Le syndrome paranéoplasique est causé par une réponse altérée du système immunitaire à un néoplasme (un type spécifique de tumeur cancéreuse). C’est une maladie rare. Le syndrome clinique implique des effets systémiques non métastatiques, généralement suivis d’une tumeur maligne.(1)Cela peut être la manifestation la plus notable et la première de cellules malignes. Il s’agit d’un type de syndrome résultant d’une tumeur maligne dans votre corps mais qui n’est pas causé par la présence de cellules cancéreuses locales. C’est donc assez différent de l’effet de masse.
Le syndrome est généralement observé chez les personnes âgées et d’âge moyen souffrant d’un cancer du sein, lymphatique, des ovaires ou du poumon. Bien que cela affecte généralement le système nerveux, d’autres organes du corps peuvent également être touchés. Ceux-ci incluent les articulations, le sang, la peau et le système hormonal. Le syndrome survient lorsque le système immunitaire combattant les cellules cancéreuses commence à attaquer d’autres parties du corps, telles que les cellules musculaires, les nerfs périphériques, la moelle épinière et le cerveau.(2)
Quels sont les premiers symptômes du syndrome paranéoplasique ?
Les syndromes paranéoplasiques peuvent entraîner des problèmes de coordination et de mouvement des muscles, de mémoire ou de capacités de raisonnement ou de réflexion, de perception sensorielle et de troubles du sommeil, en fonction de l’ampleur de l’impact sur le système nerveux.(3)Les symptômes apparaissent généralement avant même que la tumeur maligne soit diagnostiquée.(1)
Dans plusieurs cas, la lésion du système nerveux peut être inversée grâce au système immunitaire et à une thérapie dirigée contre le cancer. Mais ce trouble peut également rapidement entraîner des lésions graves et irréversibles du système nerveux.
Les symptômes habituels du syndrome paranéoplasique affectant votre système nerveux peuvent se développer assez rapidement. En fait, cela peut progresser en quelques jours ou semaines. Ces symptômes apparaissent souvent avant même le diagnostic du cancer.(3)
Les symptômes courants comprennent :
- Démence
- Difficulté à avaler
- Difficulté àmarche
- Sommeil perturbé
- Vertiges
- Perte de coordination motrice fine,
- Problèmes de vision
- Perte de mémoire
- Perte de tonus musculaire
- Saisies
- Perte sensorielle des membres supérieurs et inférieurs
- La parole devient trouble
- Vertige
- Mouvements involontaires
Les symptômes de la maladie sont similaires à ceux d’autres affections telles que la malignité, les complications du cancer et les thérapies anticancéreuses. Un diagnostic précoce et le début du traitement sont importants pour minimiser les dommages et, si possible, inverser la blessure.(4)Donc, si vous présentez certains des symptômes mentionnés ci-dessus, consultez un médecin au plus tôt.
Comment tester le syndrome paranéoplasique ?
Habituellement, les médecins procèdent à un examen physique suivi d’analyses sanguines pour diagnostiquer le syndrome paranéoplasique. Cependant, il peut vous être demandé de subir des examens d’imagerie et une ponction lombaire pour confirmer le syndrome.(2)
Examens cliniques courants :Un examen neurologique est généralement effectué lors d’un examen physique. Le médecin peut vous poser différentes questions pour évaluer vos capacités de réflexion et de raisonnement. Le médecin vérifiera votre :
- Équilibre
- Coordination
- Mémoire
- Humeur
- Force musculaire
- Tonus musculaire
- Réflexes
- Toucher
- Vision et audition
Tests de laboratoire :Les tests de laboratoire comprennent un examen sanguin et une ponction lombaire, où le liquide céphalo-rachidien (LCR) est prélevé par une ponction lombaire. Les analyses de sang examinent les anticorps généralement liés au syndrome paranéoplasique. Des analyses de sang peuvent également être effectuées pour identifier les troubles nutritionnels ou hormonaux et une éventuelle infection. Celles-ci sont effectuées pour identifier spécifiquement la cause des symptômes.(4)
Ponction lombaireest effectué pour obtenir le LCR, un liquide qui aide à fournir un coussin dans la moelle épinière et le cerveau. Une petite quantité de LCR est prélevée à l’aide d’une aiguille insérée dans la partie inférieure de la moelle épinière. Ce test est effectué car les anticorps paranéoplasiques sont souvent localisés dans le LCR, mais pas dans le sang.(3)
Tests d’imagerie :Des tests d’imagerie sont effectués pour déterminer la présence d’une tumeur pouvant être responsable de ces symptômes. Certains des tests d’imagerie courants effectués sont :
- Tomodensitométrie (tomographie informatisée)
- IRM (imagerie par résonance magnétique)
- TEP (tomographie par émission de positons)
- Combinaison de CT et PET(5)
Conclusion
Le syndrome paranéoplasique peut provoquer en peu de temps des dommages irréversibles au système nerveux du patient. Une intervention opportune avec un traitement dirigé contre le trouble du système immunitaire et la malignité associée peut éviter davantage de dommages et contribuer à un meilleur niveau de vie avec une amélioration des symptômes.
Références :
- Pelosof LC, Gerber DE. Syndromes paranéoplasiques : une approche du diagnostic et du traitement. Article présenté à : Mayo Clinic Proceedings 2010.
- Graus F, Delattre J, Antoine J et al. Critères diagnostiques recommandés pour les syndromes neurologiques paranéoplasiques. Journal de neurologie, neurochirurgie et psychiatrie. 2004;75(8):1135-1140.
- Honnorat J, Antoine J-C. Syndromes neurologiques paranéoplasiques. Journal Orphanet des maladies rares. 2007;2(1):22.
- Spiro SG, Gould MK, Colice GL. Évaluation initiale du patient atteint d’un cancer du poumon : symptômes, signes, tests de laboratoire et syndromes paranéoplasiques : lignes directrices de pratique clinique fondées sur des preuves de l’ACCP. Poitrine. 2007;132(3):149S-160S.
- Linke R, Schroeder M, Helmberger T, Voltz R. Syndromes neurologiques paranéoplasiques positifs aux anticorps : valeur de la tomodensitométrie et de la TEP pour le diagnostic des tumeurs. Neurologie. 2004;63(2):282-286.
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