Quels sont les symptômes du PAPVR chez les adultes et comment le tester ?

Si une seule des veines pulmonaires présente une anomalie, la maladie ne présente aucun symptôme. Cependant, lorsque les deux veines présentent des anomalies, cela peut provoqueressoufflementlors d’un travail pénible.1

Pour certaines personnes, il n’y a aucun signe ni symptôme, mais certaines personnes ont des complications plus tard dans leur vie.2

PAPVRest un problème cardiovasculaire congénital rare diagnostiqué lors d’une échographie lorsque l’individu est testé pour une blessure.3

Quels sont les symptômes du PAPVR ?

Les veines pulmonaires provenant d’alvéoles individuelles sont un groupe de vaisseaux sanguins qui transportent le sang oxygéné des poumons vers le cœur, puis le pompent vers le reste du corps. Il y a quatre veines pulmonaires au total, dont deux proviennent de chaque poumon, droit et gauche. La cardiopathie pulmonaire est l’une des maladies les plus courantes aux États-Unis, touchant des centaines de personnes chaque année.

Si une seule des veines pulmonaires présente une anomalie, la maladie ne présente aucun symptôme. Cependant, lorsque les deux veines présentent des anomalies, cela peut provoquer un essoufflement lors d’un travail intense. Les adultes atteints de ce problème cardiovasculaire auront besoin d’un traitement à vie et de rendez-vous de suivi périodiques avec un médecin professionnel pour les problèmes cardiaques héréditaires.1

Les adultes diagnostiqués entre parenthèses ont un meilleur pronostic si l’individu ne présente aucun symptôme. Pour certaines personnes, il n’y a aucun signe ni symptôme, mais certaines personnes ont des complications plus tard dans leur vie. La chirurgie est le traitement le mieux adapté au PAPVR. Les patients adultes qui n’ont pas subi de chirurgie dans leur petite enfance peuvent nécessiter une intervention chirurgicale de réparation en cas d’hypertrophie du cœur ou de dilatation.

Les symptômes typiques comprennent

• Problèmes de rythme cardiaque (arythmies cardiaques) entraînant des battements cardiaques trop rapides, trop lents ou très irréguliers.
• Une teinte bleutée de la peau et des muqueuses (cyanose) due à la désoxygénation
• Gonflement des parties du corps (œdème) dû à une inflammation.

Comment tester le PAPVR ?

Cette imperfection reste souvent non diagnostiquée pendant la petite enfance, voire à l’âge adulte. Le diagnostic et le traitement du retour veineux pulmonaire anormal partiel peuvent être difficiles. Cependant, plus tard dans la vie, les symptômes peuvent nécessiter une réparation chirurgicale.

Grâce aux développements médicaux et aux progrès thérapeutiques, les patients atteints de coronaropathie atteignent l’âge adulte et vivent plus longtemps. Le PAPVR est un problème cardiovasculaire congénital rare diagnostiqué lors d’une échographie lorsque l’individu est testé pour une blessure. Bien que le PAPVR soit partiel et non critique contrairement au PAPVR total, un diagnostic précoce de la maladie produit de meilleurs résultats.

Les tests pour diagnostiquer le PAPVR comprennent :

Électrocardiogramme-un test simple et indolore pour mesurer les signaux électriques du cœur.

Radiographie pulmonaire– La méthode de diagnostic la plus courante pour produire des images du cœur, des poumons et de la poitrine.

Oxymétrie de pouls– une procédure indolore de mesure de l’oxygène dans le sang

Échocardiogramme-Une procédure échographique pour déterminer la fonctionnalité du muscle cardiaque et des valvules.

Test d’imagerie etIRM– pour obtenir une image détaillée des structures du cœur à l’aide d’un puissant champ magnétique

Cathétérisme cardiaque– une procédure pour diagnostiquer et traiter les maladies cardiaques.3

Le retour veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVR) est une anomalie cardiovasculaire rare qui a été identifiée dans 0,4 à 0,7 % des autopsies. La plupart de ces affections sont associées à une communication interauriculaire (TSA).

Lorsqu’un individu est atteint de PAPVR, il existe une anomalie dans une ou plusieurs veines pulmonaires provoquant une hypertension pulmonaire. Cela finit par obliger le cœur à travailler plus fort pour pomper le sang rouge oxygéné dans les poumons. Lorsque la pression continue d’augmenter ou reste élevée, cela peut entraîner une insuffisance cardiaque.

Références :

1. Burns, Paul Burns et Jasper. « Retour veineux pulmonaire anormal partiel : cardiopathie congénitale – Fondation Cove Point : hôpital pour enfants Johns Hopkins.Retour veineux pulmonaire anormal partiel | Cardiopathie congénitale – Fondation Cove Point | Hôpital pour enfants Johns Hopkins, www.pted.org/?id=papvr4.
2. « Cardiopathie congénitale chez l’adulte. »Clinique Mayo, Fondation Mayo pour l’éducation et la recherche médicales, 14 mai 2020, www.mayoclinic.org/diseases-conditions/partial-anomalous-pulmonary-venous-return/cdc-20385691.
3. « Malformations cardiaques congénitales – Faits sur le TAVPR. »Centres de contrôle et de prévention des maladies, Centers for Disease Control and Prevention, 12 novembre 2019, www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tapvr.html.

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