Qu’est-ce que la malformation de Chiari de type II ?
La malformation de Chiari est un problème dans la structure du cervelet du cerveau. Il existe quatre types de malformations de Chiari à savoir respectivement le type I, le type II, le type III et le type IV. Ces types peuvent être caractérisés différemment selon certains signes et symptômes et comment ils affectent le corps. Les malformations de Chiari doivent leur nom à Hans Chiari, un pathologiste autrichien, qui a découvert le type I-III en 1891.
La malformation de Chiari de type II est également connue sous le nom de malformation d’Arnold-Chiari en l’honneur du pathologiste allemand Julius Arnold. Le diagnostic d’un patient atteint d’une malformation de Chiari comprend de nombreux processus comme l’examen de l’état neurologique du patient, ses antécédents médicaux en général ainsi que son imagerie médicale à l’aide d’unIRMouTomodensitométrie. D’autres méthodes de diagnostic comprennent le myélogramme, l’étude du sommeil et l’étude de la déglutition. Malformation de Chiari II diagnostiquée pour la première fois en 1883 par Cleland, mais la première intervention chirurgicale a été réalisée en 1932, bien que tous les patients ayant subi l’opération soient finalement décédés à cause de complications postopératoires. L’année 1985 a été une année révolutionnaire pour la malformation de Chiari grâce à Aboulezz qui a utilisé l’IRM pour étendre la portée de la malformation. Aujourd’hui, moins d’une personne sur mille serait atteinte de Chiari, mais cela constitue toujours une grande menace pour les personnes détectées.
Comment la malformation de Chiari de type II affecte-t-elle votre corps ?
Il existe divers symptômes observés chez les patients atteints de malformation de Chiari II, notamment une différence dans les schémas respiratoires, une faiblesse des muscles des bras et des mouvements oculaires involontaires. Habituellement, ceux-ci peuvent être identifiés par des symptômes tels que des maux de tête près de la base du crâne, des douleurs au cou et des épaules. La douleur qui survient n’est pas subtile mais vive et pulsatile. La malformation de Chiari II est causée par le déplacement de la moelle, du quatrième ventricule et du cervelet, toutes les parties du cerveau vers le canal rachidien cervical. La malformation de Chiari II se rencontre principalement chez les patients souffrant de myéloméningocèle, un défaut qui se produit lorsque la colonne vertébrale et le canal rachidien ne se ferment pas avant la naissance d’un bébé, entraînant une paralysie dans la zone située sous l’ouverture de la colonne vertébrale. Cela peut entraîner des complications, mais le type de complications dépend de leur gravité. La malformation de Chiari II peut entraîner des compressions osseuses anormales de la moelle épinière, une augmentation des dommages aux structures vitales du corps et une réduction de la flexibilité.[1]. Cela provoque également une accumulation de liquide dans la moelle épinière, ce qui peut constituer un obstacle majeur au fonctionnement du corps à long terme. Bien que ce ne soit pas mortel, cela peut provoquer une obstruction des fonctions corporelles.
Qui est affecté par la malformation de Chiari de type II et pourquoi ?
Cela peut être assez difficile à déterminer compte tenu des symptômes communs à plusieurs autres troubles et parfois, le patient peut ne présenter aucun symptôme. La malformation de Chiari II se retrouve généralement chez les bébés ou le fœtus et doit être traitée immédiatement pour éviter des complications futures. Cela affecte généralement les enfants pour des raisons génétiques et il n’y a donc rien qui puisse être fait pour l’empêcher, à l’exception de la chirurgie.
Le traitement de la malformation de Chiari II consiste à insérer un tube flexible dans la moelle épinière qui draine le liquide de la syrinx du corps. D’autres méthodes consistent également à placer un tube flexible dans le cerveau qui draine le liquide supplémentaire présent dans la cavité cérébrale, laissant le liquide céphalo-rachidien s’écouler en réduisant la pression sur le cerveau et, comme la malformation de Chiari II s’accompagne d’une myéloméningocèle, nous pouvons fermer une myéloméningocèle après la naissance de l’enfant. La malformation de Chiari II touche moins d’une personne sur mille, soit environ 0,02 % des enfants à la naissance et, selon les statistiques, elle touche deux fois plus les filles que les garçons.[2]
Chirurgie et traitement de la malformation de Chiari de type II
La chirurgie de la malformation de Chiari II vise essentiellement à créer plus d’espace pour le cerveau et la moelle épinière. La plupart du temps, une opération de décompression est pratiquée sur l’enfant, là où l’os comprime les amygdales cérébelleuses. Cette chirurgie réduit la pression sur le cerveau, ce qui rétablit le flux de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. Le patient reçoit une anesthésie générale avant l’intervention chirurgicale. Si l’espace est suffisant, l’opération est terminée et l’incision est refermée. Même si pendant l’opération, le chirurgien a l’impression que l’espace créé n’est pas suffisant. Ensuite, le chirurgien fait une incision dans l’enveloppe du cerveau, appelée dure-mère, puis il devra peut-être coudre un patch sur l’ouverture pour empêcher les fuites de liquide céphalo-rachidien. La technique chirurgicale peut varier. Si votre enfant souffre d’un syrinx ou d’une hydrocéphalie, il aura peut-être besoin d’un tube (shunt) pour évacuer l’excès de liquide.
La chirurgie de décompression peut prendre de deux à trois heures. La récupération comprend généralement une nuit en unité de soins intensifs et trois à quatre jours à l’hôpital. Après l’opération, la récupération d’un enfant peut prendre environ 10 à 14 jours. Des médicaments et des analgésiques prescrits par le médecin doivent être administrés à l’enfant pour atténuer la douleur après l’intervention chirurgicale.
Rôle des infirmières pour les patients atteints de malformation de Chiari de type II
Le rôle d’une infirmière est très critique pendant le processus de traitement de la malformation de Chiari II. L’infirmière s’occupe seule de la première partie du traitement. Une infirmière veille au bon déroulement des premières étapes et est chargée de prendre soin de l’enfant. L’infirmière joue également un rôle très crucial lors de l’intervention chirurgicale et aide le médecin. Une fois l’intervention chirurgicale terminée, l’infirmière doit s’assurer que le patient est dans un état optimal et ne ressent aucune douleur. En cas de douleur, l’infirmière doit aider le patient pendant le processus. Le processus de traitement ne peut donc être possible sans infirmières.
Types de neuro-ophtalmologie pédiatrique
Le cerveau et les yeux sont affectés par divers types de maladies oculaires. Certaines des affections liées à l’ophtalmologie sont répertoriées ci-dessous :
- Diplopie, également connu sous le nom de vision double.
- Le syndrome des yeux croisés ou une vision altérée est techniquement connu sous le nom d’ésotropie.
- L’état des paupières tombantes et de la bouche est techniquement connu sous le nom de myasthénie grave.
- Dommages au nerf optique qui provoquent des problèmes de vision également appelés atrophie du nerf optique.
- Problèmes de vision permanents dus à un nerf optique incorrect, également appelés anomalies du développement du nerf optique.
Conclusion
Bien que la malformation de Chiari II soit détectée pendant l’enfance et chez les enfants, elle peut également constituer une menace pour les adultes, car la raison pour laquelle les personnes atteintes sont encore inconnues. Les conséquences de la malformation de Chiari II ne sont pas si graves, mais elles peuvent quand même altérer la vie d’une personne et lui causer de nombreux problèmes au cours de sa vie. La sensibilisation des gens à la malformation de Chiari augmente chaque année, mais cela ne suffit toujours pas. De nombreuses célébrités comme J.B Holmes, Rosanne Cash, Joanna David et Allysa Seely contribuent à faire connaître la malformation de Chiari. En outre, diverses émissions de télévision comme The Choice, CSI: Crime Scene Investigation et House M.D ont parlé de la malformation de Chiari de type II lors de leurs émissions.
Les femmes courent un risque plus élevé que les hommes de souffrir d’une malformation de Chiari de type II. Bien que la raison soit encore inconnue, nous pouvons veiller à effectuer nos contrôles quotidiens et à consulter fréquemment nos médecins. Les résultats ne seront peut-être pas agréables, mais il est important de savoir que le traitement de la malformation de Chiari de type II est de la plus haute importance et qu’au lieu de paniquer, nous devrions faire confiance à nos médecins et suivre leurs instructions. De plus, comme la malformation de Chiari II affecte généralement les enfants, le diagnostic peut être très choquant pour les parents, mais il est très important que ceux-ci gardent l’esprit calme et suivent tous les plans et procédures qui leur sont prescrits. Suivez toujours et croyez aux paroles de votre médecin légiste pour un diagnostic, un traitement et un rétablissement en douceur.
Références :
- Geerdink, N., van der Vliet, T., Rotteveel, J., Feuth, T., Roeleveld, N. et Mullaart, R. Caractéristiques essentielles de la malformation de Chiari II en imagerie IRM : une étude de fiabilité interobservateur – partie 1. Système nerveux de l’enfant, (2012). 977-985. est ce que je: 10.1007/s00381-012-1761-5
- Otera, Y., Morokuma, S., Fukushima, K., Anami, A., Yumoto, Y. et Ito, Y. et al. Résultats neurologiques des malformations de Chiari de type II et leur corrélation avec les résultats morphologiques et les schémas de fréquence cardiaque fœtale : une étude rétrospective. Notes de recherche BMC, (2015). 57. est ce que je : 10.1186/s13104-015-1014-2
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- Malformation d’Arnold Chiari : causes, symptômes, diagnostic, traitement
