Faire face aux exacerbations de la fibrose pulmonaire idiopathique

Présentation de la fibrose pulmonaire idiopathique

Idiopathiquefibrose pulmonaireest une maladie pulmonaire chronique et évolutive qui provoque du tissu cicatriciel entre les parois des poumons, là où se trouvent les sacs aériens.(1,2)À mesure que ce tissu cicatriciel commence à s’épaissir et à se raidir, vos poumons deviennent incapables d’absorber l’oxygène de manière efficace et vous avez du mal à respirer.(3,4)Étant une maladie évolutive, la fibrose pulmonaire idiopathique s’aggrave avec le temps. Le principal symptôme de la fibrose pulmonaire idiopathique estessoufflement, ce qui entraîne une réduction de l’oxygène dans le sang, entraînant de la fatigue.(5)

La cause exacte de la fibrose pulmonaire idiopathique reste inconnue, bien que certains cas de maladie résultent d’infections, d’expositions environnementales, de certains médicaments et d’autres maladies. Cependant, dans la majorité des cas de fibrose pulmonaire idiopathique, les médecins ne parviennent pas à identifier la cause exacte de la maladie.

De nombreuses personnes atteintes de fibrose pulmonaire sont connues pour souffrir de fibrose pulmonaire idiopathique. Un faible pourcentage de personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique ont un membre de leur famille atteint de la maladie, ce qui indique un lien génétique avec cette maladie.

Faire face aux exacerbations de la fibrose pulmonaire idiopathique

Les exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique surviennent en cas d’aggravation soudaine et inexpliquée de votre état. Cela signifie que les cicatrices dans les poumons s’aggravent soudainement et que vous pourriez finir par développer de graves difficultés respiratoires. Cette perte ou cet essoufflement est généralement bien pire que ce que vous pourriez ressentir naturellement avec la maladie.(6)

Une personne présentant des exacerbations aiguës de fibrose pulmonaire idiopathique est susceptible de souffrir d’autres problèmes de santé, notamment une insuffisance cardiaque ou une infection.

Cependant, ces autres conditions ne sont généralement pas suffisamment graves pour expliquer les graves problèmes respiratoires.(7)

Contrairement aux exacerbations observées dans d’autres maladies pulmonaires de ce type, notamment la maladie pulmonaire obstructive chronique, dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’aggravation des symptômes qu’une personne éprouve ne se limite pas à de graves problèmes respiratoires. Les dommages causés par l’exacerbation de la fibrose pulmonaire idiopathique sont permanents et la détérioration se produit rapidement, parfois même en seulement 30 jours.(8)

Le fait est que l’on sait très peu de choses sur les différents facteurs de risque à l’origine de ces exacerbations de fibrose pulmonaire idiopathique. Il n’existe aucune preuve démontrant que les exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique sont liées à l’un des facteurs de risque habituels couramment associés aux exacerbations de la maladie pulmonaire. Ceux-ci incluent :

• Genre
• Âge
• Fonction pulmonaire antérieure
• Fumeurstatut
• Durée de la maladie

Comme on ne sait pas grand-chose des facteurs de risque d’exacerbations de la fibrose pulmonaire idiopathique, il devient difficile de prédire si une personne connaîtra ou non une exacerbation aiguë. Il existe également un manque d’accord entre les chercheurs sur les taux exacts d’exacerbations aiguës de cette maladie. Par exemple, une étude a révélé qu’environ 14 % de toutes les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique connaîtront une exacerbation aiguë dans l’année suivant le diagnostic. Ce nombre atteint 21 pour cent dans les trois ans suivant le diagnostic.(9)Dans les essais cliniques, cette incidence s’est avérée encore plus faible.(10)

Traitement des exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique

Il existe très peu de méthodes thérapeutiques efficaces pour traiter l’exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idiopathique.

Pour commencer, la fibrose pulmonaire idiopathique est mal comprise, et les exacerbations aiguës sont encore moins bien comprises. À ce jour, aucune étude randomisée, en aveugle ou contrôlée n’a été axée sur le traitement des exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique.

Le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique est généralement palliatif ou de soutien, et son objectif n’est pas de réparer les dommages causés, mais d’aider la personne à mieux respirer le plus longtemps possible.

Les soins de soutien ou palliatifs pour la fibrose pulmonaire idiopathique peuvent inclure des médicaments contre l’anxiété, un supplément d’oxygène et d’autres méthodes qui aident une personne à rester calme et lui permettent de respirer plus facilement.

Dans certains cas graves, un traitement médicamenteux peut être nécessaire pour atténuer une exacerbation de la fibrose pulmonaire idiopathique. À l’heure actuelle, seuls deux médicaments sont approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ceux-ci incluent :
Pirfénidone (marques Esbriet, Pirespa, Pirfenex), qui est un médicament anti-inflammatoire et antifibrotique(11)

Nintedanib (nom de marque Ofev), qui est un médicament antifibrotique(12)

Si les médecins ne sont pas en mesure d’exclure complètement une infection à l’origine de l’exacerbation, ils recommanderont probablement également un traitement avec de fortes doses d’antibiotiques à large spectre.

Si vos médecins soupçonnent qu’une réponse auto-immune est la cause de l’exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idiopathique, ils vous prescriront des médicaments pour supprimer le système immunitaire. Ces médicaments peuvent inclure des corticostéroïdes, des immunosuppresseurs et même des médicaments anticancéreux tels que le cyclophosphamide.(13,14)

Conclusion

De nombreuses nouvelles recherches à venir visent à examiner divers traitements potentiels pour de telles exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique.(15,16)Certains d’entre eux incluent :

• Nouveaux et différents types de médicaments immunosuppresseurs et d’antibiotiques
• Prolifération des fibroblastes, qui est un processus corporel normal impliqué dans la cicatrisation des plaies
• Médiateurs fibrogènes et leurs effets sur le ralentissement de la formation de tissu cicatriciel dans les poumons
• L’élimination de cellules spécifiques du système immunitaire pour voir comment cela a un effet sur le ralentissement de la progression de la fibrose pulmonaire idiopathique ou si cela réduit le risque de développer une exacerbation aiguë

Bien qu’il reste encore beaucoup de temps pour déterminer si l’une de ces recherches potentielles produira un traitement efficace contre les exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique, il est néanmoins encourageant de constater qu’une grande attention est accordée à cette condition médicale relativement inconnue.

Références :

1. Gross, T.J. et Hunninghake, G.W., 2001. Fibrose pulmonaire idiopathique. Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre, 345(7), pages 517-525.
2. King Jr, T.E., Pardo, A. et Selman, M., 2011. Fibrose pulmonaire idiopathique. The Lancet, 378(9807), pages 1949-1961.
3. Lederer, D.J. et Martinez, F.J., 2018. Fibrose pulmonaire idiopathique. Journal de médecine de la Nouvelle-Angleterre, 378(19), pages 1811-1823.
4. Katzenstein, A.L.A. et Myers, J.L., 1998. Fibrose pulmonaire idiopathique : pertinence clinique de la classification pathologique. Journal américain de médecine respiratoire et de soins intensifs, 157(4), pp.1301-1315.
5. Meltzer, E.B. et Noble, P.W., 2008. Fibrose pulmonaire idiopathique. Journal Orphanet des maladies rares, 3(1), pp.1-15.
6. Qiu, M., Chen, Y. et Ye, Q., 2018. Facteurs de risque d’exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idiopathique : revue systématique et méta‐analyse. Le Journal Respiratoire Clinique, 12(3), pages 1084-1092.
7. Collard, HR, Moore, BB, Flaherty, KR, Brown, KK, Kaner, R.J., King Jr, TE, Lasky, JA, Loyd, JE, Noth, I., Olman, MA et Raghu, G., 2007. Exacerbations aiguës de la fibrose pulmonaire idiopathique. Journal américain de médecine respiratoire et de soins intensifs, 176(7), pp.636-643.
8. Spagnolo, P. et Wuyts, W., 2017. Exacerbations aiguës de la maladie pulmonaire interstitielle : leçons de la fibrose pulmonaire idiopathique. Opinion actuelle en médecine pulmonaire, 23 (5), pp.411-417.
9. Song, J.W., Hong, S.B., Lim, C.M., Koh, Y. et Kim, D.S., 2011. Exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idiopathique : incidence, facteurs de risque et issue. Journal respiratoire européen, 37(2), pp.356-363.
10. Kim, D.S., 2013. Exacerbations aiguës chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. Recherche respiratoire, 14(1), pp.1-7.
11. Raghu, G. et Thickett, D.R., 2013. Pirfenidone pour la FPI : débat pour/contre ; le point de vue «con».
12. Hostettler, K.E., Zhong, J., Papakonstantinou, E., Karakiulakis, G., Tamm, M., Seidel, P., Sun, Q., Mandal, J., Lardinois, D., Lambers, C. et Roth, M., 2014. Effets antifibrotiques du nintédanib dans les fibroblastes pulmonaires dérivés de patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. Recherche respiratoire, 15(1), pp.1-9.
13. Kolb, M., Kirschner, J., Riedel, W., Wirtz, H. et Schmidt, M., 1998. Thérapie par impulsions au cyclophosphamide dans la fibrose pulmonaire idiopathique. Journal respiratoire européen, 12(6), pages 1409-1414.
14. Farrand, E., Vittinghoff, E., Ley, B., Butte, A.J. et Collard, H.R., 2019. L’utilisation de corticostéroïdes n’est pas associée à de meilleurs résultats en cas d’exacerbation aiguë de la FPI. Pneumologie.
15. Datta, A., Scotton, C.J. et Chambers, R.C., 2011. Nouvelles approches thérapeutiques pour la fibrose pulmonaire. Journal britannique de pharmacologie, 163(1), pp.141-172.
16. Juarez, MM, Chan, AL, Norris, AG, Morrissey, BM (2007). et Albertson, T.E., 2015. Exacerbation aiguë de la fibrose pulmonaire idiopathique – une revue des pharmacothérapies actuelles et nouvelles. Journal des maladies thoraciques, 7(3), p.499.

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