Les principales zones du cerveau touchées par la paralysie supranucléaire progressive sont les noyaux gris centraux, en particulier le noyau sous-thalamique, la substance noire et le globus pallidus.(1)
Les chercheurs travaillent au développement de médicaments pour traiter la paralysie supranucléaire progressive, notamment des thérapies susceptibles de bloquer la formation de tau.(2)
Quel est le pronostic de la paralysie supranucléaire progressive ?
La paralysie supranucléaire progressive est une maladie dégénérative et appartient à un groupe de troubles caractérisés par la formation et le dépôt de chaînes protéiques anormales ou tronquées qui affectent les différentes parties du cerveau, produisant divers symptômes liés au système nerveux. Des affections telles que la dégénérescence corticobasale, la démence à corps de Lewy, la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer appartiennent toutes à ce groupe de troubles. Il est très important de connaître la maladie ainsi que son évolution afin de prodiguer au patient les meilleurs soins possibles.
Selon les données épidémiologiques et les enquêtes, la paralysie supranucléaire progressive est une maladie rare avec une prévalence d’environ 1,39 par lakh de personnes. Il montre également une prépondérance masculine avec une prévalence de 1,53 par lakh d’hommes, ce qui représente une prévalence plus élevée que le nombre total.
Mais si le dénominateur passe de la population totale à la population de plus de 55 ans, la prévalence montre une forte augmentation et atteint 7 pour lakh d’habitants.
Diverses études de cohorte ont été réalisées et publiées, montrant que cette maladie est presque mortelle, un grand nombre de personnes mourant dans les premières années après une paralysie supranucléaire progressive. Bien que la moyenne se situe entre 2 et 17 ans, l’âge médian était proche de 6 ans. La pneumonie est la principale cause de décès chez la plupart des individus en raison de la paralysie pseudobulbaire. Il est très courant d’être diagnostiqué à tort à un stade précoce, car d’autres affections dégénératives du cerveau peuvent imiter les symptômes, ce qui entraîne également un retard dans le diagnostic et le traitement.
La paralysie supranucléaire progressive a également un impact sévère sur la qualité de vie, comme en témoigne le fait que près de 50 % des individus souffrant de cette pathologie ont besoin d’une aide à la marche dans les 3 ans suivant l’apparition des symptômes.
Changements de mode de vie en cas de paralysie supranucléaire progressive
En raison du risque de complications potentielles de la paralysie supranucléaire progressive, il est très important de maintenir le régime alimentaire de l’individu. Le patient doit suivre une alimentation bien équilibrée car dans les phases ultérieures, il peut souffrir de dysphagie, cause de nombreuses maladies de carence.
Quand ledysphagiedevient telle qu’il est presque impossible pour la personne de manger, alors une sonde d’alimentation gastrique ou une gastrostomie peut être pratiquée pour maintenir l’apport.
Cela affecte également la démarche du patient, entraînant des difficultés à marcher qui peuvent être atténuées par l’utilisation d’une aide à la marche ou améliorées par des modifications passives etphysiothérapie. Les mouvements oculaires et la thérapie d’équilibrage sont enseignés pour empêcher la fixation du regard et réduire le risque de chute.
Conclusion
Dans la plupart des cas de paralysie supranucléaire progressive, le pronostic n’est pas favorable. Elle est associée à près de 100 % de décès, car elle continue de progresser et ne peut être arrêtée. Selon une étude publiée aux États-Unis, l’âge médian du décès après l’apparition des premiers symptômes de paralysie supranucléaire progressive était de 9,3 ans. La maladie montre également une prépondérance masculine avec un pronostic plus mortel en faveur des hommes. L’absence de traitement efficace ainsi que les complications potentielles telles que les infections des voies respiratoires supérieures constituent le principal contributeur au taux de mortalité.
À mesure que la maladie progresse, le patient a besoin de nouveaux changements dans son mode de vie pour y faire face et maintenir sa qualité de vie. L’utilisation d’aides à la marche et de physiothérapie est destinée à gérer les troubles de la marche. Des méthodes alternatives d’alimentation sont utilisées en cas de dysphagie.
Références :
- https://en.m.wikipedia.org/wiki/Progressive_supranuclear_palsy
- https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/diagnosis-treatment/drc-20355664
- https://emedicine.medscape.com/article/1151430-clinical?src=mbl_msp_android&ref=share
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