Il existe 3 types connus d’élastose perforante serpigineuse :
- Élastose perforante serpigineuse idiopathique:
Ce type d’EPS ou Elastosis perforans serpiginosa est d’origine inconnue et on pense qu’il est héréditaire.
- Élastose perforante réactive Serpiginosa:
Ce type d’EPS ou Elastosis perforans serpiginosa est lié à d’autres troubles héréditaires commeSyndrome de Marfan,Syndrome d’Ehlers-DanlosetSyndrome de Down.
- Élastose perforante serpigineuse induite par des médicaments :
Ce type d’élastose perforante serpigineuse concerne environ 1% de la population dont le traitement a été effectué avec de la D-pénicillamine.
Qui est à risque d’élastose perforante serpigineuse ?
L’élastose perforante serpiginosa se développe généralement au début de l’âge adulte ; cependant, ils peuvent également se développer tard dans la vie ou dans la petite enfance. Les hommes sont plus touchés par l’élastose perforante serpigineuse que les femmes.(1).
Quelles sont les causes de l’élastose perforante serpigineuse ?
La cause de l’élastose perforante serpigineuse est la perception de la couche cutanée externe du tissu élastique anormal comme un corps étranger entraînant ainsi une attaque inflammatoire. La cause exacte du développement du tissu élastique anormal n’est pas connue.(3); cependant, des éléments extérieurs, tels que la pénicillamine ; et une mutation génétique, seraient à l’origine de l’EPS ou de l’élastose perforante serpiginosa.(1, 4)
Quels sont les symptômes de l’élastose perforante serpigineuse ?
L’élastose perforante serpiginosa se caractérise par un ensemble de petites bosses rougeâtres d’environ 2 à 5 mm de largeur. Ces bosses d’Elastosis perforans serpiginosa sont généralement caractérisées par des motifs circulaires, linéaires ou en forme de serpent. Il peut y avoir une présence de fosse centrale dans chacune des lésions, qui peut être comblée par un bouchon squameux ou croûteux. La plupart du temps, l’élastose perforante serpigineuse ne présente aucun symptôme ; cependant, le patient peut ressentir des démangeaisons.
L’élastose perforante serpigineuse se développe plus fréquemment sur la face postérieure du cou, et dans une moindre mesure sur un ou les deux bras, le visage, les jambes et le tronc.
Diagnostic de l’élastose perforante serpigineuse
L’aspect clinique de l’élastose perforante serpigineuse ainsi que son histologie caractéristique observée à partir d’une biopsie cutanée montrant une élimination transépidermique du tissu élastique sont ce qui aide au diagnostic de cette affection cutanée rare.(6).
Comment traiter l’élastose perforante serpigineuse ?
Pour l’instant, l’élastose perforante serpiginosa n’a pas de remède. Dans la plupart des cas, cette pathologie peut se résoudre spontanément après quelques années.(5).
Références :
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3956773/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12224699/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5110631/
- http://www.research-journal.net/en/Elastosis-perforans-serpiginosa-on-the-background-with-acanthosis-nigricans.html
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3956773/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3805305/
