Morphée ou localiséesclérodermiese caractérise par un épaississement et un durcissement de la peau et des tissus sous-jacents dus à un dépôt excessif de collagène dû à l’activité des fibroblastes. Aux États-Unis, 3 personnes sur un million en sont touchées. Elle est trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et chez les Caucasiens ; cependant, elle est également répandue chez les enfants et les adultes.
Qu’est-ce que la morphée sur le sein ?
La morphée localisée se présente sous la forme d’une à plusieurs plaques dures et épaissies, le plus souvent superficielles, mais peuvent également être profondes. Ils sont principalement présents dans la zone du tronc et les seins sont généralement touchés, dans lesquels les mamelons sont uniformément épargnés. La morphée associée au sein est couramment observée chez les patientes irradiées pour un cancer du sein et a une incidence de 1 sur 500. Bien que la morphée soit principalement observée au site d’irradiation, il n’est pas rare qu’elle se produise à distance du site d’irradiation.
La fibrose post-irradiation est plus fréquente que la morphée associée au sein. La fibrose est une fibrose fascia et sous-cutanée profonde, associée ou non à un infiltrat inflammatoire. En revanche, la morphée radio-induite est une sclérodermie localisée qui affecte principalement la couche dermique causée par une perturbation du système immunitaire, du métabolisme du collagène et du système vasculaire due à la radiothérapie. La morphée consiste en une phase inflammatoire au début, qui conduit ensuite à un durcissement et à un épaississement du tissu fibreux conduisant à une pigmentation du tissu mammaire.
Il n’y a aucune corrélation entre l’âge du patient, la dose de rayonnement ou la dose par fraction qui constitue un facteur de risque de développement de morphée radio-induite. Cependant, la sclérodermie systémique est un facteur de risque potentiel pouvant conduire à une fibrose post-irradiation exagérée chez les patients ayant des antécédents de sclérodermie systémique. La pathogenèse de la morphée radio-induite est la formation de néoantigènes due à l’irritation des tissus par la radiothérapie, ce qui conduit à la sécrétion du facteur de croissance transformant bêta. Le facteur de croissance transformant bêta est associé à l’activation des fibroblastes, qui à leur tour synthétisent le collagène, donc la fibrose. La morphée radio-induite peut être une affection à apparition lente ou une réponse retardée à l’irradiation, car des cas de morphée radio-induite ont été observés dès 1 à 12 mois après l’irradiation et jusqu’à 32 ans après l’irradiation.
La morphée du sein peut imiter des troubles inflammatoires du sein, qu’ils soient bénins ou malins. Environ 75 % de ces cas ont été diagnostiqués à tort comme étant un cancer du sein inflammatoire ou une infection du sein. Ainsi, si aucun facteur prédisposant n’est présent, tel qu’une irradiation du site, il est alors raisonnable de procéder à une biopsie tissulaire précoce chez les patientes présentant un érythème mammaire de cause inexpliquée. Cela peut aider à établir un diagnostic définitif qui guidera vers des options de traitement ultérieures.
Bien que la morphée associée au sein ait un résultat et un pronostic positifs sans aucune morbidité ou limitation significative, une hyperpigmentation et une déformation mammaire ont été observées chez les jeunes filles. Cette déformation mammaire à un âge aussi tendre pourrait avoir de graves conséquences psychologiques et sociales. Il est donc important que les prestataires de soins de santé soient conscients de cette maladie et la reconnaissent le plus tôt possible, afin de réduire le traumatisme qui y est associé et de la traiter dès les premiers stades.
Il n’existe aucun traitement éprouvé contre la morphée radio-induite une fois qu’elle a progressé. Cependant, diverses options de traitement peuvent être utilisées, telles que les stéroïdes topiques, intralésionnels ou systémiques, la colchicine, le méthotrexate, l’azathioprine, le cyclophosphamide, la cyclosporine, la photophérèse extracorporelle, la plasmaphérèse et la D-pénicillamine, avec différents degrés d’avantages. PUVA est également utilisé et a montré un soulagement des démangeaisons, des tiraillements, du durcissement et de la pigmentation de la peau affectée par la réduction du facteur de croissance transformant qui a un effet stimulant sur les fibroblastes. Il est important de ne pas attendre que l’affection disparaisse d’elle-même, surtout chez les patients jeunes. Les meilleurs résultats sont obtenus lorsque le traitement est débuté précocement car, bien que la PUVA soit très efficace, elle ne renverse pas la fibrose et l’atrophie une fois la morphée progressée. Chez les patientes présentant une déformation mammaire, elles peuvent subir une chirurgie reconstructive qui a donné de très bons résultats esthétiques.
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