Atrésie de l’œsophage : types, symptômes, diagnostic, traitement, technique Foker

“Nous vivons parce que nous respirons, buvons et mangeons. Quelque chose de très crucial pour mener notre vie.” L’œsophage, également connu sous le nom de tube alimentaire, est l’organe qui relie notre bouche (pharynx) à l’estomac. Une fois la nourriture avalée par le pharynx (bouche), la nourriture passe dans l’œsophage. Les contractions œsophagiennes aident à transporter les aliments mastiqués vers l’estomac. Le patient est souvent incapable de faire passer la nourriture du pharynx à l’estomac lorsqu’il souffre d’anomalies œsophagiennes. Un rétrécissement, une sténose ou un blocage complet de l’œsophage interfère ou obstrue le passage des aliments vers l’estomac. L’atrésie œsophagienne est observée chez le nouveau-né et l’adulte lorsque la lumière œsophagienne est complètement bloquée. L’atrésie congénitale de l’œsophage est présente lors de la naissance et l’état de santé est considéré comme une anomalie congénitale. L’œsophage complètement bloqué ou fermé chez les nouveau-nés provoque une obstruction pour avaler du lait ou des aliments mous. L’atrésie ou le rétrécissement de l’œsophage est provoqué par une constriction ou une fermeture de la lumière œsophagienne à un moment donné sur sa longueur, entraînant une rupture de la connexion entre la bouche et l’estomac.

Bien! Le bébé présentant des malformations congénitales telles que l’atrésie de l’œsophage peut également souffrir d’essoufflement ou de dyspnée. La description de l’atrésie de l’œsophage et de la fistule pathogène associée, qui est un lien entre l’œsophage et la trachée, explique davantage cette affection. L’article explique les défauts anatomiques causés par l’atrésie œsophagienne et la fistule trachéo-œsophagienne. La section des articles décrit également le dernier traitement appelé « la technique Foker » pour traiter l’atrésie de l’œsophage.

Qu’est-ce que l’atrésie de l’œsophage ?

Ainsi, comme mentionné ci-dessus, l’atrésie de l’œsophage (EA) est en fait une anomalie congénitale dans laquelle le bébé est incapable de faire passer la nourriture avalée vers l’estomac. Dans une telle condition, le conduit alimentaire ou l’œsophage ne relie pas la bouche à l’estomac. Il s’agit en fait d’une anomalie congénitale très rare et seulement environ 1 bébé sur 4 000 souffre d’une telle maladie. Dans certains cas, l’atrésie œsophagienne est également associée à une fistule trachéo-œsophagienne (TEF). Un nouveau-né peut naître avec EA et TEF et les deux sont des malformations congénitales. La fistule trachéo-œsophagienne (TEF) est un canal tubulaire ou un passage entre l’œsophage et la trachée. La fistule trachéo-œsophagienne est une condition médicale causée par l’œsophage ou le tube alimentaire mal connecté à la trachée ou à la trachée. Le passage continu de petites quantités de nourriture ou de sécrétions gastriques de l’œsophage vers la trachée provoque une inflammation trachéale et bronchique et une pneumonie. Cette maladie est également connue sous le nom de pneumonie par aspiration, qui entraîne des difficultés respiratoires. Il existe également de rares cas où le bébé peut souffrir d’anomalies congénitales supplémentaires, ainsi que d’une atrésie œsophagienne (AE) ou d’une fistule trachéo-œsophagienne (TEF). Les défauts d’organes multiples sont appelés Vacterl. Vacterl est une condition médicale associée à des malformations congénitales du cœur, des reins, de l’anus et des membres. Examinons le sujet plus en profondeur dans les paragraphes suivants.

Classification et types d’atrésie œsophagienne (EA) ou de fistule trachéo-œsophagienne (TEF)

Les malformations congénitales telles que l’EA/TEF ne sont pas détectées pendant la grossesse et avant la naissance du bébé. Les malformations congénitales internes comme l’EA et le TEF ne peuvent pas être diagnostiquées par des examens radiologiques ouultrasonétude de l’utérus et du fœtus. Le nourrisson pendant sa vie intra-utérine reçoit de l’oxygène et des nutriments du sang. L’oxygène et les nutriments de la mère sont échangés avec le sang fœtal dans le placenta. L’oxygène et les nutriments sont transférés du sang de la mère au sang du fœtus par les capillaires sanguins du placenta. Pendant la croissance dans l’utérus, le fœtus ne mange ni ne respire, donc rien ne passe par l’œsophage jusqu’à l’estomac ni l’air ne passe par la trachée. Au début du développement fœtal, les deux structures tubulaires telles que l’œsophage et la trachée proviennent côte à côte de cellules souches communes. Finalement, l’œsophage et les voies respiratoires sont séparés et ne maintiennent aucune connexion sous le pharynx. Cependant, dans de rares cas, la connexion entre l’œsophage et la trachée reste sous la forme d’une fistule ou d’une minuscule connexion tubulaire. L’association atrésie œsophagienne et fistule trachéo-œsophagienne est présentée comme cinq configurations majeures de dysfonctionnement. Ces cinq types ou configurations sont les suivants.

• Tapez A : Ce type de configuration est observé dans environ 7,7% des cas. Ici, dans ce cas, les deux segments de l’œsophage se terminent par une poche aveugle et aucun des segments n’est attaché à la trachée. L’atrésie œsophagienne n’est pas associée à la fistule trachéo-œsophagienne.
• Tapez B : Survenant dans environ 0,8% des cas. La configuration de type B se produit lorsque l’atrésie œsophagienne se produit avec une conjugaison de fistule trachéo-œsophagienne, où le segment supérieur de l’œsophage forme une fistule avec la trachée et l’extrémité supérieure du segment inférieur se retrouve dans une poche aveugle.1
• Tapez C : Il s’agit de la forme la plus courante de configuration dans l’EA où le segment supérieur de l’œsophage se retrouve dans une poche aveugle tandis que le segment inférieur forme une fistule jusqu’à la trachée. Environ 86,5 % des cas présentent une configuration de type C dans les anomalies congénitales de l’atrésie de l’œsophage et de la fistule trachéo-œsophagienne.
• Tapez D : La forme la plus rare d’atrésie œsophagienne ou de fistule trachéo-œsophagienne où les deux segments de l’œsophage sont attachés à la trachée au moyen d’une fistule. Cela ne survient que dans 0,7% des cas.
• Tapez E :La condition se présente avec une fistule trachéo-œsophagienne sinon un œsophage normal reliant le pharynx (bouche à l’estomac) 4,2% des cas présentés avec ce type d’anomalie. On l’appelle aussi forme de type H.

Symptômes de l’atrésie œsophagienne/fistule trachéo-œsophagienne :

Les principaux symptômes de cette anomalie congénitale sont résumés comme suit :

Symptômes non spécifiques de l’EA/TEF-

• Croissance restreinte
• Malnutrition
• Enfant léthargique
• Peau sèche

un. Symptômes d’atrésie entraînant une poche aveugle de l’œsophage supérieur

Les symptômes suivants sont observés lorsque la moitié supérieure de l’œsophage se retrouve dans la poche aveugle.

• Sécrétions buccales muqueuses blanches et mousseuses – Le nourrisson est cependant capable d’avaler normalement au début, cependant, il apparaît une sorte de petites bulles de mucus mousseuses et blanches dans la bouche et parfois aussi dans le nez.
• Régurgitation du contenu de la pochette Cela se produit en raison du reflux et de la régurgitation du contenu ingéré, qui ne peut pas dépasser la poche œsophagienne. Le lait ou le liquide ingéré est souvent mélangé aux sécrétions de mucus.

b. Symptômes d’atrésie associés à une fistule trachéale connectée à une poche aveugle œsophagienne supérieure

• Sécrétions mousseuses- La fistule est une connexion tubulaire entre la trachée et l’œsophage. L’air de la trachée traverse la fistule jusqu’à l’extrémité supérieure de l’œsophage et de la poche. La sécrétion muqueuse mousseuse est observée dans la bouche et le nez. La sécrétion devient mousseuse car le lait et le liquide emprisonnés dans la poche sont mélangés à l’air transmis par la trachée.
• Respiration cliquetante- Il peut y avoir une sorte de bruit de respiration rauque dans la poitrine du bébé, surtout lorsqu’il boit. Le bruit de cliquetis se produit en raison de la transmission de l’air à travers la fistule, tandis que la fistule est remplie de sécrétions œsophagiennes. Le bruit de cliquetis est également causé par une inflammation et un œdème des bronchioles.
• Toux et étouffement- La respiration bruyante s’accompagne également de toux et d’étouffement. Le liquide passe de l’œsophage à la trachée en passant par la fistule. La présence de liquide dans la trachée provoque de la toux et un étouffement.
• Essoufflement et dyspnée–Des difficultés respiratoires commencent à apparaître lorsque le liquide passe de l’œsophage à la trachée en passant par la fistule trachéo-œsophagienne. L’essoufflement survient lorsque le bébé a du mal à respirer. L’inflammation des bronchioles et des alvéoles (poumons) provoquée par les sécrétions œsophagiennes dans les poumons entraîne un gonflement des petites voies respiratoires (bronchioles). L’œdème ou gonflement de la muqueuse bronchiolaire entraîne des difficultés de transmission de l’air vers les alvéoles ou les poumons, ce qui entraîne une dyspnée ou des difficultés respiratoires. L’enfant essaie de respirer profondément chaque fois qu’il inhale de l’air.
• Cyanose- Cyanoseest causée par un faible taux d’oxygène dans le sang. Les sécrétions de l’œsophage pénètrent dans la trachée par la fistule et se propagent sur la surface interne des poumons ou des alvéoles. Les sécrétions œsophagiennes et gastriques provoquant des spasmes bronchiques et alvéolaires, des gonflements et des inflammations interfèrent avec les échanges d’oxygène.

c. Symptômes d’atrésie associés à la poche aveugle de l’œsophage supérieur et à la fistule de la poche œsophagienne inférieure –

• Sécrétions buccales muqueuses blanches et mousseuses – Les sécrétions mousseuses sont observées dans la bouche et les voies nasales.
• Régurgitation du contenu de la pochette Des régurgitations fréquentes de lait ou de liquide sont observées.
• Toux fréquente- Le symptôme est causé par la sécrétion gastrique qui traverse la fistule jusqu’à la trachée.
• Respiration cliquetante-La sécrétion gastrique provoque une inflammation bronchiolaire et un gonflement résistant au passage de l’air vers les alvéoles.
• Essoufflement et dyspnée La faible saturation en oxygène du sang provoque une respiration intense.

Diagnostic de l’atrésie œsophagienne (EA) :

Examen du passage œsophagien-

• La phase initiale du diagnostic de l’atrésie de l’œsophage commence par l’insertion d’un long cathéter par le nez dans l’œsophage.
• La distance entre la bouche et l’estomac est estimée en fonction de la taille et de l’anatomie de la surface. Le chirurgien est incapable de faire avancer le cathéter au-delà de la poche, qui est une distance beaucoup plus courte que jusqu’à l’estomac.
• Habituellement, le cathéter s’arrête à 4 ou 5 pouces de la narine en cas de présence d’EA.

Étude radiologique-

• Étude sur le baryum- Une radiographie améliorée au baryum peut révéler la poche œsophagienne dilatée. Dans quelques cas, la poche est considérablement plus grande en raison de la collecte de liquide amniotique dans la poche pendant la croissance fœtale intra-utérine.
• Radiographie abdominale Cela peut montrer de l’air dans l’estomac lorsque la poche œsophagienne inférieure est reliée à la trachée par une fistule.
• Radiographie thoracique- Cela peut montrer des signes depneumonieet la bronchite.

Électrocardiogramme (ECG)-

• L’ECG peut montrer une augmentation de la fréquence cardiaque en raison d’un faible taux d’oxygène dans le sang.

Examen sanguin-

• La saturation en oxygène du sang et en oxygène périphérique est faible. Dans quelques cas, la concentration d’hémoglobine est relativement élevée.

Étude échographique-

• L’échographie du thorax peut montrer une fistule ainsi qu’une poche œsophagienne.

Étude endoscopique-

• Une petite caméra appelée endoscope passe par la bouche jusqu’à l’œsophage et la trachée.2Le gastro-entérologue pédiatrique peut voir le pharynx, l’œsophage et la poche. Si la partie supérieure de l’œsophage est reliée à la fistule, celle-ci est également visible à travers l’endoscope. La fistule attachée à la poche inférieure n’est pas visible à l’endoscope

Traitement de l’atrésie œsophagienne et de la fistule trachéo-œsophagienne

L’atrésie de l’œsophage, lorsqu’elle est associée à une fistule trachéo-œsophagienne, est généralement une affection potentiellement mortelle observée chez 1 bébé sur 4 000. L’anomalie congénitale combinée de l’EA et du TEF comprend des difficultés de déglutition, de digestion et de respiration et peut donc être très dangereuse, nécessitant des soins médicaux immédiats. Le traitement le plus important de l’EA/TEF implique généralement une intervention chirurgicale. L’opération peut généralement être pratiquée dans les 24 heures suivant la naissance du bébé. Cependant, si le bébé présente d’autres anomalies ou infections ainsi qu’une atrésie de l’œsophage et peut présenter des complications, l’intervention chirurgicale peut être retardée de 3 mois.

La maladie est gérée par un traitement médical jusqu’à ce que le bébé soit en suffisamment bonne santé pour subir une intervention chirurgicale.

Prise en charge médicale de l’atrésie de l’œsophage

• Élimination fréquente ou continue des sécrétions retenues de la pochette Le mucus et la salive sont éliminés en continu via un cathéter. Un petit cathéter est passé par le nez et son extrémité est laissée dans la poche de l’extrémité proximale de l’œsophage.
• Alimentation intraveineuse- Bébé est nourri par cathéters intraveineux. La nutrition et l’hydratation sont assurées jusqu’à la réalisation de l’intervention chirurgicale.
• Traitement antibiotique- L’infection est traitée avec des antibiotiques.
• Alimentation gastrique- Bébé est souvent nourri par un tube qui passe de l’extérieur directement dans l’estomac.

Traitements chirurgicaux de l’atrésie œsophagienne et de la fistule trachéo-œsophagienne :

L’intervention chirurgicale se déroule sous anesthésie générale.

Chirurgie de l’atrésie de l’œsophage sans fistule

• Un tube est placé par la bouche dans la poche œsophagienne. Toutes les sécrétions sont aspirées avant l’incision cutanée. Si l’espace entre les deux extrémités de l’œsophage est court, le chirurgien peut simplement joindre les deux extrémités, la procédure est connue sous le nom d’anastomose.
• S’il existe un long espace entre les deux sections de l’œsophage et qu’il est difficile de rattacher les deux segments, les extrémités de l’œsophage sont d’abord autorisées à se développer, puis une intervention chirurgicale est effectuée.

Chirurgie de l’atrésie œsophagienne associée à la fistule trachéo-œsophagienne

• La fistule est exposée chirurgicalement et ses deux extrémités, qui sont attachées à la trachée et à l’œsophage, sont identifiées. Les deux extrémités sont ligaturées avec des sutures. Les sutures fermées sont appliquées pour éviter toute fuite après l’intervention chirurgicale.
• Le bébé est souvent nourri par sonde gastrique après une intervention chirurgicale. Le tube est directement inséré dans l’estomac à partir de la paroi abdominale. Le tube permet l’alimentation en nourriture et en liquide directement dans l’estomac.

Atrésie œsophagienne à long écart et traitement par la technique de Foker :

Le traitement chirurgical Foker est utilisé pour traiter l’atrésie œsophagienne à long écart. La technique a été développée par le Dr Foker et connue sous le nom de Technique de Foker.3 La technique de Foker est la forme de traitement la plus avancée et la plus efficace pour l’atrésie de l’œsophage à long écart. Les données publiées suggèrent que le taux de réussite est proche de 100 %. Les techniques chirurgicales de Foker sont les suivantes :

• L’atrésie de l’œsophage à long intervalle est l’une des formes les plus rares d’anomalie congénitale de l’EA où il existe un espace très long ou important entre les deux sections de l’œsophage. Il peut être difficile de rapprocher les deux segments via les procédures chirurgicales habituelles utilisées dans le traitement chirurgical de l’EA.
• La technique de Foker est une procédure de traitement avancée développée par le Dr John Foker, MD, chirurgien pédiatrique à l’Université du Minnesota.
• Le Dr Foker a modifié le traitement pour favoriser le développement rapide de la poche et des extrémités de l’œsophage. La procédure aide à accélérer et à rapprocher les segments supérieur et inférieur de l’œsophage.
• L’objectif principal ici est de rapprocher les deux sections de l’œsophage, puis de fixer les deux extrémités proximales par anastomose.
• Pendant la période de croissance, la poche œsophagienne est aspirée en permanence.
• La procédure implique l’insertion et l’ancrage de points de suture spéciaux aux deux extrémités de l’œsophage.
• Les sutures ou points de suture sont appelés sutures de traction. Les points de suture sont tirés avec une légère pression afin de rapprocher les deux extrémités de l’œsophage.
• Les points sortent de la peau abdominale et sont placés à l’extérieur du corps. La traction sur le matériau de suture permet de tirer les extrémités œsophagiennes l’une vers l’autre.

Résultat chirurgical- La mortalité chirurgicale est élevée si l’EA et le TEF sont associés à une anomalie cardiaque telle qu’une communication interventriculaire.4

Complications ou facteurs de risque liés à la technique de Foker :

Certaines complications sont liées à cette technique. Jetons-y un coup d’œil.

Saignement- La chirurgie peut provoquer des saignements et une perte excessive de sang entraînant une anémie. Le traitement peut nécessiter une transfusion sanguine ainsi qu’une réexploration chirurgicale pour arrêter le saignement.

Infection- La chirurgie peut être suivie d’une infection. La poche œsophagienne et la bronchite peuvent être une source d’infection.

Fuite- L’extrémité ouverte de la trachée et de l’œsophage après le retrait de la fistule peut fuir dans le médiastin (cavité thoracique). La fuite peut provoquer une infection et une douleur intense.

Formation supplémentaire de fistule- La chirurgie peut entraîner un traumatisme du tissu œsophagien et la formation d’une fistule plus œsophagienne. L’incision chirurgicale et le champ opératoire autour de la fistule sont extrêmement petits en raison de la taille du nourrisson. Le champ chirurgical est souvent compromis par l’utilisation d’instruments chirurgicaux et d’une paire de mains opératoires. Une mauvaise vue du champ opératoire peut entraîner des lésions des tissus mous. Les tissus mous endommagés deviennent enflammés et peuvent entraîner la formation de fistules.

Références :

1. Atrésie œsophagienne avec fistule trachéo-œsophagienne proximale : un diagnostic manqué. Parolini F1, Morandi A, Macchini F, Canazza L, Torricelli M, Zanini A, Leva E. J Pediatr Surg. Juin 2013 ; 48(6) :E13-7. est ce que je: 10.1016/j.jpedsurg.2013.04.018.
2. Laryngotrachéobronchoscopie avant l’atrésie œsophagienne et la réparation de la fistule trachéo-œsophagienne – son utilisation et son importance. Sharma N1, Srinivas M2. J Pédiatre Chirurgien. Février 2014;49(2):367-9.
3. Technique de Foker dans l’atrésie œsophagienne avec double fistule : à propos d’un cas. Gaglione G1, Tramontano A, Capobianco A, Mazzei S. Eur J Pediatr Surg. Février 2003 ; 13(1) :50-3.
4. Une analyse à l’échelle nationale des résultats cliniques chez les nouveau-nés atteints d’atrésie œsophagienne et de fistules trachéo-œsophagiennes aux États-Unis. Wang B1, Tashiro J1, Allan BJ1, Sola JE1, Parikh PP1, Hogan AR1, Neville HL1, Perez EA2. J Surg Rés. Août 2014;190(2):604-12.