Le retour veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVR) est un trouble rare et n’est observé que dans 0,4 à 0,7 % des examens post-mortem(1).
PAPVR est généralement associé à d’autres anomalies cardiaques(1).
Qui est à risque de PAPVR ?
Le PAPVR étant une maladie rare, il est rarement détecté cliniquement ; par conséquent, la plupart des cas sont détectés lors de l’autopsie avec une fréquence estimée de 0,4 à 0,7 %. L’incidence de la maladie est également plus élevée chez les femmes que chez les hommes. Le défaut est présent dès la naissance, mais il est généralement diagnostiqué cliniquement à l’âge mûr ou même après l’autopsie. Le PAPVR est également retrouvé chez 10 % des patients avec un diagnostic établi de communication interauriculaire (TSA). On peut également le retrouver chez les personnes atteintes d’autres syndromes congénitaux, comme le syndrome de Turner (absence du chromosome X). Cependant, il n’y a aucune cause connue de l’anomalie et elle n’a été liée à aucun tératogène (médicaments ou infection) ou à des antécédents familiaux associés.(1), (3).
Initialement, le PAPVR est asymptomatique chez les enfants et les symptômes ne sont notés que chez les patients plus âgés en raison d’une surcharge volémique du côté droit de la maladie cardiaque obstructive des vaisseaux pulmonaires. La gravité de la maladie dépend du nombre de veines anormales et si une seule veine est défectueuse, elle ne produit généralement aucun symptôme. Les adultes peuvent présenter avecdyspnée, palpitations, arythmies cardiaques,douleur thoracique, une hémoptysie (expectoration sanglante lors de la toux), une maladie vasculaire pulmonaire (hypertension pulmonaire) et un œdème périphérique (dû à un œdème du côté droit).insuffisance cardiaque). Les enfants peuvent présenter une intolérance à l’exercice (lorsque > 50 % des veines pulmonaires sont anormales) ou un souffle cardiaque.(1).
Existe-t-il un test sanguin pour le PAPVR ?
Le PAPVR n’est pas diagnostiqué par un test sanguin et son diagnostic repose principalement sur des études d’imagerie du cœur. Poitrineradiographiepeut montrer une cardiomégalie (hypertrophie du cœur), une dilatation de l’artère pulmonaire principale et une augmentation des marques vasculaires artérielles pulmonaires ou elle peut être tout à fait normale. L’échocardiographie est l’étude de choix pour diagnostiquer le PAPVR chez les enfants et chez les adultes, elle peut aider au diagnostic, qui peut montrer une dilatation ventriculaire droite.IRMest l’étude de choix pour les adultes pour une confirmation plus approfondie du PAPVR. La tomodensitométrie avec contraste peut également être une alternative chez les enfants plus âgés et les adultes. L’électrocardiogramme peut révéler une dilatation auriculaire et ventriculaire droite(1).
Un cathétérisme cardiaque peut être effectué dans certains cas mais est rarement nécessaire. Le niveau de saturation en oxygène de l’oreillette droite par rapport à la veine cave supérieure est augmenté dans le PAPVR et peut évoquer le diagnostic définitif, à condition d’exclure la communication interauriculaire. Le diagnostic anatomique définitif peut être réalisé par angiographie sélective de l’artère pulmonaire droite et gauche. Le cathétérisme cardiaque s’accompagne de certaines complications, notamment des saignements au site d’entrée vasculaire, des infections, des arythmies et une diminution du pouls au-delà du site d’entrée artérielle.(1).
Le PAPVR est une maladie congénitale rare affectant le cœur. Normalement, l’oreillette gauche est reliée à la veine pulmonaire, mais dans le PAPVR, certaines veines pulmonaires drainent le sang vers l’oreillette droite. Cela distingue le PAPVR du TAPVR (Retour veineux pulmonaire anormal total) que l’on trouve exclusivement chez les nouveau-nés chez lesquels toutes ou la plupart des veines veineuses pulmonaires se connectent au côté droit du cœur. L’anomalie se trouve dans une seule veine pulmonaire et il est très rare que toutes les veines pulmonaires d’un poumon soient anormales.(1).
Le PAPVR peut avoir de nombreuses variantes. Cependant, dans 80 à 90 % des cas, le PAPVR est du côté droit, affectant le côté droit des poumons et se drainant dans la veine cave supérieure (VCS), qui s’accompagne principalement d’une communication interauriculaire sinus-veneuse (TSA). Il peut également s’écouler dans l’oreillette droite ou dans la veine cave inférieure (VCI). Lorsque la veine pulmonaire anormale se jette dans la VCI avec une hypoplasie du poumon droit et de l’artère pulmonaire droite ainsi qu’un déplacement du cœur de ce côté (dextrposition), on parle de syndrome de Scimitar.(2).
Références :
- https://emedicine.medscape.com/article/897686-overview
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6456451/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401879/
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