Les paragangliomes de la tête et du cou sont parasympathiques et surviennent principalement au niveau de la bifurcation carotidienne mais également le long du nerf vagal et dans l’os temporal.(1)
Peut-on mourir d’un paragangliome ?
Il s’agit d’une tumeur des cellules neuronales qui survient en réponse à des aberrations génétiques et à des mutations survenant au cours de l’embryogenèse au sein des cellules totipotentes de l’embryon. de telles cellules anormales peuvent se former, mais elles peuvent se développer plus tard et se présenter au milieu de la vie.
Le paragangliome en lui-même n’est pas une maladie dangereuse car il est limité à un seul site et il ne s’y propage pas beaucoup. Mais il est généralement localisé sur des sites cruciaux où il commence à produire des symptômes comme la bifurcation de l’artère carotide, la base du crâne, etc. Ainsi, chaque fois qu’il commence à produire des symptômes, il est absolument nécessaire de réséquer la tumeur et c’est pourquoi le traitement chirurgical est le traitement de première intention pour tout paragangliome.
Mais dans de rares cas, une transformation maligne peut se produire conduisant à la formation de multiples tumeurs dans le corps et le traitement chirurgical peut ne pas être suffisant pour réséquer toutes les tumeurs et guérir complètement la maladie. Dans de tels cas, le pronostic devient sombre et le patient meurt de cette maladie.
La chirurgie d’un paragangliome est très dangereuse et peut entraîner la mort dans divers cas. Selon un rapport publié aux États-Unis, l’intervention chirurgicale sur une tumeur du corps carotidien a entraîné, dans environ 4 000 cas, 2 % de mortalité, tuant une centaine de personnes. Lorsque l’intervention chirurgicale pour la même pathologie était également associée à l’ablation d’une partie de l’artère carotide également connue sous le nom d’endartériectomie, la mortalité augmentait de 2 % à 8,5 %.(2) Il est donc tout à fait possible qu’un patient meure sur la table d’opération, même si le taux de guérison et le traitement de sa maladie sont si efficaces.
Comment empêcher les paragangliomes de se propager ?
Habituellement, un paragangliome ne se propage pas localement ou métastatiquement, mais il se transforme en une forme maligne, puis peut commencer à se propager à diverses parties du corps. Dans de tels cas, le traitement chirurgical n’est pas le traitement de choix, mais la combinaison de divers médicaments peut être instaurée pour réduire les risques de propagation et guérir la tumeur.
Seuls quelques médicaments sont connus pour être efficaces contre la propagation du paragangliome et peuvent le contrôler dans une certaine mesure. La thérapie pharmacologique combinée administrée dans le paragangliome comprend principalement trois médicaments, le cyclophosphamide, la vincristine et la dacarbazine.(3) De nombreux cas ont été régressés grâce à cette association de médicaments et sont particulièrement efficaces dans le phéochromocytome qui est un paragangliome de la glande surrénale. Un autre médicament efficace dans les cas résistants à cette trithérapie est le témozolomide. Mais il est à utiliser avec beaucoup de précaution et uniquement dans les cas résistants de phéochromocytome.
Conclusion
Oui, il existe une annulation selon laquelle un patient souffrant de tout type de paragangliome peut également mourir de cette maladie. Bien qu’il s’agisse d’une maladie très bénigne, elle est tout à fait traitable, mais en raison de ses emplacements cruciaux, il devient très important de réséquer soigneusement la tumeur et de mener à bien l’opération. Parce que dans de nombreux cas, on a constaté que des patients sont décédés sur la table d’opération à cause des effets et des risques supplémentaires supportés par toutes les interventions chirurgicales.
La transformation maligne du paragangliome doit également être contrôlée car elle peut conduire à la production de diverses hormones dans le corps et augmente également le risque de décès par tumeur maligne si elle n’est pas traitée. Une fois que la tumeur est devenue maligne, le choix du traitement devient pharmacologique plutôt que chirurgical.
Références :
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Paraganglioma
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3312129/
- https://www.cancer.net/cancer-types/pheochromocytoma-and-paraganglioma/types-treatment
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