Les paragangliomes sont des tumeurs rares, avec une incidence globale estimée à 1/300 000.(1)
Lorsque le même type de tumeur est détecté dans la glande surrénale, on parle de phéochromocytome.(1)
À quelle vitesse les paragangliomes se développent-ils ?
Le paragangliome est généralement une tumeur bénigne que l’on retrouve dans un très petit nombre de cas et qui consiste en un type spécial de cellules neuronales qui dérivent généralement des cellules de la crête neurale et sont responsables de la production de diverses hormones. Il s’agit d’une tumeur neuroendocrine associée à la production d’hormones protéiques également connues sous le nom de catécholamines comme l’épinéphrine, la noradrénaline, l’adrénaline et la noradrénaline, etc. C’est une tumeur à croissance lente et reste généralement au même site car la plupart d’entre elles ne sont pas connues pour produire une tumeur métastatique. Il ne produit aucun symptôme dans la plupart des cas et reste inconnu jusqu’à ce qu’il produise des symptômes ou devienne une découverte fortuite.
Les paragangliomes qui se transforment en tumeur métastatique sont les seuls à se développer à un rythme modéré à rapide. Ces tumeurs doivent être retirées très rapidement car elles sont connues pour produire de nombreux symptômes.
Quel est le taux de survie du paragangliome ?
Puisqu’il s’agit d’une tumeur bénigne et asymptomatique dans la plupart des cas, elle ne pose pas beaucoup de problèmes au patient. Ces paragangliomes peuvent être divisés en fonction de la présence de cellules neuronales parasympathiques ou sympathiques. Si la tumeur est constituée de neurones parasympathiques, elle est plus susceptible d’être présente à la base du crâne, près des neuvième et dixième nerfs crâniens et est asymptomatique dans près de 95 à 98 % des cas. Si la tumeur est constituée de neurones sympathiques, elle est plus susceptible d’être présente dans l’abdomen et le bassin et de produire de nombreux symptômes dans environ 20 % des cas.
Puisqu’il s’agit d’une tumeur bénigne, chaque fois qu’elle commence à produire des symptômes, elle doit être prise très au sérieux et traitée immédiatement. La chirurgie est la première ligne de traitement et également le traitement de choix pour tout paragangliome, car il est guérissable à presque cent pour cent s’il est diagnostiqué à un stade précoce (état bénin) et les symptômes disparaissent également immédiatement. Elle est de très bon pronostic du fait de son caractère non récidivant.
Si l’un des paragangliomes, en particulier le sympathique, se transforme en tumeur métastatique et se retrouve à divers endroits du corps, il devient très difficile de guérir la tumeur car il est presque impossible d’enlever chirurgicalement toutes les tumeurs. L’autre fait intéressant et démoralisant à propos du paragangliome est qu’il s’agit d’une tumeur neuroendocrine qui ne répond bien à aucun type dechimiothérapieou radiothérapie. Il devient donc très difficile pour un oncologue de traiter un paragangliome métastatique.
Les paragangliomes métastatiques comportent également un risque élevé de récidive, même après un premier traitement réussi, en raison de la présence de certaines cellules malignes à des endroits inconnus. Mais globalement, le paragangliome est associé à un très bon pronostic et à un taux de récidive très faible.(2)
Conclusion
Il s’agit d’une tumeur bénigne qui ne se développe pas rapidement dans la plupart des cas. Il peut défier toute attente se transformer en cancer métastatique et se développer à un rythme rapide dans un très petit nombre de cas, avec une épidémiologie de moins d’un cas par million.
Chaque fois qu’elle est associée à une croissance lente, il existe de très bonnes chances d’ablation chirurgicale complète de la tumeur. Le patient devient également asymptomatique en quelques semaines, mais dans certains cas, il peut être présent à un endroit tel qu’il enveloppe un nerf crânien et devient un cas très difficile à retirer. Globalement, il est de très bon pronostic avec un taux de réussite élevé.
Références :
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Paraganglioma
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK549834/
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