L’hyperthermie maligne est un trouble qui déclenche une forte fièvre, une accélération du rythme cardiaque, une rigidité musculaire et une désintégration des fibres musculaires lorsque les personnes qui y sont sujettes sont exposées à certains médicaments utilisés lors d’interventions chirurgicales.
L’hyperthermie maligne est un trouble hérité par les individus qui, lorsqu’ils sont exposés à un relaxant des muscles squelettiques appelé succinylcholine utilisé pendant l’intubation ou une intervention chirurgicale, et à une anesthésie générale par inhalation, subissent une réaction grave, voire mortelle, conduisant à un hypermétabolisme. Cela est dû à une libération accrue de calcium intracellulaire due à une anomalie due à des mutations principalement des gènes du récepteur de la ryanodine de type 1 (RYR1) et de CACNA1S dans les muscles squelettiques des individus sensibles à ce trouble.
Le récepteur de la ryanodine dans le muscle squelettique contrôle la quantité de calcium intracellulaire libérée, tandis que CACNA1S contrôle le transport des ions calcium qui, à leur tour, sont responsables des signaux électriques d’une cellule. La maladie peut également être déclenchée quelque temps après l’exposition à ces anesthésiques et relaxants musculaires et les symptômes peuvent ne se manifester que quelques heures plus tard. Dans certains cas, les signes vitaux et autres paramètres sont tous bons, à l’exception de douleurs musculaires extrêmes et d’une forte fièvre.
Certains autres symptômes graves dus à cet hypermétabolisme dans l’hyperthermie maligne sont la tachycardie, l’acidose respiratoire et métabolique, l’arrêt cardiaque, l’altération de la coagulation sanguine, l’insuffisance rénale, les défaillances d’autres organes et des taux très élevés de potassium (hyperkaliémie), essentiels au fonctionnement des cellules nerveuses.
Quels médicaments déclenchent l’hyperthermie maligne ?
Selon la Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS), les médicaments suivants, à l’exception des anesthésiques généraux par inhalation et de la succinylcholine, les médicaments suivants déclenchent une hyperthermie maligne :
- Halothane
- Isoflurane
- Desflurane
- Enflurane
- Éther
- Méthoxyflurane
- Sévoflurane
Il s’agit soit d’agents anesthésiques volatils, soit de relaxants musculaires dépolarisants. Mais il n’y a aucune certitude quant à une réaction déclenchante. Les personnes souffrant d’hyperthermie maligne peuvent ne pas ressentir de réaction à ces médicaments à plusieurs reprises et peuvent simplement être déclenchées dans un autre cas. Il y a eu des incidents où des réactions ont été signalées même avec des médicaments sûrs administrés et on ne peut jamais savoir avec certitude si une réaction pourrait se produire. Selon MHAUS, tous les anesthésiques locaux sont sans danger.
Agents anesthésiques sûrs pour l’hyperthermie maligne
Barbituriques/anesthésiques intraveineux pour l’hyperthermie maligne :
- Hexobarbital
- Diazépam
- Étomidate (Amidate)
- Méthohexital (Brevital)
- Midazolam
- Kétamine (Kétalar)
- Pentobarbital
- Thiopental (Pentothal)
- Propofol (Diprivan)
Anesthésiques généraux non volatils inhalés pour l’hyperthermie maligne :
- Méthadone
- Morphine
- Naloxone
- Oxycodone
- Oxyde nitreux
- Stupéfiants (opioïdes)
- Alfentanil (Alfenta)
- Phénopéridine
- Rémifentanil
- Sufentanil (Sufenta)
- Aniléridine
- Codéine (méthylmorphine)
- Diamorphine
- Fentanyl (Sublimaze)
- Hydromorphone (Dilaudid)
- Mépéridine (Démérol)
Relaxants musculaires sûrs pour l’hyperthermie maligne :
- Arduan (Pipécuronium)
- Neuromax (Doxacurium)
- Nimbus (Cisatracurium)
- Norcuron (Vécuronium)
- Pavulon (Pacuronium)
- Curare (L’ingrédient actif est la Tubocurarine)
- Gallamine
- Méthocarbamol (Robaxin, Robaxin-750, Carbacot, Skelex)
- Métourine
- Mivacron (Mivacurium)
- Tracrium (Atracurium)
- Zemuron (Rocuronium)
Médicaments contre l’anxiété
- Ativan (Lorazépam)
- Centrax
- Midazolam (versé)
- Paxil (paroxétine)
- Paxipam (halazépam)
- Restoril (témazépam)
- Serax (oxazépam)
- Dalmane (flurazépam)
- Halcion (Triazolam)
- Klonopine
- Librax
- Librium (Chlordiazépoxyde)
- Tranxène (Clorazépate)
- Valium (diazépam)
La méthode la plus largement utilisée pour tester l’hyperthermie maligne est le test de contracture à la caféine et à l’halothane (CHCT). Des tests génétiques sont également recommandés si une telle réaction est observée. Lors d’une détection précoce, les médecins administrent généralement aux patients des doses variées de Dantrolène et utilisent l’hyperventilation. Le dantrolène est utilisé comme antidote qui prend en charge la rigidité musculaire et rétablit le métabolisme normal en contrôlant le calcium anormal. Mais l’individu peut quand même souffrir de douleurs musculaires et d’une forte fièvre pendant des périodes prolongées.
Le MHAUS dispose d’un numéro d’assistance téléphonique pour obtenir de l’aide en cas d’incidents survenant aux États-Unis ainsi qu’à l’extérieur du pays. Après l’événement aigu, les médecins doivent accorder la plus grande attention au patient et surveiller divers paramètres tels que l’ECG, l’ETCO2, la fréquence cardiaque, la respiration, les échantillons d’urine, les niveaux de potassium et la coagulation. Les États-Unis disposent également d’un registre des patients sensibles à l’hyperthermie maligne auprès du Service d’information sur le syndrome malin des neuroleptiques, à titre de référence dans le futur, afin que le patient n’ait pas à vivre une autre expérience traumatisante du même type.
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