Le syndrome de Claude Bernard-Horner est un type de problèmes oculaires et nerveux faciaux consécutifs à des lésions des fibres de son système nerveux sympathique. Le syndrome de Claude Bernard-Horner se caractérise par l’apparition de quatre signes cliniques :
- L’affaissement de la paupière supérieure (ptose). Le muscle orbitaire lisse de Müller, qui permet à la paupière de se relever, est paralysé.
- La rétraction de la pupille (myosis). Le muscle dilatateur est partiellement paralysé. Privé de lumière, l’œil s’agrandit très lentement.
- Le globe oculaire en retrait dans son orbite (énophtalmie).
- L’absence de transpiration (anhidrose). Le patient ne transpire pas au niveau du cou et sur le profil touché par la lésion.
Combien de temps faudra-t-il pour se remettre du syndrome de Horner et combien de temps durent les symptômes ?
Comme déjà mentionné, les causes du syndrome de Horner peuvent varier et cela peut survenir pour diverses raisons. Il est donc difficile de prédire la durée et l’issue du traitement. Les symptômes peuvent disparaître rapidement si la cause du syndrome de Claude Bernard-Horner est traitable et bien comprise. Si de multiples complications et des affections difficiles à traiter sont responsables du syndrome de Claude Bernard-Horner, celui-ci peut alors durer plus longtemps et ne pas être possible à traiter.(2)
Dans tous les cas, l’apparition du syndrome de Claude Bernard-Horner est le signe que le système nerveux sympathique (qui organise la plupart des activités inconscientes du corps) lié à l’œil est touché. Cette voie oculosympathique s’étend des voies optiques et s’étend jusqu’à la base du cou.
Cette lésion peut avoir des causes multiples et variées. Parmi eux figurent :
- Le coup :Survenu ou susceptible de survenir si le patient souffre d’une dissection carotidienne (déchirure sans rupture).
- Compression du nerf sympathique cervical.
- Une lésion de la moelle épinière ou du tronc cérébral suite à un traumatisme par exemple.
- Une lésion du bulbe spinal.
- Une tumeur de l’hypothalamus.
- Les conséquences d’une opération chirurgicale ayant affecté le système oculosympathique.
Cancer des poumons supérieurs. Le syndrome survient lorsque les cellules cancéreuses atteignent la racine du 8e nerf cervical. Dans ce cas, il peut être associé au syndrome de Pancoast-Tobias, douleur partant de l’épaule irradiant jusqu’au bras.
Le syndrome peut également toucher l’enfant. Cela peut alors être dû à :
- Traumatisme obstétrical :causée par l’étirement duplexus brachial(au cou et à l’épaule) lors d’un accouchement difficile
- À cause d’un neuroblastome.(2)(3)
Quels sont les principaux symptômes du syndrome de Horner ?
Les symptômes du syndrome de Horner comprennent :
- Une pupille qui est plus petite que la pupille de l’autre œil (normal) et qui ne se dilate pas en basse lumière
- Ptose des paupières (œil affecté)
- Ptosis inversé (c’est-à-dire une paupière inférieure surélevée)
- L’aspect enfoncé de l’œil affecté
- Une grande zone de peau qui ne transpire pas du côté affecté du visage (anhidrose)
Chez les jeunes enfants, le syndrome de Claude Bernard-Horner peut parfois présenter des symptômes supplémentaires :
La peau du côté affecté du visage peut ne pas rougir dans des conditions qui provoqueraient normalementbouffées de chaleur(par exemple, chaleur, effort physique ou stress émotionnel). Dans certains cas, l’inverse peut se produire : le côté affecté du visage aura une apparence perpétuellement rouge.
La couleur de l’iris de l’œil affecté peut être pâle ou plus claire que celle de l’œil normal, en particulier dans les cas congénitaux du syndrome de Horner.(1)(4)
Diagnostic et traitement du syndrome de Horner
- Compte tenu des nombreuses causes que peut avoir le syndrome de Claude Bernard-Horner, le traitement variera en fonction de la cause de son apparition.
- Pour évaluer le syndrome, le médecin déterminera la localisation de la lésion et réalisera un bilan étiologique complet, c’est-à-dire qu’il recherchera les causes et les facteurs de ce syndrome.
- Le médecin peut procéder à plusieurs examens, dont unIRMet divers tests pharmacologiques.
- Une régression des signes cliniques est possible. Elle est soit spontanée, soit consécutive à la levée de la compression sur le nerf. Ainsi, une intervention chirurgicale réparatrice est possible afin de relever la paupière.(1)(2)
Les médecins posent souvent le diagnostic facilement, à moins que les signes ne soient pas très évidents ou que certains ne soient pas clairement visibles. Dans tous les cas, ce syndrome nécessite une prise en charge immédiate car il peut être la conséquence de pathologies graves.
Le syndrome de Horner doit son nom à deux médecins, l’ancien français, l’autre suisse : Claude Bernard et Johann Horner. Tous deux l’ont décrit dans la seconde moitié du XIXe siècle. Cependant, la première trace écrite de ce syndrome date de 1727. Le docteur François Pourfour du Petit l’avait en effet observé chez l’animal. Il a également montré que l’excitation des nerfs intercostaux entraînait l’effet inverse.(1)
Références :
- Khan Z, PC Bollu. Le syndrome de Horner. StatPearls [Internet] : Éditions StatPearls ; 2019.
- Rozen TD, Kline MT. Syndrome de Horner chronique persistant dans les sous-types de céphalées autonomes du trijumeau et soulagement par traitement : deux rapports de cas. Journal des rapports de cas médicaux. 2019;13(1):60.
- Wijemanne S, Vijayakumar D, Jankovic J. Apraclonidine dans le traitement du ptosis. Journal des sciences neurologiques. 2017;376 : 129-132.
- Henry M, Johnson C, Ghadiali L, syndrome de Raiji V. Horner après la vaccination contre la varicelle. Neuro-Ophtalmologie. 2019 : 1-3.
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