L’hépatite auto-immune est une inflammation du foie due à l’attaque du système immunitaire sur les cellules hépatiques pour des raisons connues ou inconnues. Il s’agit d’une maladie rare qui est souvent associée à d’autres maladies auto-immunes, notamment la maladie de Basedow, le diabète de type 1, le lupus, la maladie de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Crohn, la colite ulcéreuse, la thyroïdite auto-immune et le vitiligo. L’hépatite auto-immune est quatre fois plus élevée chez les femmes que chez les hommes ayant une prédisposition génétique qui pourrait être déclenchée par des facteurs environnementaux tels que des infections et des médicaments.
L’hépatite auto-immune présente des présentations cliniques variées, allant d’asymptomatiques à une insuffisance hépatique aiguë. Lorsqu’ils présentent des symptômes, les patients présentent des signes de fatigue, d’arthralgie, d’anorexie et, s’ils progressent davantage, ils montreront des signes de cirrhose. Le diagnostic de l’hépatite auto-immune repose sur la collecte de résultats cliniques et de laboratoire tels que des symptômes accompagnés d’ALT/AST élevées, d’une augmentation des taux de gammaglobulines et d’anticorps IgG, de la présence d’anticorps antinucléaires, d’anticorps des muscles lisses et d’anticorps microsomaux foie/rein ainsi que des résultats histologiques d’une hépatite d’interface sur une biopsie hépatique. Le diagnostic est confirmé à condition d’exclure d’autres maladies hépatiques chroniques telles que l’hépatite virale, l’hépatite d’origine médicamenteuse, l’hépatite d’origine alcoolique, la cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive.
Le traitement de l’hépatite auto-immune vise à réduire l’inflammation et les dommages causés par le système immunitaire, ce qui nécessite de supprimer le système immunitaire à l’aide de médicaments immunosuppresseurs. Le traitement réussit assez bien à supprimer le système immunitaire grâce aux corticostéroïdes. Les corticostéroïdes les plus utilisés sont la monothérapie à forte dose de prednisone, l’association de prednisone et d’azathioprine ou l’association de budésonide et d’azathioprine.
Quel est le pronostic de l’hépatite auto-immune ?
L’évolution de l’hépatite auto-immune est extrêmement bonne et on constate une rémission de la maladie dans environ 80 % des cas après 1 à 2 ans de traitement. Le pronostic des maladies auto-immunes est très bon chez les patients qui répondent au traitement avec une rémission et un taux de survie à 10 ans chez environ 84 à 94 % des patients. En général, les patients nécessitent un traitement d’entretien à vie, car une rechute survient chez environ 80 % des patients dans les 3 ans suivant l’arrêt du traitement. La rechute montre des taux élevés d’AST/ALT ainsi que de gammaglobuline et d’IgG. Le traitement est repris par prednisone et azathioprine, avec une diminution progressive de la prednisone. Le traitement d’entretien à long terme avec de l’azathioprine 50 à 100 mg par jour en monothérapie a réduit la possibilité d’effets secondaires à long terme du traitement aux corticostéroïdes. L’échec du traitement est observé dans environ 7 % des cas.
Le pronostic des patients atteints d’une cirrhose hépatique établie chez les patients auto-immuns est contradictoire car certaines études montrent un taux de survie à 10 ans et d’autres études montrent un taux de survie à 10 ans réduit à 64 %. Cela nécessite une validation supplémentaire.
Cependant, la plupart des cas sont bien gérés par une corticothérapie et aucune transplantation hépatique n’est nécessaire ; cependant, cela est nécessaire dans certains cas d’insuffisance hépatique aiguë, de cirrhose décompensée avec maladie hépatique terminale et de carcinome hépatocellulaire. 10 à 15 % des patients atteints d’hépatite auto-immune nécessitent une transplantation hépatique (seuls 5 % des cas de transplantation hépatique sont des patients atteints d’hépatite auto-immune) et le reste est géré par une corticothérapie. Le pronostic est également bon pour les patients ayant subi une transplantation hépatique avec un taux de survie de 75 % à 8 ans. La récidive de l’hépatite auto-immune est observée dans 20 à 30 % des cas transplantés et est généralement observée à l’arrêt du traitement par la prednisone. Le régime d’immunosuppression suivi chez les patients transplantés hépatiques est une combinaison d’inhibiteur de la calcineurine (tacrolimus) et de prednisone. Une rémission peut être obtenue grâce à l’optimisation des inhibiteurs de la calcineurine et à la réintroduction de la prednisone et à sa poursuite à faibles doses. Ces patients ont un pronostic comparable à celui des patients de non-récidive d’hépatite auto-immune dans les cas transplantés.
Surveillance de l’hépatite auto-immune
Une surveillance régulière est impérative chez les patients atteints d’hépatite auto-immune avec un suivi en direct (taux d’ALT/AST ainsi que de bilirubine), des analyses de sang pour une formule sanguine complète ainsi que des taux de gammaglobulines et d’IgG avant le traitement, pendant le traitement ainsi qu’après l’arrêt du traitement. Après l’arrêt du traitement, une surveillance est effectuée (pour s’assurer qu’il n’y a pas de récidive de l’hépatite auto-immune) tous les mois pendant 3 mois consécutifs, suivie d’une surveillance à 6-12 mois et si les niveaux normaux sont maintenus, puis annuellement à vie.
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