La paralysie supranucléaire progressive entraîne de graves problèmes demarche, la démarche, les mouvements oculaires, la déglutition et l’équilibre.1
La PSP commence normalement par des difficultés à contrôler vos muscles du visage, progresse régulièrement et présente des problèmes accrus d’étouffement et de pneumonie à la phase avancée.2
La plupart des cas de paralysie supranucléaire progressive sont sporadiques et les facteurs à l’origine de cette affection sont inconnus.3, 4
La paralysie supranucléaire progressive est un trouble cérébral rare sans cause connue ni remède. Aux États-Unis, environ 5 à 6 personnes sur 100 000 sont touchées par cette maladie. Les symptômes apparaissent généralement chez les hommes âgés de 60 ans ou plus et affectent les cellules du cerveau.
La détérioration des cellules cérébrales conduit finalement à des problèmes de marche, entraînant ainsi une perte d’équilibre et des chutes fréquentes, un manque de coordination avec les mouvements oculaires,troubles de l’élocution, une écriture tremblante, une déglutition et une pensée cognitive.
Comment la paralysie supranucléaire progressive affecte-t-elle le corps ?
La paralysie supranucléaire progressive est une maladie rare et personne ne la connaissait avant le début des années 60. Le trouble a été initialement diagnostiqué à tort commeParkinsonouAlzheimercependant, la fondation nationale de recherche en neurologie a été la première à décrire ce trouble et à lui donner son nom.
Le cerveau observé au microscope ressemble beaucoup à la maladie de Parkinson, une maladie très courante au XXe siècle qui touche 60 000 Américains chaque année. Les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive développent une multitude de complications liées à la marche, à la coordination des mouvements, à la vision, à la communication et à la mémoire.1
Il s’agit d’une maladie dégénérative qui évolue lentement au fil des années et dont la gravité varie en fonction de l’état de santé de la personne. Certains symptômes de la paralysie supranucléaire progressive sont décrits ci-dessous
Instabilité et mauvais équilibre-La PSP affecte votre capacité à marcher en altérant votre équilibre. Cela se traduit par des difficultés dans les mouvements qui entraînent des chutes fréquentes.
Pensée cognitive-Les personnes atteintes de PSP sont affectées à la fois mentalement et physiquement. Vous pourriez constater des changements dans votre personnalité et éventuellement éprouver des problèmes mentaux légers à modérés.
Difficultés à avaler –la paralysie supranucléaire progressive affecte la coordination et les mouvements de la bouche, de la gorge et de la langue. Cela entraîne des problèmes d’élocution, de déglutition et de boisson. Les orthophonistes seraient très utiles lorsque vos complications s’intensifient. Lorsque vous avez de graves problèmes de déglutition ou de boisson, votre médecin peut vous suggérer une intervention chirurgicale pour soulager votre problème d’alimentation.
Problème de vision –Cela affecte également les muscles qui contrôlent vos yeux, ce qui rend difficile la vision et la mise au point claires.
La paralysie supranucléaire progressive commence normalement par des difficultés à contrôler les muscles du visage, progresse régulièrement et entraîne des problèmes accrus deétouffementetpneumonieen phase avancée.2
Qu’est-ce qui déclenche la paralysie supranucléaire progressive ?
La plupart des cas de paralysie supranucléaire progressive sont sporadiques et les facteurs à l’origine de cette affection sont inconnus. Des recherches médicales sont en cours pour étudier les influences environnementales et génétiques susceptibles de provoquer cette maladie.
Les scientifiques suggèrent qu’il existe une accumulation importante et un mauvais repliement de protéines appelées tau (une protéine neuronale hautement soluble impliquée dans la stabilisation des microtubules). Il s’agit d’une forme de tauopathie dans laquelle les protéines tau entraînent la détérioration des cellules cérébrales, entraînant parfois la mort.
Il existe certaines preuves montrant que la maladie est en partie génétique, mais des cas rares sont observés dans les familles ayant eu des antécédents de paralysie supranucléaire progressive dans le passé. Certains cas de PSP sont même liés à une mutation et à une variation génétique de la protéine MAPT qui génère les protéines tau.
Plusieurs théories montrent la cause de la maladie, mais il n’existe aucune hypothèse centrale montrant la cause exacte de la maladie.3,4
Références :
- «Paralysie supranucléaire progressive». Clinique Mayo, Fondation Mayo pour l’éducation et la recherche médicales, 7 février 2020,www.mayoclinic.org/diseases-conditions/progressive-supranuclear-palsy/symptoms-causes/syc-20355659.
- Melinosky, Christophe. «Paralysie supranucléaire progressive : symptômes, causes, traitements.” WebMD, WebMD, 14 novembre 2019,www.webmd.com/parkinsons-disease/progressive-supranuclear-palsy-psp#1.
- «Fiche d’information sur la paralysie supranucléaire progressive.» Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, Département américain de la santé et des services sociaux,www.ninds.nih.gov/disorders/patient-caregiver-education/fact-sheets/progressive-supranuclear-palsy-fact-sheet.
- « Quelles sont les causes de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) ? » Dernières actualités médicales, essais cliniques, lignes directrices – Aujourd’hui sur Medscape, 9 novembre 2019,www.medscape.com/answers/1151430-156406/what-causes-progressive-supranuclear-palsy-psp.
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