À propos de la syringomyélie liée à Chiari
La moelle épinière qui contient la cavitation tubulaire est connue sous le nom de syringomyélie. La syringomyélie peut être présente dès la naissance, bien qu’elle puisse ne présenter aucun symptôme avant l’âge adulte ou qu’elle puisse se développer au cours de la vie dans des cas extrêmement rares. Il s’agit d’un dysfonctionnement provoqué par le développement d’une cavité remplie de liquide au niveau de la moelle épinière, également connue sous le nom de syrinx. C’est chronique et un syrinx peut se développer avec le temps. C’est l’une des causes les plus courantes de dysfonctionnement de Chiari. Cette forme est parfois appelée dysfonctionnement de Chiari adulte. C’est l’action de différents processus pathologiques. La zone où se connectent le cerveau et la moelle épinière, qui est la partie postérieure inférieure du crâne, est affectée par la malformation de Chiari. Il s’agit généralement d’un groupe d’anomalies cérébrales complexes. Généralement, le dysfonctionnement de Chiari est classé et défini par le niveau des amygdales cérébelleuses qui dépassent du foramen magnum. Elle est rapportée dans 50 à 60 % des cas.
Causes de la syringomyélie liée à Chiari
Habituellement, l’ouverture de la cavité à la base du crâne (fosse postérieure) est trop étroite par rapport à la taille du cervelet. Parfois, le cerveau en développement, en particulier le tronc cérébral et le cervelet, est forcé vers le bas en raison de la petite taille de la fosse postérieure. L’ouverture normale qui se trouve au niveau de l’os occipital à la base du crâne, connue sous le nom de foramen magnum, peut permettre à une partie du cervelet, également connue sous le nom d’amygdales cérébelleuses, de faire saillie à l’intérieur. Ainsi, il y aura une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans les espaces sous-arachnoïdiens de la colonne vertébrale et du cerveau, car l’amygdale peut interférer avec le flux du liquide céphalo-rachidien allant et venant du cerveau et du crâne.[1]Bien que la cause réelle ou directe soit inconnue, on pense que le flux vers le foramen magnum étant obstrué par le tissu cérébelleux, ce qui provoque une interférence avec la pulsation normale du LCR, est à l’origine de la syringomyélie. Complications d’un traumatisme, d’une tumeur,méningite,moelle épinière attachéeou une arachnoïdite peut provoquer la formation du syrinx dans la moelle épinière qui est endommagée par la maladie. Augmentation des cas de syringomyélie post-traumatique sont diagnostiqués chez les personnes survivant à des lésions médullaires.
Symptômes de la syringomyélie liée à Chiari
Une grande variété de symptômes peuvent survenir en raison d’un dysfonctionnement de Chiari qui peut être provoqué par la pression dans le cerveau due à un excès de liquide céphalo-rachidien, une condition connue sous le nom d’hydrocéphalie. Parfois, il peut n’y avoir aucun symptôme de dysfonctionnement de Chiari ou parfois les symptômes peuvent être très variables, ce qui peut affecter chaque individu différemment ou parfois les symptômes peuvent mettre la vie en danger, comme des déficits neurologiques. Elle reflète généralement un dysfonctionnement du cervelet, de la moelle épinière, du tronc cérébral et des nerfs crâniens inférieurs. La syringomyélie peut consister en plusieurs symptômes selon la position du syrinx développé.[2] Les symptômes comprennent une faiblesse musculaire, une non-sensibilité à la chaleur et au froid, une perte de masse musculaire, une scoliose qui est une courbure anormale de la colonne vertébrale, une douleur chronique, une perte de contrôle de la vessie et des intestins.ataxiequi est considéré comme un mouvement incontrôlable, une contraction musculaire et une spasticité qui est considérée comme un resserrement des muscles de la jambe. Les premiers symptômes comprennent des troubles sensoriels et des douleurs.
Un trouble lié à la syringomyélie est l’hydromyélie, qui est l’élargissement du canal central de la colonne vertébrale rempli de liquide céphalo-rachidien, où les cavités d’hydromyélie sont généralement reliées à la zone du cerveau qui contient normalement le liquide céphalorachidien, également connu sous le nom de quatrième ventricule et qui est principalement observée chez les nourrissons ou les enfants avec ou sans anomalies cérébrales. La syringomyélie ne se connecte à aucune cavité remplie de liquide et est principalement observée chez les adultes. Cela ne peut généralement pas être lié à des anomalies cérébrales ou neurologiques, bien que la compression du tronc cérébral et de la moelle épinière puisse provoquer des symptômes neurologiques. Les personnes atteintes de syringomyélie présentent un dysfonctionnement de Chiari avec ou sans hernie des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum. Les anomalies dans le flux du liquide céphalo-rachidien peuvent produire des symptômes tels que des maux de tête occipitaux.
Dans la syringomyélie post-traumatique, caractérisée par une lésion traumatique initiale suivie d’une lésion de la moelle épinière, une douleur chronique est associée. Bien qu’il ne soit pas possible de déterminer si la douleur est due à un état pathologique primaire ou au syrinx, il semble que le traitement du syrinx aide à soulager la douleur, ce qui peut dire que la douleur est liée à l’état antérieur.lésion de la moelle épinière.
Les symptômes peuvent survenir lorsque le syrinx s’étend à la zone du tronc cérébral qui consiste en un dysfonctionnement du nerf crânien inférieur associé à l’aspiration,touxetdysphagie. Des symptômes peuvent également survenir en raison d’un syrinx cervical qui comprend une perte sensorielle et une faiblesse motrice. Un syrinx thoracique peut également provoquer des troubles sensoriels et des faiblesses motrices des troncs puis des jambes.
Traitement de la syringomyélie liée à Chiari
Les personnes atteintes de ce trouble peuvent s’améliorer après avoir subi une opération de décompression, même si la réponse au traitement est très variable. Certains peuvent être traités tandis que d’autres peuvent présenter des symptômes persistants tels qu’une perte de sensation, une faiblesse musculaire et une douleur résiduelle. Une fuite de liquide céphalo-rachidien ou une infection constituent les risques pouvant survenir en raison d’une intervention chirurgicale. Habituellement, le traitement de la syringomyélie est lié au traitement du dysfonctionnement de Chiari. La chirurgie visant à améliorer les toilettes défectueuses de Chiari améliore également la syringomyélie car le flux normal du liquide céphalo-rachidien est rétabli. La chirurgie n’est cependant pas sûre à un âge avancé en raison de l’arachnoïdite et du syndrome de déficience des voies longues. La résection tumorale donne de bons résultats pour les patients atteints de syringomyélie liée à une tumeur. Le résultat neurologique dépend de l’état neurologique préopératoire.
Diagnostic de la syringomyélie liée à Chiari
La taille et l’état de la syringomyélie après la chirurgie, observés par IRM, sont généralement classés comme améliorés, augmentés ou inchangés. Parfois, une méningite aseptique et des céphalées non spécifiques peuvent persister chez les patients atteints de syringomyélie même après une intervention chirurgicale. L’IRM est le seul moyen de mettre en évidence les anomalies du flux du LCR chez les patients présentant des symptômes de compression de la fosse postérieure. Une étude du sommeil est considérée comme l’un des moyens de diagnostiquer les cas où une personne est surveillée pendant son sommeil en surveillant le ronflement, la respiration, l’activité épileptique et l’oxygénation pour déterminer s’il existe un symptôme d’apnée du sommeil. Pour vérifier le bon fonctionnement du tronc cérébral, un test électrique appelé potentiel évoqué auditif du tronc cérébral (BAER) est utilisé. Potentiels évoqués somatosensoriels (SSEP) qui sont utilisés pour recueillir des informations sur la moelle épinière, le cerveau et le nerf périphérique. Le résultat dépend en grande partie de la pathologie pour les patients post-traumatiques. Lorsqu’on subit un traitement chirurgical, il faut être informé que les personnes qui ont subi une intervention chirurgicale et qui ont échoué connaissent de pires résultats.
Les patients qui ne présentent pas de symptômes de syringomyélie mais qui présentent de petites cavités syrinx et sans aucune cause sont pris en charge avec plusieurs images par résonance magnétique et une attente vigilante. La prise en charge des patients présentant des symptômes ou présentant une syringomyélie importante est essentiellement traitée en se concentrant sur et en identifiant les conditions définissant les causes sous-jacentes du syrinx. À traversIRMDans la recherche, on observe qu’il n’y a aucune relation entre la syringomyélie et la taille de la voie du LCR ainsi que du foramen magnum. Le résultat de l’intervention chirurgicale dépend du degré de dysfonctionnement de Chiari et de l’étendue de toute lésion cérébrale ou médullaire avant le traitement. 85 à 95 % des patients ressentent un soulagement de leurs symptômes. Si la blessure à la moelle épinière est permanente, la chirurgie ne réparera pas les dégâts. Cependant, les patients peuvent présenter des symptômes de syringomyélie.[2] Le syrinx peut sécher tout seul après une opération de décompression. Le flux de LCR et le site du syrinx doivent être surveillés. Les progrès peuvent être rapportés après 1 an par IRM.
Conclusion
Chiari est souvent mal diagnostiquée, il est donc important d’être évaluée et traitée par des professionnels capables de déchiffrer les symptômes ambigus et déroutants. En ce qui concerne le traitement, certaines personnes n’ont besoin que d’une surveillance tandis que beaucoup d’autres ont besoin d’une chirurgie de décompression pour rétablir la circulation normale du liquide autour du cerveau, agrandir l’ouverture et restreindre un syrinx. L’obstruction du flux du LCR vers le foramen magnum est le résultat d’un échec chirurgical. Un nouveau traumatisme, une ablation osseuse inadéquate, une cicatrisation des tissus, une pression cérébrale accrue, des complications chirurgicales telles qu’une instabilité vertébrale ou un affaissement cérébelleux peuvent provoquer la réapparition d’une syringomyélie liée à Chiari après une intervention chirurgicale, bien qu’il s’agisse d’un cas très rare.
Références :
- Aghakhani, N., Parker, F., David, P., Morar, S., Lacroix, C., Benoudiba, F. et Tadie, M. SUIVI À LONG TERME DE LA SYRINGOMYÉLIE LIÉE À CHIARI CHEZ L’ADULTE. Neurochirurgie, (2009). 308-315. est ce que je: 10.1227/01.neu.0000336768.95044.80
- Hekman, K., Aliaga, L., Straus, D., Luther, A., Chen, J., Sampat, A. et Frim, D. Prédicteurs positifs et négatifs d’un bon résultat après une chirurgie décompressive pour une malformation de Chiari de type 1, selon l’échelle de résultat de Chicago Chiari. Recherche neurologique, (2012). 694-700. est ce que je: 10.1179/1743132812y.0000000066
