PAPVR est l’acronyme de retour veineux anormal partiel et c’est un type de malformation cardiaque, qui reste parfois présente chez l’homme à la naissance. La maladie amène les veines pulmonaires du cœur à drainer le sang dans l’oreillette droite au lieu de s’écouler vers l’oreillette gauche.(1)
D’un autre côté, le PAPVR est un trouble rare chez l’adulte et son apparition a lieu à partir de l’HTAP, c’est-à-dire de l’hypotension artérielle pulmonaire, qui présente une gravité dès la petite enfance jusqu’à la phase adulte d’un patient.(2)
Le flux continu de sang riche en oxygène entre l’oreillette droite et les poumons entraîne une dilatation des cavités droites du cœur. Avec le temps, la maladie entraîne un rythme cardiaque anormal, c’est-à-dire une arythmie. De plus, le flux sanguin excessif vers les poumons peut augmenter la pression des vaisseaux sanguins des poumons. Cela conduit à une condition dehypertension pulmonaire.(3)
Quelle est la fréquence du PAPVR ou s’agit-il d’une maladie rare ?
PAPVR est un type d’anomalie congénitale rare ou rare. Le problème ne concerne que 0,4 à 0,7 pour cent des individus soumis à un examen. Environ 90 pour cent des anomalies mentionnées ici sont étroitement associées à la communication interauriculaire.
Selon les experts, un retour veineux pulmonaire anormal partiel se produit généralement dans la zone droite par rapport à la gauche. Le problème se manifeste par un retour anormal de diverses veines pulmonaires vers la circulation des veines centrales. La plupart des patients PAPVR sont asymptomatiques. Cependant, les symptômes, dans ce cas, surviennent en raison du détournement du sang oxygéné vers la circulation veineuse.(4)
Le PAPVR est un défaut rare qui se produit au cours de l’embryogenèse
Des études de recherche ont également révélé que le PAPVR constitue un type rare de défaut de développement au moment de l’embryogenèse. Dans ce cas, quelques veines pulmonaires entières s’écoulent dans les veines systémiques ou dans l’oreillette droite sans ou avec obstruction veineuse pulmonaire. Le problème entraîne ainsi différentes manifestations, comme l’hypertension artérielle pulmonaire, la dyspnée d’effort,fatigue, cyanose et congestive progressiveinsuffisance cardiaque. PAPVR a deux sous-types principaux, à savoir le problème partiel congénital, où seules certaines des veines pulmonaires sont du type anormal et le problème total congénital, où chacune des veines pulmonaires est de type anormal.(4)
Le PAPVR est rare selon le type de défaut
De plus, on peut dire que le retour veineux pulmonaire anormal partiel est une maladie rare car 40 % des patients souffrent de PAPVR ou de PAPVC du côté droit en raison d’une communication interauriculaire. De plus, le problème est rare chez les patients présentant des anomalies de l’ostium primum, c’est-à-dire un type spécifique d’anomalie auriculo-ventriculaire.(5)
Le PAPVR est rare en raison de ses quatre types différents
Selon les cardiologues, le PAPVR se décline en quatre types différents :
PAPVR supracardiaque :Même si le PAPVR est rare, de nombreux patients souffrent de types supracardiaques, comme-
- Veine cave supérieure droite, qui est courante
- Type persistant de veine cave supérieure gauche
- Veines innominées, c’est-à-dire veines brachiocéphaliques
PAPVR cardiaque :Ce type de PAPVR se présente sous deux formes différentes, à savoir le sinus coronaire et l’oreillette droite.
PAPVR infra-cardiaque :L’infracardiaque est relativement moins type de PAPVR et ses principales catégories sont :
- Veines hépatiques
- Veines portes
- Un type inférieur de veine cave, c’est-à-dire le syndrome du cimeterre
PAPVR mixte :Comme son nom l’indique, un type mixte de PAPVR contient une combinaison de plusieurs anomalies mentionnées ici. Il s’agit du type le plus rare de retour veineux pulmonaire anormal partiel.(5)
Conclusion
Pour conclure, nous devrions dire que le PAPVR, c’est-à-dire le retour veineux pulmonaire anormal partiel, est un type rare ou peu courant de malformation cardiaque congénitale que l’on retrouve chez les enfants et les adultes.
Références :
- https://www.nicklauschildrens.org/treatments/papvr-repair
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3401879/
- https://www.uwhealth.org/heart-cardiovascular/partial-anomalous-pulmonary-venous-return-papvr/10968
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4599/pulmonary-venous-return-anomaly
- https://radiopaedia.org/articles/partial-anomalous-pulmonary-venous-return
Lire aussi :
- Qu’est-ce que le diagnostic échocardiographique du PAPVR ?
- Qu’est-ce que la réparation PAPVR et quelles sont les complications de la réparation ?
- Qu’est-ce qui mène au PAPVR et peut-il être guéri ?
